探讨运用腹腔镜行十二指肠空肠吻合术治疗儿童肠系膜上动脉压迫综合征(Superior mesenteric artery syndrome，SMAS)的安全性及可行性，总结其诊断、手术治疗经验及疗效。
回顾性分析广西医科大学第一附属医院小儿外科2016年4月至2018年12月行完全腹腔镜手术治疗的22例SMAS患儿的临床资料。其中男13例，女9例，平均年龄为11岁3个月。患儿就诊时症状为腹痛及恶心22例，伴呕吐7例。术前22例均行上消化道造影及胃镜检查，其中21例接受CT血管造影及彩色多普勒超声检查，测量肠系膜上动脉与腹主动脉夹角及距离。
对22例患儿行上消化道造影后均确诊为SMAS；CT血管造影检查21例，确诊18例；彩色多普勒超声检查21例，确诊17例，上消化道造影、CT血管造影及彩色多普勒超声对SMAS的检出率对比，差异无统计学意义(P<0.05)。胃镜均提示慢性胃炎，其中6例合并十二指肠炎。行腹腔镜下十二指肠空肠侧侧吻合22例，术后胃肠道功能恢复时间为1～3 d，平均时间为2 d，术中出血量为5～20 ml，术后第四天起进食流质，术后7 d出院，随访2个月至2年4个月，平均11个月，22例患儿中有20例痊愈或缓解，有效率90.9%，疗效满意；其中1例发生吻合口狭窄，无吻合口漏、狭窄、出血及粘连性肠梗阻等并发症；2例疗效不佳的患儿中，1例为吻合口狭窄，经球囊扩张后好转，另1例的疗效不佳的原因考虑与胆汁反流有关。
上消化道造影、CT血管造影及彩色多普勒超声检查对SMAS有重要的诊断价值；腹腔镜下十二指肠空肠侧侧吻合治疗儿童肠系膜上动脉压迫综合征具有操作简单、创伤小、恢复快、疗效佳等优点，值得推广应用。
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肠系膜上动脉压迫综合征(superior mesenteric artery syndrome，SMAS)是由于肠系膜上动脉(superior mesenteric artery，SMA)压迫十二指肠水平部引起梗阻而出现的一组临床症状，又称Wilkie病。多见于成年女性，发病率仅为0.013%～0.030%。临床中由于症状无特异性，容易误诊。广西医科大学第一附属医院于2016年4月至2018年12月共收治小儿SMAS 22例，均行腹腔镜下十二指肠空肠侧侧吻合术，疗效较好，现分析报告如下。
本组22例患儿，其中男13例，女9例；年龄为8～15岁，平均年龄为11岁3个月；瘦长体型21例(95.5%)；病程时间为7个月至7年，症状均为阵发性腹痛(以脐周为主)，随着年龄增大而逐渐加重；7例(31.8%)伴恶心、喛气，出现胆汁性呕吐，呕吐后症状减轻；8例(36.4%)于腹痛发作时喜俯卧位。到我院就诊时，除1例已确诊外，其余21例均已辗转多家医院而诊断不清，其中2例曾误诊为"阑尾炎"而行腹腔镜阑尾切除术，3例有接受心理干预治疗史。
所有患儿术前均行上消化道造影及胃镜检查，造影均显示钡剂通过十二指肠水平段受阻，表现为典型的纵行"笔杆征"压迹，远端钡剂稀少，近端十二指肠不同程度扩张，其中3例(13.6%)动态观察表现为"钟摆样"运动，11例(50%)提示钡剂于压迫处有反流征象。所有患儿的胃镜检查均提示慢性非萎缩性或糜烂性胃炎，6例(27.3%)合并十二指肠炎，1例合并胃十二指肠巨大溃疡，1例合并多发溃疡，10例(45.5%)胃镜下动态观察到胆汁反流。21例于术前行腹主动脉CT血管造影及腹部大血管多普勒超声检查，对其中10例仅测量SMA与腹主动脉(abdominal aorta，AAO)的夹角，对另11例测量夹角，同时也测量SMA与AAO的距离。
