脐尿管残存是指胚胎时期的脐尿管在出生后仍未闭合而形成的一组儿童先天性病变，临床较少见，常合并感染。大部分病例早期没有明显症状，直至合并感染时才被发现，且症状缺乏特异性，与一些腹腔内、盆腔内炎性疾病症状相似，临床易误诊^[1,2]。传统手术方式多采用下腹部正中纵切口，完整切除脐尿管残存及周围感染的腹膜外组织^[3]。然而传统开放手术存在术后疼痛、切口易感染、出血、恢复期长、遗留较明显的手术瘢痕等特点。脐尿管为腹膜外结构，在腹腔镜下能更清楚地显示，且能观察脐部至膀胱顶部的全貌，可以在损伤更小的情况下完整切除脐尿管病变，同时具有术后疼痛轻、恢复快、切口美观等特点^[4]。2012年5月至2018年4月浙江大学医学院附属儿童医院泌尿外科应用腹腔镜技术治疗15例脐尿管残存患儿，我们对其性别、发病年龄、初发症状、诊断方法、影像学发现、腔镜治疗情况、治疗转归、术后并发症、病理结果等各方面进行回顾分析，并评价该方法是否较传统手术方法有更大的优势。

15例患儿中，11例行腹腔镜下脐尿管切除术，手术方式均保留脐部；其中有2例因脐尿管残存与膀胱相连紧密，切除部分膀胱浆膜层，并予以膀胱修补。另4例因术中发现脐尿管囊肿周围炎症粘连明显而中转开放，采用自脐下缘至膀胱上方的下腹部正中纵切口，有2例行膀胱浆膜层部分切除予以修补。

11例腹腔镜技术治疗和4例中转开放手术治疗的患儿中有7例术前伴感染。术前行抗感染治疗的4例中有1例中转开放手术，未进行术前抗感染治疗的3例均中转开放手术。

所有病例术后病理检查均证实符合脐尿管残存。15例术后切口均无感染，围手术期均无全身炎症性反应。11例腹腔镜技术治疗的患儿术后切口较为隐蔽，家长满意度较高；4例中转开放手术的患儿术后切口较为明显，家长满意度较低。所有患儿随访3个月至5年，均无再发感染，其中1例术后2年超声检查显示脐部小囊肿(1.0 cm×0.5 cm)。

脐尿管是孕期特有的管状结构，在妊娠4～5个月时期，随着胎儿膀胱降入盆腔，脐尿管开始延长，并最终退化闭锁形成纤维条索，但其开始闭锁的时间尚存在争议^[5]。脐尿管走行于腹膜外、腹横筋膜内的锥形腔隙(又称Retzius间隙)的中央，其长度在3～10 cm，直径约8～10 mm^[2,6]。显微镜下可分为3层组织学结构：内层由移行上皮或立方上皮组成，中间为一层纤维结缔组织包绕，最外层是平滑肌层，参与膀胱逼尿肌的组成^[2]。脐尿管完全开放或部分闭锁，可导致脐尿管全长的任一部分发生病变。临床上将其分为4种类型，包括：脐尿管瘘、脐尿管窦道、脐尿管囊肿和膀胱顶部憩室。据文献报道，脐尿管囊肿最为常见，其次是脐尿管窦道，膀胱顶部憩室最为少见^[2,7]。脐尿管残存的发生率报道不一，Ueno等^[8]的研究显示，其在15岁以下儿童的发生率为1.6%，在成年人的发病率为0.063%。随着超声检查的普及和敏感度的提高，最近的研究显示，脐尿管残存的发生率在婴儿中更高，尤其是新生儿，大部分随着年龄的增长可以自行消退^[5]。

脐尿管残存的历史悠久，早在1550年就被认知，其临床表现多样。据文献报道，脐部渗液最为常见，其余包括腹痛、脐部肿物、脐炎、局部脓肿、排尿困难等^[9,10,11]。本组中腹痛最常见，且最易引起误诊，需借助影像学检查协助诊断。本组有2例因腹痛就诊，术前诊断考虑阑尾炎，术中未发现阑尾肿大。

脐尿管残存的诊断依据除了临床症状，影像学检查也非常重要。由于脐尿管走行于腹壁表浅的Retzius间隙，没有肠腔干扰，超声检查具有较高的敏感度(79%～91%)，并且因其无创性、无放射性，被作为脐尿管畸形的首选检查方法^[7,9,12]。其他包括排尿期膀胱尿道造影(voiding cystourethrogram，VCUG)、CT和窦腔造影，它们的敏感度分别为33%～50%、75%和100%^[7,13]。然而有研究对VCUG的有效性提出争议，认为其敏感度较低、侵袭性检查、增加费用，不需要将其列为常规检查^[14]。本研究中，部分患儿超声检查仍不能准确诊断脐尿管残存，结合CT检查可以提高复杂性脐尿管残存的诊断率，尤其是当患儿的症状缺乏特异性、易与其他疾病混淆时。

