分析联体儿分离术相关临床资料，比较分离术方法差异，总结预后，探讨联体儿分离术治疗策略。
收集2002年11月至2017年11月诊治的8对对称性联体儿的临床资料，回顾性分析其联体类型、手术时间、分离方法、术后并发症及预后，总结不同皮瓣分离治疗对联体儿预后的影响。8对联体儿中，女婴5对，男婴3对；胸腹联体6对，臀部联体1对，坐骨联体1对。
3对在联体分离同时行肠造瘘；1对肠造瘘同时行膀胱造瘘术；2对联体分离同时1例患儿因心脏疾病行体外循环。7对(14例)患儿长期存活；1对联体儿分离术后一患儿术后1个月内死亡，另一患儿分离术后半年因其他原因死亡。4对术前采用3D打印技术评估相连脏器性质、范围与关系，且通过对偶皮瓣设计修复分离后皮肤缺损，取得良好术后恢复。
联体儿分离术后的总体存活率较高，3D打印技术能对联体儿分离手术前进行系统评估及手术模拟，采用对偶皮瓣的方法有助于解决联体儿分离后皮肤缺损问题，同时可美化伤口，提高生存质量。
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联体儿的发病率约为1∶50 000～100 000，较为罕见。约40%的联体儿发生宫内死亡，约30%的联体儿可在出生后1 d内死亡，仅约30%的联体儿生后存活[1,2]。存活联体儿的分离手术对小儿外科医师而言是挑战，亦是小儿外科界的难题之一[1,3]。联体儿分离手术主要包括相连脏器的分离和相连皮肤创面的修复，术前准确掌握相连脏器的性质和范围、评估分离后脏器功能状态对患儿有无影响及分离前皮肤创面修补的准备工作，均是联体儿分离术的重点和关键，也是主要的难点。
现回顾性分析我院2002年11月至2017年11月收治的8对对称性联体儿的临床资料，比较联体儿术前准备差异和修复皮肤创面的技术差异，并总结联体儿的总体治疗情况及预后，以期能够提高联体儿分离术的成功率，改善联体儿分离术后的生存质量。
以我院收治的8对对称性联体儿为研究对象。其中，女婴5对，男婴3对；胸腹联体6对，臀部联体1对，坐骨联体1对。4对联体儿有产前诊断，其中2对为孕中期发现和诊断，1对为孕晚期发现和诊断，1对孕中期当地医院疑诊联体儿，家属因素未进一步确诊而至孕晚期于上海国际妇婴保健院分娩前确诊胸腹联体(2015年胸腹联体儿)。其中4对因产前诊断联体儿、1对因孕妇妊高征、2对因双胎妊娠而选择剖宫产，仅1对足月顺产分娩。除去1对出生体重不详外，余7对联体儿出生体重为(4 749±657) g。8对联体儿的一般临床资料详见表1。
本研究中8对联体儿一般资料
本研究中8对联体儿一般资料
| 编号 | 出生年份 | 联体类型 | 性别 | 产前诊断 | 产前诊断时间 | 分娩方式 | 出生孕周(周) | 共同出生体重(g) |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 2002年 | 胸腹联体 | 男 | 无 | - | 顺产 | 40 | 5 000 |
| 2 | 2006年 | 胸腹联体 | 女 | 有 | 5月余 | 剖宫产 | 36＋5 | 4 380 |
| 3 | 2007年 | 胸腹联体 | 女 | 无 | - | 剖宫产 | 早产 | - |
| 4 | 2009年 | 胸腹联体 | 女 | 有 | 34＋5周 | 剖宫产 | 36＋5 | 5 895 |