本组患儿的诊断标准为：临床症状、上消化道造影存在"笔杆征"和(或)"钟摆征"、CT血管造影和彩色多普勒超声中至少符合一项。
本组患儿均经保守治疗(包括体位、药物、饮食等)3个月以上疗效不佳(症状无缓解、加重或复发)，临床症状较重已严重影响患儿的生活及学习(均休学在家)，家属手术意愿强烈。所有患儿均采用腹腔镜下十二指肠空肠侧侧吻合术，患儿取平卧分腿位或截石位，操作者位于患儿两腿之间，助手位于患儿左侧，显示器位于患儿头侧。采用三孔法，脐周为观察孔，右中腹平脐及左上腹各置入一根穿刺器，为操作孔，左上腹使用12 mm的穿刺器，为直线切割闭合器孔，除最初2例为纯手工吻合外，其余20例均使用切割闭合器(Panther：钉高为2.5 mm、钉长为45 mm的白色钉仓)进行肠吻合，7例于手术完成后在吻合口附近留置引流管。
采用SPSS16.0统计软件，率的比较采用χ2检验，P<0.05为差异具有统计学意义。
单纯测量SMA和AAO的夹角，彩色多普勒超声的敏感性高于CT血管造影，运用CT测量患儿SMA和AAO的距离，结果均小于8 mm，同时还发现1例患儿的SMA从AAO发出点过低(位于L2水平)。综合比较三种检查的阳性率之间的差异无统计学意义(表1)
三种辅助检查结果阳性率对比
三种辅助检查结果阳性率对比
| 辅助检查 | 总例数 | 确诊例数 | 阳性率(%) | χ2值(P值) |
|---|---|---|---|---|
| 消化道造影 | 22 | 22 | 100 | 3.655(0.161) |
| 彩色多普勒超声 | 21 | 17 | 80.95 | - |
| CT血管造影 | 21 | 18 | 85.71 | - |
注：以肠系膜上动脉与腹主动脉的夹角<25°，距离<8 mm或肠系膜上动脉的发出点过低为诊断标准
22例患儿的手术均在腹腔镜下完成，无中转开腹情况发生。术中探查均可见十二指肠第三段受压、近端十二指肠不同程度扩张、回盲部位置正常、无侧腹膜压迫十二指肠、无空肠上段膜状粘连及肠系膜附着不全等肠旋转不良的病理改变。手术时间：2例纯手工吻合的手术时间为185～260 min，平均时间为222.5 min；20例使用切割闭合器的手术时间为90～180 min，平均时间为112 min，使用闭合器的手术时间较纯手工吻合操作的时间明显缩短。术后胃肠道功能恢复时间(以有自主肛门排气或排便为标准)为1～3 d，平均2 d，术中出血量为5～20 ml，术后3～4 d拔除胃管，第四天起进食流质，留置引流管者于术后6 d拔管，术后7 d出院，出院时所有患儿均无腹痛、呕吐症状。
19例于术后1个月内症状明显缓解，但随后随访中发现部分患儿症状反复。术后3个月、6个月、1年和2年因腹痛或呕吐等症状复发再次入院的例数和入院次数[例数(次数)]分别为6例(6次)，8例(8次)、10例(12次)和10例(12次)，经禁食、补液、制酸和护胃等保守治疗均好转出院。术后1个月常规门诊复查上消化道造影，均显示吻合口通畅、无漏(图1A、图1B)，术前2例合并消化道溃疡的患儿复查胃镜均提示溃疡面积减小。目前随访2个月至2年4个月，平均11个月，仅1例患儿发生吻合口狭窄，无吻合口漏，粘连性肠梗阻发生，除2例疗效不佳外(其中1例为吻合口狭窄)，余20例均有好转，其中13例症状明显缓解(随访时间超过6个月无临床症状或虽有症状但较术前明显改善)，7例部分缓解(随访时间不足半年，但无临床症状或自觉临床症状减轻)，有效率90.9%。
