探讨8字钢板半侧骺阻滞技术矫正儿童多发性骨软骨瘤病引起的膝外翻畸形的手术时机、方案和短期疗效。
回顾性分析2009年7月至2014年7月采用8字钢板治疗的骨软骨瘤病膝外翻畸形的病例资料。共15例，男11例，女4例；年龄为4.3～13.5岁(平均10.2岁)；左膝6例，右膝5例，双膝4例。采用股骨远端解剖轴外侧角、胫骨近端内侧角和下肢机械轴偏离度来评价畸形并指导治疗。
半侧骺阻滞术包括15例股骨和14例胫骨，术后随访时间为9～49个月(平均为26.5个月)。带板时间为5～31个月(平均15.2个月)，取板时股骨外翻角度改善5.1°～11.4°(平均7.5°)，胫骨外翻角度改善2.3°～14.5°(平均7.0°)。14例股骨矫正速率为0.3°～1.1°/月(平均0.6°/月)，12例胫骨矫正速率为0.2°～1.0°/月(平均0.5°/月)。下肢机械轴17例位于－1～＋1区，1例位于＋3区，1例位于－2区，优良率达89.5%。22例骨取板后随诊时间超过6个月，11例外翻角度出现反弹。
8字钢板半侧骺阻滞技术治疗骨软骨瘤病患儿的膝外翻畸形创伤小，并发症少。只要能及时治疗，合理设计方案，术后密切随诊，均可获得满意的结果。
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遗传性多发性骨软骨瘤病(hereditary multiple exostoses，HME)，又称多发性外生骨疣、骨干续连症等，属于常染色体显性遗传性疾病。它以软骨内成骨紊乱为特点，源于软骨化骨的骨骼均可发病，病变常见于四肢长管状骨。随着儿童生长发育，瘤体也逐渐增大，继发出现肢体的短缩、不对称生长，常表现为膝外翻、踝外翻畸形和前臂弓形弯曲。自从2007年Stevens[1]介绍8字钢板技术以来，这一临时性骺阻滞方法已广泛应用于治疗儿童多种先天或后天性下肢畸形，并取得了不错的疗效[1,2,3,4,5,6,7,8]。但对于8字钢板矫正HME下肢畸形的结果，国内外鲜有专门的文献报道。本研究总结了2009年7月至2014年7月，本院小儿骨科采用8字钢板半侧骺阻滞技术治疗儿童HME引起的膝外翻畸形的病例资料，对其手术时机、方案和短期疗效进行分析和探讨。
本组共15例，男11例，女4例；其中左膝6例、右膝5例、双膝4例，共19膝。年龄为4.3～13.5岁(平均10.2岁)。所有患儿股骨远端和胫腓骨近端均存在病变，膝关节明显外翻。部分病例还伴有前臂弓形弯曲、踝内翻等畸形。根据Taniguchi分型[9]，均属于第Ⅲ组：病变累及尺骨或桡骨远端，尺骨或桡骨伴短缩畸形。
术前常规拍摄膝关节平片，了解局部病变范围及骺板的生长潜力。为了评价下肢畸形的严重程度、变化趋势和矫正效果，术前和术后随访时均拍摄下肢全长测量片，测量股骨远端解剖轴外侧角(anatomical lateral distal femoral angle，aLDFA)、胫骨近端内侧角(medial proximal tibial angle，MPTA)和下肢机械轴的偏离度(mechanical axis deviation，MAD)[10]。本组中采用膝关节分区法[6,11]来评价MAD(图1)。如果下肢机械轴超出－1～＋1区间，同时股骨远端或胫骨近端骺板存在至少2年的生长潜力(男孩<14岁，女孩<12岁)，是应用临时性骺阻滞的手术适应证。
根据aLDFA(正常值79°～83°)和MPTA(正常值85°～90°)的测量值，并参考对侧肢体的角度，来选择8字钢板的安放的部位。如果aLDFA和MPTA均异常，选择股骨远端和胫骨近端同时固定。矫正股骨或胫骨外翻时钢板置于膝内侧，内翻畸形则相反。手术在C形臂透视仪下进行，按照标准化操作[1,8]在骨膜外安放8字钢板。如果局部受到瘤体侵犯而凹凸不平，术中予以部分切除。根据骨骺的形态和发育状况，可选用不同规格(3.5 mm或4.5 mm系列)及长度(大、中、小号)的8字钢板。固定时两枚螺钉相互平行，长度控制在骨骺宽度的1/3～1/2。