| 5 | 2015年 | 臀部联体 | 女 | 无 | - | 剖宫产 | 38＋1 | 4 000 |
| 6 | 2015年 | 胸腹联体 | 男 | 有 | 4月余 | 剖宫产 | 34＋5 | 4 150 |
| 7 | 2015年 | 坐骨联体 | 男 | 无 | - | 剖宫产 | 36＋6 | 5 140 |
| 8 | 2017年 | 胸腹联体 | 女 | 有 | 22＋5周 | 剖宫产 | 34＋1 | 4 680 |
回顾性分析其联体类型、相连脏器性质与范围、合并畸形、手术年龄、术前准备、手术经过、术后恢复及并发症、预后等情况；分析3D打印技术、对偶皮瓣修补皮肤创面在联体儿分离术中运用效果，评估其预后作用，为临床治疗联体儿提供可行性的策略依据。
6对胸腹联体儿，均表现为剑突至脐部或脐部以下部位的联体。其中5对相连脏器均仅为肝；而另1对除肝相连外，同时共有部分心包、整个结肠、直肠、膀胱、尿道和阴道，且其中1例合并心脏畸形肺动脉瓣狭窄伴漏斗部狭窄。1例臀部联体儿尾骨、硬脊膜相连且共用直肠。1例坐骨联体儿各自有部分结肠，但也共有部分结肠，同时共用直肠、膀胱及尿道，且骨盆相连(表2)。
本研究中8对联体儿分离术前情况比较
本研究中8对联体儿分离术前情况比较
| 编号 | 联体类型 | 相连共用脏器 | 合并其他畸形 | 术前并发症情况 | 行分离术时年龄(d) | 手术时共同体重(kg) |
|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 胸腹联体 | 肝 | 均无 | 无 | 95 | 10.5 |
| 2 | 胸腹联体 | 心包、肝、全部结肠、直肠、膀胱、尿道和阴道 | 1例有肺动脉瓣狭窄伴漏斗部狭窄 | 存在营养不良 | 317 | 7.2 |
| 3 | 胸腹联体 | 肝 | 均无 | 无 | 66 | 8.4 |
| 4 | 胸腹联体 | 肝 | 1例有大动脉转位 | 有NEC及腹膜炎1例，急诊行分离术 | 8 | 5.1 |
| 5 | 臀部联体 | 直肠、骶尾部椎管硬脊膜 | 均无 | 无 | 83 | 9.55 |
| 6 | 胸腹联体 | 肝 | 均无 | 有NEC和败血症1例，保守治疗后稳定 | 106 | 9.2 |
| 7 | 坐骨联体 | 部分结肠、直肠、膀胱、尿道 | 2例均有尿道下裂 | 无 | 110 | 10.2 |
| 8 | 胸腹联体 | 肝 | 均无 | 无 | 90 | 12.0 |
注：NEC，坏死性小肠结肠炎
8对联体儿中，有2对的手术年龄偏差较大，1对因1例患儿先天性心脏病及家属原因，在联体儿出生后317 d行分离术；1对因1例患儿生后6 d发生坏死性小肠结肠炎、经保守治疗无明显改善、生后8 d出现腹膜炎体征而急诊行手术分离。除这2对外，其余6对没有并发畸形，虽1对联体儿中1例在分离术前发生坏死性小肠结肠炎和败血症，但经禁食、抗感染等保守治疗后病情稳定，因此均为有倾向性的择期手术，手术年龄相对集中在出生后3月龄左右，手术年龄为(91.7±16.1) d(66～110 d)。8对联体儿行分离术时体重为(9.02±2.13) kg(5.1～12.0 kg)。除1对联体儿手术时体重轻于同月龄儿、存在营养不良之外，其余7对联体儿手术时体重属于相同月龄正常范围内。