SMAS较为少见，临床症状不典型，易误诊。本组22例中曾有21例(95.5%)被外院误诊，多按胃炎、肠痉挛、肠系膜淋巴结炎和肠易激综合征处理，其中3例因外院反复保守治疗无好转而接受心理治疗，还有2例曾有阑尾炎手术史，术后反复上腹痛，按肠粘连或盆腔炎症反复治疗无好转。曲折的求医经历给患儿及其家属带来极大痛苦。SMAS的另一特点为多数患儿因长期呕吐、腹痛、进食困难而消瘦、营养不良，就诊时多为瘦长体型，本组中瘦长体型21例，占95.5%。因此，对于长期慢性腹痛、恶心、胆汁性呕吐，甚至进食障碍尤其是体型偏瘦者，都要考虑本病的可能[1]。
SMAS的诊断并不困难，上消化道造影、彩色多普勒超声及CT血管造影均有重要的诊断价值[2]，尤其是上消化道造影，为首选的诊断方法[3]。典型表现为"笔杆征"，严重者呈"钟摆征"，有经验的放射科医生检查时会嘱患儿改变体位以在最佳体位观察造影剂通过梗阻部位时的征象，为临床体位治疗提供客观依据。彩色多普勒超声及CT血管造影可测量SMA与AAO夹角及距离，CT血管造影还可了解SMA在腹膜后的附着点，正常SMA由第一腰椎水平发出，与AAO夹角为40°～60°，夹角<25°，距离<8 mm可诊断本病[4,5,6]。Sinagra等[7]认为测量距离比角度更为准确。SMAS的病因多样而复杂，因此并不能单凭测量夹角的结果就排除诊断，应结合距离、是否有血管低位、上消化道造影和临床表现等情况进行综合判断再行诊断。
SMAS的治疗并无统一的模式。一般认为，病程短、症状轻和上消化道造影十二指肠无明显扩张的患儿可行保守治疗[8]，对于保守治疗症状不缓解、反复发作或加重者可行外科手术治疗。但也有不同观点，如Fraser等[9]认为保守治疗不可能得到长期稳定的疗效。手术方式多样，如Treitz韧带松解术、十二指肠空肠侧侧吻合术、Ladd手术和肠系膜上血管前十二指肠空肠吻合术等，以十二指肠空肠侧侧吻合术最为常用，手术成功率达90%[10]。近年来，Ladd手术因其符合生理解剖、创伤小、操作相对简单、无须进行肠吻合操作、手术风险小和可彻底解除SMA对十二指肠的压迫而广受外科医生的青睐，不少学者将其作为SMAS治疗的首选术式[11,12]。但Ladd手术的缺点为大龄患儿腹膜后组织及韧带固定较小婴儿肥厚及紧密，腹腔镜下操作困难且成熟经验不多，所以我们并未采用Ladd手术。国外有少量腹腔镜Ladd手术治疗SMAS的患儿的报道，最多一组仅3例，均为1岁以下患儿，术后平均随访时间为20.7个月，疗效确切[13,14]。
随着微创技术的发展，SMAS的腹腔镜手术治疗取得了一些进展，国内外均有少量报道。管考平等[15]报道的8例SMAS患儿中6例在腹腔镜下行Treitz韧带松解术、2例在腹腔镜下行Treitz韧带松解联合十二指肠空肠侧侧吻合术，随访时间为6～24个月，平均为8个月，治疗效果良好。张豫峰等[16]统计了62例SMAS患儿的治疗经验，其中41例行完全腹腔镜下十二指肠空肠吻合术，14例行腹腔镜下胃肠吻合术，7例行腹腔镜下胃十二指肠双捷径吻合术，患儿均缓解或痊愈出院，以十二指肠空肠侧侧吻合术的疗效最为满意。国外学者的研究报告认为腹腔镜十二指肠空肠吻合治疗SMAS是安全、可靠和有效的[17,18]。本组22例均采用十二指肠空肠侧侧吻合术，随访时间为2个月至2年4个月，总有效率90.9%。其中手工吻合的2例平均缓解期长，术后6个月症状才开始减轻，但远期疗效良好，目前已随访2年多的时间，虽有1例缓解仍不彻底，但腹痛已明显减轻，术后2次复查造影均提示吻合口通畅，"笔杆征"仍存在，十二指肠水平段扩张明显。