本研究纳入标准：①确诊为Crawford Ⅳ型先天性胫骨假关节；②胫骨无多处成角畸形，适合使用可延伸髓内棒患儿；③由本单位同一手术团队完成。排除标准：外伤性或感染性胫骨假关节。

最终2017年1月至2018年5月采取"可延伸髓内棒"联合手术治疗儿童先天性胫骨假关节15例纳入本次研究。其中，男12例，女3例；左侧7例，右侧8例；术时年龄16～126个月，平均49.4个月。7例伴胫骨近端发育不良，12例伴神经纤维瘤病1型。3例有神经纤维瘤病1型家族史。本研究通过湖南省儿童医院伦理委员会批准(HCHLL-2019-37)，所有患儿家属均签署知情同意书。

以左侧为例。患儿麻醉满意后置于仰卧位，左大腿缚负压止血带，按右髂部、左小腿部手术要求用0.5%的络合碘、75%的酒精消毒，铺无菌巾单。于右髂嵴外缘作第一切口，长约6.0 cm，骨膜下显露髂骨外板，完整凿取合适大小的髂骨外板骨皮质，并取足够量松质骨待用，仅保留髂骨内板完整，缝合切口。行左小腿腓侧近端切口，长约3.5 cm。逐层切开皮肤，皮下组织，深筋膜，分离腓骨肌，注意保护腓总神经，切开骨膜，显露腓骨近端，克氏针于腓骨近端钻孔，截断腓骨备用。沿左侧小腿中下段外侧纵行切开，长约6.0 cm，分别切开前侧、外侧和后侧筋膜间室，分别显露胫骨假关节、腓骨中远段。切除胫骨假关节周围增厚的骨膜。骨膜下游离腓骨中远段长约5 cm后，行左胫骨可延长髓内棒固定。具体步骤如下：①透视下打入导针，使得导针正位片位于胫骨远近端中央，侧位片近端位于胫骨前三分之一骨骺处，远端位于胫骨远端骨骺中央。②选择空心钻头，插入导针，由胫骨假关节骨折端向近、远端扩髓。③近端扩髓从骨骺穿出，在髌骨旁内侧做纵行约4 cm切口，逐层切开显露胫骨平台，显露导针及扩髓之钻头。将母针顺着导针向远端推进，检查扩髓通道能否容纳母针，并在透视下测量母针及芯针所需保留长度。④退出导针。将芯针截断至需要长度。从骨折端向近端插入芯针，直到穿出胫骨平台。顺芯针插入空心起子，芯针耳朵扦插入空心起子凹槽。复位胫骨假关节远近端，透视下将芯针植入远端骨骺。C型臂正侧位透视示芯针螺纹部分植入远端骨骺，未超出关节面，并处于正侧位中心。检查踝关节活动。⑤退出母针，将其截断至需要长度。从尾部顶住芯针，防止芯针被带出，拔出空心起子，顺芯针方向插入母针，并将母针部分螺纹拧入胫骨近端骨骺内。⑥探针探查芯针尾部，以保证尾部平滑，不影响骨生长过程中芯针和母针相对滑动。检查膝关节活动正常。此时胫骨可延长髓内棒固定操作完成。

按照术前设计，分别在胫骨近端、远端安放2个全环，均与骨骺方向平行。远端与近端环之间用四根连杆加压、确保假关节两端的紧密接触。用四边形自体髂骨骨皮质包绕胫腓骨假关节，用自体髂骨松质骨填塞在胫腓骨之间作表面植骨，拉紧1号缝线、打结固定植骨部位。检查胫腓骨局部的包裹式植骨紧密确实、植骨紧密。缝合诸切口。

如术中C臂透视显示胫骨假关节对位、对线良好，局部表面植骨位置满意，髓内棒及克氏针固定位置良好，则可安返病房。

术后预防性使用抗生素48 h，术后7 d及出院后每2个月，拍摄胫骨正侧位X线片。胫骨假关节愈合后拆除伊氏架外固定器行长腿管型石膏固定2个月，拆除石膏后，佩戴膝-踝-足支具，此时患肢可负重行走。患儿在任何时候均应戴支具，包括睡觉时，只在洗澡时取下支具。带支具时允许参加一般的体育运动。

传统髓内棒，也称为Williams棒，优点是可以固定踝关节，延长固定力臂，使胫骨假关节处固定确实可靠；缺点则包括：①长时间固定踝关节易发生踝关节僵硬，影响踝关节功能；甚至影响距骨滑车发育、形成高弓足等并发症。②Williams棒反复穿骺板，易产生骺板骨桥。