8对联体儿在入院后、分离术前常规行各项血生化、腹腔大脏器超声和胸腹X线平片检查外，每对2例均分开行增强CT和/或增强MRI相连部位的检查，主要了解相连脏器性质、大小及血管交通情况。除1对因急诊手术未行术前特殊准备外，余7对在择期手术等待期间均作了相应准备。
早期3对联体儿进行了皮肤扩张准备，1对采用皮下放置硅胶袋注入生理盐水的方法扩张皮肤，局部皮肤发红，色泽有改变，但无明确感染，后2对采用经腹壁穿刺进入游离腹腔注入空气通过人工气腹的方法扩张皮肤。但即使术前准备了皮肤扩张，这3对分离术后，皮肤缝合仍有较高张力，1对需张力缝线，1对需减张切口、二期愈合和临时补片，1对横向缝合伤口也因张力因素感染后二期愈合。
后期4对联体儿进行了相连脏器3D打印、模拟手术、对偶皮瓣设计等术前准备，均没有需要张力缝线、减张切口和补片，创面均可一期缝合，也仅需放置皮片引流，由于伤口不位于腹部正中线，对疤痕、张力均有明显改善，且伤口相对美观。详见表3，图1, 图2, 图3, 图4, 图5。
本研究中8例联体儿术前准备及伤口愈合情况
本研究中8例联体儿术前准备及伤口愈合情况
| 编号 | 术前特殊准备 | 手术切口 | 创面处理 | 伤口愈合 |
|---|---|---|---|---|
| 1 | 扩张器置于皮下扩张皮肤 | 正中竖切口 | 2例均置张力缝线，均一期纵向缝合 | 均一期愈合 |
| 2 | 人工气腹扩张皮肤 | 正中竖切口 | 1例行减张切口同时纵向缝合伤口，1例创面采取临时补片 | 1例减张切口二期愈合，1例死亡时伤口仍无法关闭缝合 |
| 3 | 人工气腹扩张皮肤 | 正中竖切口 | 1例伤口行横向缝合，1例伤口行纵向缝合 | 横向伤口感染二期愈合，纵向伤口一期愈合 |
| 4 | 无 | 正中竖切口 | 1例行纵向缝合，1例行纵向缝合加两侧减张切口 | 1例一期愈合，1例减张切口二期愈合 |
| 5 | 3D打印＋对偶皮瓣设计 | 对偶三角皮瓣 | 皮片引流 | 均一期愈合 |
| 6 | 3D打印＋对偶皮瓣设计 | 对偶三角＋矩形皮瓣 | 皮片引流 | 均有局部皮瓣缺血坏死感染二期愈合 |
| 7 | 3D打印＋对偶皮瓣设计 | 对偶三角皮瓣 | 皮片引流 | 均一期愈合 |
| 8 | 3D打印＋对偶皮瓣设计 | 对偶三角皮瓣 | 皮片引流 | 均一期愈合 |
8对联体儿中，有4对行相对简单的1次分离术。3对分离相连的皮肤与肝、不同方法缝合皮肤缺损后完成手术，其中1对术前曾放置皮肤扩张器；另1对在分离术同时有1例患儿因坏死性小肠结肠炎后肠狭窄行狭窄肠管切除和小肠结肠吻合，不再需要二期手术。
8对联体儿中的另4对手术相对复杂。除完成分离术外，2对各因为1例患儿有先天性心脏病同时行心脏手术，其中1对的1例先天性心脏病患儿同时并发坏死性小肠结肠炎同时行肠造瘘术；2对因为共有结肠和直肠需要肠造瘘，1对因共有膀胱和尿道行膀胱造口，同时因合并尿道下裂需要再手术(表4)。
本研究8对联体儿手术情况及预后
本研究8对联体儿手术情况及预后
| 编号 | 手术次数及特殊情况 | 存活情况 |
|---|---|---|
| 1 | 1次放置皮肤扩张器，1次分离术 | 均存活 |
| 2 | 1次分离术，1例心脏畸形患儿分离术同时行体外循环 | 1例术后1周死亡，1例术后半年余因其他原因死亡 |
| 3 | 1次分离术 | 均存活 |
| 4 | 1次分离术，1例行小肠造瘘术，二期肠造瘘关闭术 | 均存活 |