手术仍是目前治疗症状性脐尿管残存的主要方式^[15]。传统手术方式多采用下腹部正中纵切口，完整切除脐尿管残存及周围感染的腹膜外组织。然而传统开放手术存在术后疼痛、切口易感染、出血、恢复期长、瘢痕大而明显等特点。脐尿管为腹膜外结构，在腹腔镜下能更清楚地显示，且能观察脐部至膀胱顶部的全貌，可以在损伤更小的情况下完整切除脐尿管残存，同时具有术后疼痛轻、恢复快、切口美观等特点^[4]。自1993年Trondsen等^[16]首次报道腹腔镜手术在脐尿管残存的应用以来，Khurana和Borzi^[4]及Siow等^[3]相继报道了其在儿童和成人脐尿管残存治疗中的应用，但病例数均较少。目前腹腔镜手术已被认为可以替代传统开放手术，尤其当临床上高度怀疑脐尿管残存，而超声及CT等影像学检查仍不能确诊时，腹腔镜技术可以协助明确诊断并给予治疗^[3]。

关于腹腔镜布孔方式的报道多样，大多采用三孔式(1个视野孔、2个操作孔)，最常用的布孔位置是视野孔位于脐上上腹部、操作孔位于两侧中腹部，另一个较为常用的布孔位置是三孔均位于一侧腹壁，应避免在脐部及可能存在感染灶的部位打孔，以免造成鞘孔感染^[17,18]。本组15例均采用了第一种布孔方式，其中2例因术前诊断考虑急性阑尾炎，将视野孔置于脐部；其余13例均将视野孔置于脐部与剑突连线中点。其中有1例患儿因囊肿靠近脐部，手术操作较为不便。故我们认为，对于脐尿管囊肿靠近脐部且囊肿较大时，选用第二种布孔方式或许能使手术操作更为便利。对于4例中转开放手术患儿，我们采用了传统的下腹部正中切口，以便于更清楚的暴露病灶。

关于手术切除的范围，目前仍没有共识。早年一些研究认为手术中应切除脐部同时行脐部整形术，并常规行膀胱顶袖口状部分切除，以降低复发、恶变的概率^[18,19]。近几年，Siow等^[3]和Liu等^[20]研究发现保留脐部的腹腔镜手术方式同样有效，远期随访并没有更多并发症(包括复发、恶变等)，且更美观。一些学者推荐选择性行膀胱部分切除，即当膀胱顶部存在与膀胱相通的脐尿管瘘、囊肿或憩室时，才需要同时行膀胱部分切除术，认为这样可以减少留置尿管的时间，有助于实现术后早期康复；且随访显示，未常规行膀胱部分切除的患儿，远期也没有更多并发症^[17,18,20]。结合上述文献，本组手术均保留脐部、选择性行膀胱部分切除，对怀疑脐尿管囊肿与膀胱相通的病例术中同时行膀胱镜检查，明确相通的予膀胱顶部分切除，不相通的则予术中充盈膀胱，在膀胱上方与脐尿管囊肿间找到明显的分界并予横断。术前推荐常规留置尿管，除了可以排空膀胱，还可以在术中人为地使膀胱充盈，以利于辨别脐尿管与膀胱顶之间的界限、两者是否相通，并检查术后膀胱有无渗漏^[3]。

由于一部分病例早期没有明显症状，直至合并感染时才被发现，所以手术时机的选择非常重要^[1]。文献报道感染急性期手术会显著增加切口感染的风险、延长恢复周期^[13]。此时最佳治疗方案应是选择合适的抗生素，适当的镇痛，如B型超声发现脓肿则必要时行切排引流，待感染控制稳定后择期行手术切除^[3,21]。本组15例中有7例伴感染，其中4例术前予抗感染治疗后3例在腹腔镜下完整切除病灶，1例因粘连严重而转开放手术；未进行术前抗感染治疗的3例均中转开放手术，其中有2例因术前误诊为急性阑尾炎。脐尿管感染最常见的病原体是金黄色葡萄球菌，其次是大肠杆菌^[6,13,14]。文献报道脐尿管畸形切除术后感染发生率在3.0%～14.7%，围手术期推荐常规使用抗生素^[9,13,22]。

除了手术，保守治疗也多有报道，6个月以内的婴儿经保守治疗后多能自愈^[5,8,11,23]。一些文献报道推荐经保守治疗后可以密切观察6～12个月^[8,23]。如症状持续存在或继发感染，应再次检查评估，必要时考虑手术切除，以防远期继发感染及恶变可能^[1,5,6,24]。本组中有2例为超声检查发现的非症状性脐尿管残存，予行腹腔镜手术切除。对于非症状性脐尿管残存是否需手术切除目前仍存在争议，传统观念还是认为应该预防性切除以避免远期感染甚至癌变^[11]。近年来Gleason等^[25]研究发现脐尿管残存的发病率约为1.03%，而脐尿管癌的发病率极低，约为0.18/十万，预防1例脐尿管癌的需治疗病例数(number need to treat，NNT)为5721，故不建议行预防性切除。

综上所述，腹腔镜辅助技术治疗脐尿管残存已经越来越多地被应用，具有手术时间短、创伤小、术后疼痛轻、恢复快、切口美观等优点。脐尿管残存的症状缺乏特异性，易与其他腹部疾病混淆，B型超声和CT检查有助于提高诊断率。腹腔镜技术不仅仅用于治疗，且对于高度怀疑脐尿管残存但影像学检查不能明确的患儿也是重要的诊断方式。