术后两周允许患儿负重行走，每隔3～4个月复查下肢全长测量片，监测aLDFA、MPTA和MAD数值的变化。当机械轴回到膝关节－1～＋1区，说明下肢力线恢复正常，可取出8字钢板。患儿定期随访至骨发育成熟。比较末次随访aLDFA和MPTA的测量值与取板时有无改变。如果角度变化在±3°以内，则认为无明显变化；如果角度损失超过3°，说明出现反弹或复发；如果角度进展超过3°，说明骺板生长受到抑制[12]。
采用SPSS19.0统计软件进行统计和分析，使用配对样本的t检验比较骺阻滞前后的aLDFA、MPTA测量值，α值设定为0.01；使用Mann-Whitney U检验比较成角畸形的改善程度和矫正速率，α值设定为0.05。
本组半侧骺阻滞术包括15例股骨和14例胫骨(表1)。其中，1例胫骨经历两次骺阻滞术，其余骨只进行一次骺阻滞术。1例胫内翻，钢板安放于膝外侧；其余均安放于膝内侧。8例阻滞骨同时切除了局部的瘤体。所有患儿均获得随访，骺阻滞术后随访时间为9～49个月(平均26.5个月)，取板后随访时间为0～28个月(平均9.4个月)，末次随访时年龄为5.9～17.6岁(平均12.3岁)，共8例患儿随访至骨发育成熟。29例阻滞骨术后带板时间为5～31个月(平均15.2个月)。
病例临床资料和治疗结果
病例临床资料和治疗结果
| 编号 | 年龄(岁) | 性别 | 患侧 | 随访时间(月) | 带板时间(月) | MAD | ||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 术前 | 取板时 | 末次随访 | ||||||
| 1 | 11 | 女 | 左 | 42 | 14(14) | ＋3 | ＋1 | ＋1 |
| 2 | 10.7 | 男 | 左 | 38 | 24 | ＋2 | ＋1 | ＋2 |
| 右 | 38 | 24 | ＋2 | －1 | ＋1 | |||
| 3 | 6.6 | 男 | 左 | 16 | 9 | ＋2 | ＋1 | ＋1 |
| 4 | 13.5 | 男 | 右 | 22 | 12(12) | ＋2 | －1 | ＋1 |
| 5 | 11.3 | 男 | 右 | 32 | 24(14) | ＋2 | ＋1 | ＋1 |
| 6 | 7.5 | 女 | 左 | 24 | 20(20) | ＋3 | ＋1 | ＋1 |
| 7 | 8.5 | 男 | 右 | 22 | 14(14) | ＋2 | －2 | －1 |
| 8 | 13.5 | 男 | 右 | 49 | 31(31) | ＋3 | ＋3 | － |
| 9 | 11.8 | 男 | 右 | 23 | 12 | ＋2 | －1 | ＋1 |
| 左 | 9 | 9 | ＋2 | ＋1 | ＋1 | |||
| 10 | 4.3 | 男 | 左 | 19 | 10 | ＋2 | ＋1 | ＋1 |
| 11 | 12.8 | 男 | 右 | 20 | 12 | ＋2 | ＋1 | ＋1 |
| 左 | 20 | 6 | ＋2 | －1 | ＋1 | |||
| 12 | 10.9 | 女 | 左 | 29 | 18(18) | ＋2 | －1 | ＋1 |
| 13 | 11.3 | 男 | 右 | 31 | 15 | ＋2 | －1 | －1 |
| 左 | 31 | 9(9) | ＋2 | －1 | ＋1 | |||
| 14 | 7.5 | 女 | 左 | 12 | 12(12) | ＋2 | －1 | －1 |
| 15 | 11.8 | 男 | 右 | 18 | 18(5) | ＋2 | －1 | －1 |
注：带板时间括号外为股骨数据，括号内为胫骨数据