| 5 | 1次分离术，同时2例均行结肠造瘘术，2例均二期肠造瘘关闭术 | 均存活 |
| 6 | 1次分离术，1例因术前NEC后肠狭窄分离术同时行狭窄肠管切除和小肠结肠吻合 | 均存活 |
| 7 | 1次分离术，同时2患儿均肠造瘘术和膀胱造瘘术，2例均二期肠造瘘关闭术和尿道下裂成形术 | 均存活 |
| 8 | 1次分离术 | 均存活 |
注：NEC，坏死性小肠结肠炎
8对联体儿分离术中，有3对行肠造瘘，1对行肠切除肠吻合术，提示联体儿分离术中，除肝是常见相关脏器外，肠道亦是常见受影响的脏器。其次还有膀胱和尿道。8对联体儿中，7对14例长期存活，且健康正常生长发育；另1对2例患儿在术后1周及半年死亡，术后1周死亡患儿与先天心脏病及手术打击有关，术后半年死亡患儿家属自诉为意外事件。
总体而言，我院治疗的非涉及颅脑、脊柱、心脏联体儿的分离手术成功率为93.75%(15/16)，长期存活率为87.5%(14/16)。
联体儿的类型主要分为对称性和非对称性；在对称性联体儿中又分为腹侧联体、侧方联体和背侧联体。除侧方联体是指体侧联体之外，腹侧联体可细分为头胸腹联体、胸腹联体、腹部联体和坐骨联体，背侧联体可细分为头部联体、臀部联体和脊柱联体[4,5,6]。所有联体儿类型中以胸腹联体最多见[3,7,8]。我院收治的联体儿中也是以胸腹联体最多见。
所有联体儿类型中，头胸腹联体、头部联体、脊柱联体等预后较差，而胸腹联体、腹部联体分离术后的预后相对较好[3,8]。在胸腹联体或腹部联体儿中又以单纯性肝相连的联体儿分离术后预后更好。本文的6对胸腹联体儿中，5对主要为肝相连，分离术相对简单，且手术一次完成均存活；但有1对胸腹联体儿肝相连同时还有心包、直肠、膀胱、阴道等相连，使手术极为复杂，且1例患儿还合并心脏疾病，分离术同时行体外循环，手术应激大，最终这例患儿在术后1周内死亡。提示连体儿除相连脏器可影响分离术难度和影响分离后患儿预后外，是否合并相连脏器外的结构异常，同样也影响患儿的总体预后和生存质量。
对常见的胸腹联体儿的分离手术时机，文献多支持在3～6月龄[9]。国内有报道新生儿时期进行联体儿分离术[10]。本文治疗的8对联体儿，6对选择生后2～4个月(66～110 d)择期手术，术时体重均达8 kg以上(联体儿体重)，均存活，预后较好。而1对因1例发生新生儿期坏死性小肠结肠炎伴腹膜炎体征，急诊行分离术，分离时联体体重5.1 kg，虽保得2个患儿均存活，且随访中生长发育、智力等正常，但其治疗过程还是较为复杂惊险。其中1例患儿也因心脏疾病在分离术中不耐受应激而同时行体外循环，明显增加手术风险。另1对非常规时间行分离术的联体儿预后不良。提示联体儿稳定情况下的择期手术，手术安全性更好，而紧急情况下的急诊手术或特殊原因导致的延期手术，可能增加手术风险，影响预后。我科临床治疗倾向联体儿生后3～6月龄行分离术。
联体儿分离术对团队合作要求较高。就以最简单的肝相连联体儿分离术为例，其需要小儿普外科医师、麻醉师、护士及影像学医师的通力合作。如是胸腹联体，但有心包、心脏畸形、膀胱、尿道相连时，也还需泌尿外科、心脏外科医师等共同上台处理相关脏器的分离。在遇到不同类型联体儿相连脏器有所不同时，分离术中涉及的小儿外科专业医生也不尽相同。臀部联体儿有骶尾部脊柱及椎管相连，需小儿神经外科医师，坐骨联体儿有膀胱、尿道相连需小儿泌尿外科医师，同时骨盆相连还需要小儿骨科医师。现在，联体儿分离术中的皮瓣设计与皮肤缺损修补一样影响患儿预后和生存质量，小儿整形科医师的加入亦是十分重要。联体儿中出现不同专业的问题，由相应的专业医师处理，更能达到精准手术的要求与目的。做到手术精准，术后恢复才有可能更好，可望改善预后。
