患儿　男，7岁。因"腹痛检查发现右肾积水1个月"入院。孕期产检未发现胎儿肾积水，患儿既往曾因法洛四联症行手术治疗。专科查体无明显异常。当地医院B型超声检查示右肾积水，考虑右侧输尿管上段狭窄可能；肾动态肾图检查示右肾肾小球滤过率(glomerular filtration rate，GFR)为44.28 ml/min，左肾GRF为46.25 ml/min，右肾GFR未见明显异常，但未见明显排泄。入我院后行磁共振泌尿系统水成像(magnetic resonance urography，MRU)检查，提示右肾中度积水，右侧输尿管上段扩张，中段狭窄且行走迂曲(图1)。行膀胱镜下逆行造影检查示右肾及右输尿管上段扩张积液，右输尿管中上段(约平L_2-3椎体水平)走行迂曲(图2)。考虑诊断腔静脉后输尿管，行机器人辅助腹腔镜下右侧输尿管成形术。全身麻醉后导尿，取45°健侧卧位，垫高腰部。于脐左缘处取12 mm切口，置入腹腔镜套管。于前正中线脐上6 cm及脐下6 cm各取一8 mm切口(图3)，镜头直视下置入操作套管，安装操作臂。术中沿结肠旁沟打开侧腹膜，于右肾下极暴露输尿管，见输尿管上段及肾盂扩张明显，输尿管中段走行于下腔静脉后侧(图4)。于腔静脉水平离断输尿管，使离断后的输尿管复位于下腔静脉前方，将切口下角向远端输尿管外侧壁纵行延长，至切开正常输尿管壁1～1.5 cm处(距离断点3.5 cm处可见输尿管相对狭窄)，修剪近端输尿管切口边缘呈楔形。间断吻合输尿管。术中留置6F双J管1根。患儿手术顺利，手术时间3 h，输尿管游离、离断、吻合时间为80 min。术中出血约30 ml。术后病理检查结果示黏膜被覆尿路上皮灶性脱落，黏膜下水肿伴充血出血，各层少许炎症细胞散在浸润，血管充血。患儿恢复良好，无不适主诉，术后5 d拔除导尿管后出院。术后6周拔出双J管，复查彩色多普勒超声提示右肾积水较前明显缓解。术后半年随访患儿腹痛症状较前改善，偶有轻微发作。本次研究患儿家属均知情同意。

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图1

磁共振泌尿系统水成像检查示右侧输尿管上段明显囊状扩张，中段鸟嘴样变细且走行迂曲，右侧肾盂、肾盏扩张

图2

逆行尿路造影检查示右肾及右输尿管上段扩张积液，右输尿管中上段(约平L_2-3椎体水平)走行迂曲

图3

术前标记

图4

术中见输尿管中段走行于下腔静脉后侧

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注：RU，腔静脉后输尿管；IVC，下腔静脉

图1

磁共振泌尿系统水成像检查示右侧输尿管上段明显囊状扩张，中段鸟嘴样变细且走行迂曲，右侧肾盂、肾盏扩张

图2

逆行尿路造影检查示右肾及右输尿管上段扩张积液，右输尿管中上段(约平L_2-3椎体水平)走行迂曲

图3

术前标记

图4

术中见输尿管中段走行于下腔静脉后侧

腔静脉后输尿管(retrocaval ureter，RU)是一种由于下腔静脉发育异常而导致输尿管位置及走行改变的先天性解剖畸形。因胚胎发育过程中后主静脉不退化萎缩，而成为下腔静脉的组成部分，使输尿管经下腔静脉的后方、内侧再绕至前方，最后回到外侧以正常路线下行进入膀胱导致。该病报道发病率约为0.13%，男女比约为3～4∶1，多见于右侧发病^[1]。若下腔静脉位于左侧或内脏反位时可位于左侧，较罕见。多数患者到三四十岁才出现症状^[2]，故儿童发病较成人更为少见。Perimenis等^[3]通过检索文献分析了352例各年龄段RU患者，发现约21%的患者可能合并有心血管系统和泌尿生殖系统的其他发育畸形。合并马蹄肾^[4]、肾发育不全^[5]、输尿管囊肿^[6]等都有个例报道，但如本例中合并法洛四联症的情况我们尚未发现相关报道。该病缺乏特征性的临床表现，初期可能没有任何症状，因体检发现患侧肾积水从而发现该病。部分患者可表现为中腹部、腰部胀痛不适，继发泌尿系感染，并发结石等，严重者可致肾功能受损，成人中也有合并有输尿管肿瘤的相关病例报道^[7]。

超声检查是大部分患者初次发现该病的主要手段，有患侧肾积水、输尿管上段扩张表现。而静脉肾盂造影和膀胱镜下逆行造影是确诊本病的重要检查，静脉肾盂造影多数可见患侧受压输尿管上方肾盂、肾盏及输尿管上段积水扩张，输尿管一般在L_2-3、L_3-4水平向中线靠拢，与脊柱影重叠并变细，扭曲变形，呈典型"S"状或"鱼钩"状^[8]。但狭窄段输尿管下段的输尿管走行往往显示不清，膀胱镜下逆行造影则可弥补这一缺点，多可显示输尿管的全程走行。考虑CT辐射剂量较大，MRU也可较好的显示输尿管走行，结合静脉肾盂造影或膀胱镜下逆行造影可作为腔静脉后输尿管患儿的主要辅助检查手段。因本病患儿多有患侧肾积水，可行同位素检查判断患侧肾功能。

腔静脉后输尿管患儿的治疗方法主要以手术为主，部分患儿没有临床症状且检查无明显输尿管梗阻、积水表现时可选择保守观察。有学者认为腹腔镜手术是目前的首选治疗，术式包括输尿管成形术和肾盂输尿管成形术^[9]。从技术难度方面来看，该类患者的手术并不比单纯肾盂输尿管成形手术困难，甚至更易完成，这可能与患者患侧输尿管因走行迂曲而长度较长有关^[10]。本例术中采用先暴露近端肾盂输尿管，再暴露远端输尿管，最后向中间游离下腔静脉后输尿管的方法，这样可以尽可能地避免下腔静脉的损伤，也有学者认为尽管需要解剖部分下腔静脉，但分离下腔静脉和输尿管并不困难，术中最困难且最耗时的是输尿管吻合口缝合过程^[11]。国内刘立宇等^[12]报道了6例腹腔镜手术治疗儿童腔静脉后输尿管的病例，较开放手术有创伤小、恢复快等优点，但因均采用腹膜后途径，存在空间较小、视野欠佳等不足之处。Gundeti等^[13]报道了第一例机器人辅助手术治疗儿童腔静脉后输尿管，认为机器人手术能够提供更好的三维视角，实现更精准的缝合技术^[14]。Escolino等^[15]将12例腔静脉后输尿管患儿分3组行腹腔镜、机器人辅助和开放手术，结果腹腔镜和机器人辅助手术较开放手术的术后效果更好(术后疼痛程度、住院时间、手术切口瘢痕等)。本例为机器人手术治疗儿童腔静脉后输尿管病例，采用经腹腔途径^[16]，治疗效果良好。证明机器人辅助腹腔镜下输尿管成形术是儿童腔静脉后输尿管安全、有效的治疗手段。