15例股骨术前aLDFA：65.5°～79.4°(平均76.2°)，取板时aLDFA：72.6°～88.5°(平均83.7°)，外翻角度改善明显(P<0.001)。13例胫外翻术前MPTA：90.5°～100.4°(平均95.7°)，取板时MPTA：83.1°～92.7°(平均88.7°)，外翻角度明显改善(P<0.001)。1例胫内翻术前MPTA：83°，取板时MPTA：88.4°。15例股骨外翻角度改善5.1°～11.4°(平均7.5°)，13例胫骨外翻角度改善2.3°～14.5°(平均7.0°)，两者差异无统计学意义(P＝0.472)(表2)。1例男孩，13.5岁时行右股骨和胫骨骺阻滞，带板共31个月，股骨外翻角度改善7.1°，胫骨外翻角度改善2.9°。骺板闭合后仍残留外翻畸形，16.1岁时取出8字板、同时行截骨矫形术。除此例外，14例股骨矫正速率为0.3°～1.1°/月(平均0.6°/月)，12例胫骨矫正速率为0.2°～1.0°/月(平均0.5°/月)。两者差异无统计学意义(P＝0.151)。19例膝中，术前下肢机械轴3例(15.8%)位于膝关节＋3区，16例(84.2%)位于＋2区。取板时17例位于－1～＋1区，下肢力线恢复正常，1例位于＋3区，1例位于－2区，优良率达89.5%(图2)。
手术前后aLDFA和MPTA的变化
手术前后aLDFA和MPTA的变化
| 评价指标 | 例数 | 术前(°) | 取板时(°) | P值 | 改善(°) | 速度(°/月) |
|---|---|---|---|---|---|---|
| aLDFA | 15 | 76.2(65.5～79.4) | 83.7(72.6～88.5) | <0.001 | 7.5(5.1～11.4) | 0.6(0.3～1.1) |
| MPTA | 13 | 95.7(90.5～100.4) | 88.7(83.1～92.7) | <0.001 | 7.0(2.3～14.5) | 0.5(0.2～1.0) |
| P值 | － | － | － | － | 0.472 | 0.151 |
手术共包括29例长骨(15例股骨和14例胫骨)，取板后随诊时间超过6个月共计22例阻滞骨(14膝)。其中，11例取板后角度测量值无明显变化，共有7男4女，取板时的年龄分别为12.7～14.5岁(平均13.7岁)和12.2～12.4岁(平均12.3岁)。11例外翻角度出现反弹(图3)，共有9男2女，取板时的年龄分别为5.1～12.7岁(平均10.6岁)和8.5岁。其中股骨5例，末次随访aLDFA：80.4°～85.3°(平均82.3°)，较取板时减小3.2°～5.6°(平均4.1°)；胫骨6例，末次随访MPTA：87.3°～98.3°(平均93.2°)，较取板时增加4.1°～7.5°(平均5.3°)。14膝中，取板时下肢机械轴6例位于＋1区，7例位于－1区，1例位于－2区。末次随访时1例位于＋2区，11例位于＋1区，2例位于－1区。其中6例分区无变化，6例从－1区移入＋1区，虽然外翻角度有反弹，但下肢力线仍处于正常范围，优良率达92.9%。1例8.5岁患儿，右股骨和胫骨骺阻滞术后未定期随诊。术后14个月复查，下肢已轻度内翻，机械轴位于－2区，取板后11个月机械轴恢复到－1区。另1例7.7岁患儿行左胫骨骺阻滞，取板时机械轴位于＋1区。23个月后胫外翻复发，机械轴又回到＋2区，于10.7岁时再次行骺阻滞术。本组除此例畸形复发外，未出现骺板生长抑制、螺钉回退或松动、钢板或螺钉断裂、伤口或骨感染和关节活动受限等并发症。