我们分析原因可能为早期操作腹腔镜肠吻合术的经验不足，虽建立了新的旁路通道，但吻合口小且距离梗阻部位较远，留下较长盲襻，不能有效解决十二指肠梗阻。另2例疗效不佳的患儿术后随访时间为6～7个月，其中1例术前以呕吐为主要症状，术后仍存在反复呕吐，术后1个月、6个月复查上消化道造影均提示吻合口通畅，后再次入院复查胃镜提示吻合口狭窄，经行吻合口球囊扩张治疗后出院，后续随访中无呕吐症状复发；另1例曾有腹腔镜阑尾切除史，影像学检查结果提示合并左肾静脉"胡桃夹"改变，本次术后腹痛性质较前改变，位置不固定，复查上消化道造影吻合口通畅，术后7个月复查胃镜仍提示：①慢性非萎缩性胃炎伴胆汁反流；②吻合口炎待排；③食管裂孔滑疝。考虑原因可能为：①术式自身的缺陷，未从解剖上解除SMA对十二指肠的压迫，虽然建立了旁路分流，但梗阻依然存在；②十二指肠逆蠕动，患儿手术前后胃镜均提示胆汁反流，提示存在十二指肠逆向蠕动；③其他原因，如文献报道"胡桃夹"现象也可引起骨盘及后背疼痛[19]。该患儿目前仍在保守治疗中，远期疗效有待进一步观察。文献报道SMAS的平均缓解期较长，近期症状复发者较多[16]；本组中8例于术后6个月内症状复发再次入院，达36.4%，随访1年以上的患儿复发明显减少，考虑原因可能为多数患儿病史较长，多合并胃炎、十二指肠炎，消化道黏膜修复及功能恢复需要一定时间，尤其合并消化道溃疡的患儿更容易复发。
手术技巧对预后至关重要，我们的体会是：①合理布局操作孔，通常3孔法即可完成操作，脐部为观察孔，左中上腹为切割闭合器操作孔，须使用12 mm穿刺器；②寻找十二指肠水平部通常并不困难，将横结肠上翻，透过其系膜根部左侧半透明的无血管区即可看见十二指肠水平部(图2A)，但部分患儿病史较长，由于肠系膜增厚及局部淋巴结增生、肿大粘连遮挡半透明的肠系膜，导致寻找困难甚至将胃当作十二指肠游离；本组1例腹痛反复发作7年的患儿存在类似情况(图2B)，按常规方法反复寻找无果，最后将肿大淋巴结表面系膜切开，松解切除部分淋巴结后才发现(图2C)；③对十二指肠的松解必须充分，包括前后壁及侧壁，近端要达降部，远端尽量靠近压迫梗阻的部位，避免副损伤，尤其是十二指肠水平部后外侧的下腔静脉及内侧的肠系膜上动静脉，降部松解不全可能会导致切割闭合器进入受阻，易引起肠壁浆肌层撕裂；④为吻合方便，将待吻合空肠与十二指肠远近端各浆肌层缝合固定，打结后靠拢，近端将线尾留置于腹壁外用于牵引，有利于协助切割闭合器进入肠管；⑤切割闭合器进入肠壁的切口不宜过大，一般0.8～1.0 cm即可，空肠段通常进闭合器钉仓端，切口需略大(1.0 cm)，若切口过小强行进入容易造成肠壁浆肌层撕裂，且两孔间距离不宜过大(<1.5 cm为宜)，否则可导致吻合困难；⑥闭合器一般选用白色钉仓，白钉钉长较短，闭合紧密，可大大减少术后吻合口渗血(图2D)；⑦闭合前要确保夹闭的两段肠管间无系膜或腹膜等其他组织，闭合后要检查吻合口情况；⑧输入襻空肠盲端不宜过长，一般取12～15 cm，保证吻合口无张力；⑨应用4-0可吸收倒刺线缝合关闭吻合口缺口，采用连线缝合法，头针自上而下连续全层缝合，注意进针边距，不要内翻过多，收紧缝线后，再将穿出肠腔外的缝针由下而上行浆肌层缝合加固，倒刺线具有对合严密、收紧后线不回退、可吸收、异物反应少、无须打结等优点；⑩切割闭合器吻合可靠、出血少、可节省手术时间、简化手术程序、闭合后的吻合口较大，符合本术式要求值得在本术式中推广应用。
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