联体儿分离术皮肤创面的修复是一个难点。为修复分离后的皮肤缺损，有学者报道术前可用皮肤扩张器置于联体儿皮下，在逐步扩张皮肤后再分离[3,11]；之后也有报道人工建立气腹以扩张腹部皮肤修补缺损；亦有在分离后做减张切口以便直接拉拢切口缝合[3,11]。本研究8对联体儿中，早期3对我们采用术前埋置皮下皮肤扩张器(1对)和人工气腹扩张腹部皮肤(2对)方法，但并没有取得理想效果，除放置皮下皮肤扩张器的患儿发生了局部放置物的感染外，3对患儿分离后的皮肤缺损仍较大，需要张力缝线、减张切口、甚至补片等方法，才勉强将切口缝合，且因血供、张力等因素，很少能做到一期愈合。对于后期的4对联体儿，虽事先没有皮肤扩张准备，但我们采用对偶皮瓣的方法，使4对联体儿均完成了分离术后的一期伤口缝合，皮瓣可完全覆盖分离后的创面，均没有发生皮肤缺损需要减张切口或补片等处理。除1对因皮瓣血运因素，局部有发黑坏死通过换药二期愈合外，其余3对6例均一期愈合，且较之前4对非对偶皮瓣分离患儿的伤口更为美观[12]。因此，临床上通过对偶皮瓣设计与分离来修复联体儿分离术后的皮肤缺损，即能减少术前操作给患儿带来的风险，又能很好的达到修复缺损的目的，且外观良好，一举多得，值得推荐与采用。
联体儿术前精确评估和制定完善的分离计划是确保联体儿成功分离的关键。以往分离手术术前评估主要依靠CT三维重建，能评估联体的组织结构以及存在畸形情况，但无法对重建的组织结构进行皮瓣设计、模拟分离等处理，简单的理解就是只能看不能摸、不能碰。而3D打印技术可将重建的结构按比例精确打印成具体模型，外科医生术前就可以在模型上进行皮瓣设计、模拟骨骼、脏器等分离过程，从而评估手术方案的合理性、安全性，使术前制定的手术方案更具直观性，并能通过多次、反复研究，调整、制定更为完善的手术治疗方案，同时也可使手术医生在术前、在模型上对将要进行的手术方案反复学习与熟悉，术中能更精准地进行分离，有利于手术方案的完成，降低手术风险[13]。
本文中后期4对联体儿，涉及3种联体类型，胸腹联体、坐骨联体和臀部联体。我们在术前就通过数字化医学与3D打印技术，重建了肝相连的构造、血管交通支、共同膀胱的形态与4根输尿管进入膀胱的位置、骶尾部相连的骨性结构与硬脊膜、脊髓腔、马尾等情况，更直观地了解联体儿相连组织的形态、尺寸与周围脏器关系，并据此制定精确分离方案，成功完成了4对不同类型联体儿的分离手术[14]。术中所见与术前评估基本一致，4对患儿均健康存活，充分体现了新技术运用给外科手术带来的便利之处与优势。相信随着数字化医学及3D打印技术的推广，其将在更多的外科手术中起到重要辅助作用。
总之，对于联体儿分离术的手术时机，在无特殊情况下我们倾向于3月龄左右。对于不同类型的联体儿，我们强调外科团队需联合不同亚专业，即整形科、骨科、泌尿外科、神经外科、麻醉科、放射影像科及护理专业，在多学科合作下，能更好完成一次次联体儿分离术的巨大挑战，可成功分离不同类型联体儿，取得较好疗效[15]。将3D打印技术用于术前评估与手术模拟，使用对偶皮瓣修复联体儿皮肤缺损，将更有利于联体儿分离术的完成，在提高治愈率的同时，美观伤口并改善患儿的生存质量。
所有作者均声明不存在利益冲突