与单发的骨软骨瘤不同，HME属于一种先天性骨骼发育异常，65%～90%的病例有家族史[9,13]，发病率约为1/50 000[13]。它不仅表现为多发的干骺端不规则异样突起，而且以干骺端塑形缺陷和骨生长发育障碍为主要特点。在儿童生长发育期，会导致肢体短缩、弯曲或成角畸形，以及不同程度的功能障碍。膝关节是病变最好发的部位，发病人群中94%存在膝关节周围的瘤体[14,15]，其中以股骨远端最为多见[16]。随着瘤体的生长，病变范围逐渐扩大，一旦累及骺板就会影响骨的发育，从而出现外翻或内翻畸形。腓骨近端瘤体的压迫，腓骨头高度的下降，关节周围韧带的牵拉等因素也会引起股骨远端或胫骨近端不对称生长。在快速生长期，局部瘤体迅速增大，对骺板的束缚也增强，故此时畸形的发生率最高。HME导致的膝外翻比膝内翻更为常见，发生率为8%～28%[15,16]。本组病例与文献报道相似，引起下肢力线异常的均为膝外翻病例，包括15例股骨外翻和13例胫骨外翻，仅1例胫骨内翻。根据Heuter-Volkmann原则，局部过度的压力负荷将会抑制骺板的生长。所以儿童股骨远端或胫骨近端的成角畸形，会导致短缩侧骺板在负重时承受更大的压力，进一步抑制局部的生长，造成膝关节畸形进行性加重。儿童存在着生理性膝外翻和内翻，此时下肢机械轴位于膝关节-1～＋1区，不需要治疗。对于HME患儿，一旦机械轴超出此分区，在局部病变和不良应力的双重作用下，畸形进展速度会更快，故应及早进行干预。
相对于截骨术、骺融合术等传统方法治疗儿童肢体畸形，临时性骺阻滞技术创伤小，结果可调控，并发症少，术后恢复快，特别适用于干骺端部位畸形的矫正。1949年，Blount等[17]首先介绍了U形钉技术，但在临床应用中常会出现钉松动退出、断裂和骺板早闭等并发症[11]。为了克服这些缺点，Stevens依据张力带原理设计出8字钢板[1]。固定螺钉和钢板连接处形成铰链，随着骨的生长逐渐对两枚螺钉之间的骺板施加压力，从而降低了发生骺早闭的风险[1,6]。由于幼儿的骺软骨成分多，光滑的U形钉在固定过程中易松动退出。而8字板螺钉的把持力强，特别适用于低龄儿童骨骺的固定[4,6]。对于生长期儿童，无论是先天性还是后天性因素导致的下肢畸形，8字钢板在临床应用中均获得了不错的疗效[1,2,3,4,5,6,7,8]。但有些学者报道[4,18]，对于骨骼发育不良等骺软骨异常的病例，骺阻滞效果并不都很满意，容易出现并发症。HME患儿存在着骨发育障碍，常伴有身材矮小；膝部瘤体数量多，易影响骺的生长。这些因素导致很难预测下肢畸形发生和进展的规律。8字板在HME膝关节畸形的应用，文献中尚未有详细的报道。本组共19膝，包括15例股骨和14例胫骨，术前存在轻到中度的膝外翻畸形，经过5～31个月(平均15.2个月)半侧骺阻滞，股骨和胫骨的外翻角度均有明显的改善(股骨平均7.5°，胫骨平均7.0°，P<0.001)，说明8字钢板骺阻滞技术对矫正HME病变骨的畸形有明确的效果。
由于HME导致的膝关节畸形较为复杂，股骨侧和胫骨侧外翻出现的时间和严重程度并不一致。制订方案时不仅要依据下肢的整体力线，还要参考aLDFA和MPTA的测量值。无论股骨远端还是胫骨近端，只要存在角度异常均应进行矫正。如果只处理较重的一侧骨畸形，即使下肢机械轴回到正常位置，膝关节平面与地面也不平行。对于生长期的儿童，aLDFA和MPTA并没有统一的正常范围，而且骨骺的软骨成分也影响了测量值的准确性，所以诊治过程中还需要对比健侧的角度。对于体重较大、畸形较重的患儿，术中可平行增加1枚钢板固定，或选用实心螺钉，避免骺阻滞过程中出现断钉。如果术区瘤体较大需要部分切除，应注意不能损伤骺板，切除范围以不影响钢板安放为准。由于干骺端髓内多为病变组织，切除瘤体后局部骨皮质缺损，选用螺钉的长度应达到要骨骺宽度的1/2，术后4周再完全负重，以避免出现螺钉松动和退出。本组病例的干骺端均有病变存在，其中8例阻滞骨行瘤体部分切除。所用病例术后均未出现螺钉回退、断钉、骺早闭等并发症。