我们复习了髓内棒治疗CPT的文献，2000年欧洲儿童骨科协会对340例CPT的多中心研究结果表明，使用伊氏架治疗CPT的初期愈合率为75%，推荐使用髓内棒预防再骨折^[8]。El-Rosasy等^[9]报道17例CPT患儿，平均年龄8岁，所有患儿实现胫骨假关节初期愈合。半数随访至骨骼发育成熟，单纯使用伊氏架时再骨折发生率为68%，而在使用伊氏架的基础上加用髓内棒后其再骨折发生率下降到29%^[9]。Johnston^[10]报道了23例行植骨和髓内棒固定治疗CPT患儿，平均年龄2岁4个月，平均随访时间9年，初期愈合率为87%，13%的患儿持续性不愈合。该学者指出，使用髓内棒可以实现胫骨假关节愈合，预防再骨折和维持良好的机械轴线^[10]。Dobbs等^[11]于2004年报告行胫骨假关节切除、经足踝髓內棒固定与自体髂骨移植治疗CPT，认为胫骨假关节愈合后发生再骨折、髓內棒移位或髓內棒因胫骨远端生长而相对变短、踝外翻，肢体不等长，都是治疗CPT的常见问题，多数都能经过手术治疗而获得比较满意的结果。2008年Thabet等^[12]报道使用完整切除病变骨膜和结合游离骨膜移植、骨移植、胫骨用髓内棒、Ilizarov外固定器会提高骨折的愈合率和降低再骨折率，认为这种术式是一种有效的治疗方法。

胫骨原发性生长缺陷，假关节切除后骨再生不良，以及由此产生的机械不稳定，是治疗CPT必须面对的2个基本问题。胫骨局部固有的生物学缺陷，并非是手术治疗能够解决的问题。因此，在有效的生物学治疗之前，无论选择哪种手术治疗，都要兼顾促进局部骨再生和增强机械性稳定两个因素。CPT愈合后再骨折是目前最为严重的并发症，预防再骨折应是治疗CPT的主要目标之一。保留髓内棒固定可能是防止再骨折的有效措施之一。胫骨假关节愈合后，一般需行手术调整髓内棒的位置，恢复踝关节的活动，不建议胫骨假关节愈合后取出髓内棒^[13,14]。踝关节固定一般不超过2年，小于2年的踝关节固定，对踝关节功能影响相对较小。

可延伸髓内棒治疗CPT的优点为踝关节无须固定，可避免手术对踝关节功能的影响。髓内棒能随着胫骨的生长而滑动，胫骨内始终有髓内棒保护，有可能预防发生再骨折。因此，使用可延伸髓内棒治疗CPT是规范化外科手术治疗的趋势。2012年Paley^[15]行骨膜移植、自体松质植骨、胫骨可延伸髓内棒和伊氏架外固定、胫腓骨融合、双膦酸盐、骨形态发生蛋白治疗15例CPT患儿，术时平均年龄4岁。术后平均随访2年，所有患儿均实现胫骨假关节愈合，未发生再骨折^[15]。本单位使用"可延伸髓内棒"联合手术治疗的15例CPT患儿，15例均实现初期愈合，末次随访时均未发生再骨折。所有患儿均未发生踝关节功能异常。1例发生踝外翻，行胫骨远端螺钉骨骺阻滞术，3例发生胫骨近端外翻，1例行胫骨近端八字钢板阻滞术，另外2例暂予以观察。

①应根据胫骨直径大小选择合适直径的型号。②外套筒螺纹不能拧进胫骨近端骺板，以避免近端粗大的螺纹对骺板生长的影响。随着胫骨的生长，芯针远端可能会向近端移位。因此芯针远端拧入胫骨远端骨骺时应尽可能接近踝关节面，但应检查踝关节的活动，避免芯针对踝关节功能的影响。③做髌骨旁切口，置入可延伸髓内棒时应尽可能避免对膝关节内韧带的损伤。④行伊氏架外固定时远近端环应平行，预防行伊氏架固定后内芯滑动异常。

然而，随着胫骨的生长，存在髓内棒移位，内芯滑动异常，胫骨近端骺板栓系等问题，可能需要更换可延伸髓内棒，因为女童骨骼发育成熟时胫骨长度是3岁时胫骨长度的2倍，男童骨骼发育成熟时胫骨长度是4岁时胫骨长度的2倍^[13]。因此，可延伸髓内棒在患儿骨骼发育成熟前可能需更换1～2次，应密切随访观察。本研究发生可延伸髓内棒移位6例，其中4例为可延伸髓内棒远端退出胫骨远端骨骺向近端移位，2例为髓内棒近端向远端移位。发生骺板栓系2例，分别于术后1年8个月和1年行髓内棒取出。其中1例可延伸髓内棒近端螺纹拧入骺板；发生骺板栓系的原因可能与可延伸髓内棒螺纹拧入骺板、内芯滑动异常有关，具体原因仍有待进一步研究。为防止可延伸髓内棒移位，未来可能需要设计新型可延伸髓内棒。

本研究存在样本量小，属单中心回顾性研究，随访时间短等缺陷。但由于儿童先天性胫骨假关节属罕见病，根据本研究结果可得出初步结论：应用"可延伸髓内棒"联合手术治疗儿童先天性胫骨假关节初期愈合率高，踝关节功能正常，但存在髓内棒移位等并发症。