Bowen等[19]根据Green-Anderson生长预测表，结合患儿的年龄和骺板宽度，计算出骺阻滞术矫正膝关节额状面畸形的平均速率，其中股骨7°/年，胫骨5°/年。对于先天性因素、外伤或病变等导致骺软骨生长紊乱而引起的骨畸形，由于对侧骺板的生长速度慢，所以畸形矫正的速度也慢。而且不同的病变骨，骺阻滞的矫正速度也会有差别[20]。Boero等[19]将膝关节畸形分为特发性(30例)和病理性(28例)两组，对8字钢板的治疗效果进行协方差分析，排除年龄、手术部位等因素的干扰，结果提示特发性畸形的矫正速率要明显高于病理性畸形(P＝0.003)。本组中，平均矫正速率在股骨远端为0.6°/月，胫骨近端为0.5°/月。虽然总体的平均速率与Bowen等[5]研究的结果差别不大，但组内的差异范围较大，股骨和胫骨矫正速率的全距均达到0.8 °。原因除了年龄因素外，与干骺端病变干扰骺板的生长，导致骨骼发育紊乱密切相关。骺阻滞术后，个体的矫正速率也并不恒定，应注意检测身高和螺钉方向的变化；快速生长期需密切随诊，避免畸形矫枉过正。Peterson[14]指出，由于HME病例的生长发育速度慢于同龄儿童，不适合按照正常群体的生长曲线模型进行预测。如果等到畸形严重时再进行骺阻滞术，很可能会因为骺板生长潜力有限，导致畸形不能完全矫正。本组中，3例膝的下肢机械轴术前位于膝关节＋3区，取板时2例畸形改善明显，机械轴位于＋1区(有效率达66.7%)。另1例膝13.5岁，行右股骨和胫骨骺阻滞，尽管总的外翻角度改善10°，但骨发育成熟时机械轴仍位于＋3区。16例膝的机械轴术前位于＋2区，取板时除外1例过度矫正，其余15例机械轴均位于-1～＋1区(有效率达100%)。所以应根据患儿的骨龄，骺板生长潜力和畸形严重程度来综合决定骺阻滞术的有效年龄。对于HME轻度膝关节畸形(MAD位于±2区)，只要存在2年的生长潜力(男孩<14岁，女孩<12岁)，骺阻滞的有效率高。对于是中重度畸形(MAD位于±3或±4区)，发挥骺阻滞作用需要有更长的骺开放时间。否则只能避免畸形加重，不能作为最终治疗方案。
取板后局部应力得到释放，阻滞侧骺板可恢复生长，但很难预测其生长速度如何变化。有的学者[21]观察到，取板后阻滞侧骺板比未阻滞侧的闭合时间明显提前。更多的学者[1,2,5,6,12]报道，取板后阻滞侧骺板的生长速度加快，可出现角度反弹，甚至会畸形复发。Stevens[1]研究的病例中，有4例因角度反弹需要再次行骺阻滞术。不少学者[1,3]建议为避免畸形复发，停止骺阻滞时应达到轻度矫枉过正(≈5°)。Stevens等[2]观察到取板后下肢机械轴要平均回调膝关节1个分区的宽度(膝关节宽度的1/4)。所以矫正膝内翻应使机械轴进入＋1区，矫正膝外翻应进入-1区。出现角度反弹时，机械轴就会回到膝关节中心[2,11,12,22]。本组22例阻滞骨随诊时间超过半年，取板后11例出现角度反弹。其中，aLDFA平均减小4.1°，MPTA平均增加5.3°，发生率明显高于文献报道[1,2,5,6,12]。一部分原因是由于阻滞侧骺板在应力释放后生长速度加快，另一部分原因可能是干骺端的病变继续抑制对侧骺板的生长。经过比较，反弹组的年龄(男平均为10.6岁，女平均为8.5岁)要明显低于未反弹组(男平均为13.7岁，女平均为12.3岁)。1例因畸形复发需再次手术，其首次治疗的年龄为7.7岁。故患儿年龄越小，膝关节瘤体越多，取板后反弹的角度就越大。对于此类病例，本组要等到下肢机械轴进入膝关节-1区后再终止骺阻滞。其中，7例取板时位于-1区，末次随访时有6例移入＋1区。14膝，虽然有8例机械轴回弹1个分区，但仅1例超出正常范围，优良率达92.9%。虽然有1例膝取板后，机械轴从－2区恢复到－1区，最终结果满意，但反弹程度很难准确预测，所以笔者并不建议过度矫正。
本组采用膝关节分区法评价MAD，并结合aLDFA和MPTA指导治疗，不仅消除了个体差异，而且简单直观，易于操作。经过治疗，少数病例虽然下肢力线正常，但股骨远端和胫骨近端存在相反的畸形，导致膝关节平面与地面并不完全平行，需要今后关注并改进。本研究仅是8字板治疗的近期结果，7例患儿末次随访时尚未到骨骺闭合年龄，需要继续密切观察，远期疗效有待进一步评价。总之，8字钢板半侧骺阻滞技术创伤小，并发症少，矫正适龄骨软骨瘤病患儿的膝关节畸形安全有效。由于干骺端病变对生长板的干扰持续存在，导致畸形轻重程度不一，阻滞速度快慢不一，取板后角度容易反弹。但只要能及时治疗，合理设计方案，术后密切随诊，均可获得满意的结果。
无
