先心病患儿若出现呼吸道感染及心功能不全时，临床表现不具特异性，难以与COVID -19区分。COVID -19早期表现为发热，多为低中热，咳嗽伴呼吸急促、腹泻、肌痛等，小婴儿可表现为拒乳、乏力等。病情进展可出现呼吸困难、发绀、点头样呼吸、尿少等，常于病后1周出现，可伴全身中毒症状等。因此，单凭临床症状难以鉴别。因而在疫情期间，对无特殊原因，短期内出现症状加重，包括呼吸困难、喂养困难的先心病患儿需高度警惕感染2019-nCoV的可能。

左向右分流先心病多表现为肺部充血，肺纹理增多，严重肺淤血，肺水肿时致双肺渗出、变白，需与COVID -19的双肺磨玻璃样斑片影和节段性实变的胸部X线和CT改变相鉴别，COVID -19特征性肺渗出改变以肺外带明显，重型COVID -19患儿CT表现可有双肺多发的肺叶病灶。

核酸检测是最主要的确诊方法，实时荧光PCR检测咽拭子、痰液或血液标本中2019-nCoV核酸阳性，或通过病毒基因测序，如与已知的2019-nCoV高度同源即为病原学阳性。为提高核酸检测阳性率，建议尽可能留取痰液，对已实施气管插管的患儿建议采集下呼吸道分泌物。

2019-nCoV抗原检测可针对感染后1～3 d的患儿，但对血清滴度要求高，因而阳性率偏低，会导致许多假阴性。2019-nCoV抗体检测速度较快，但需要等到感染7～14 d后阳性率才比较高，因而难以对早期临床治疗有帮助。

血常规检查白细胞总数正常或降低，多伴淋巴细胞减少，严重者淋巴细胞进行性减少；C-反应蛋白(C-reactive protein，CRP)可正常或升高；降钙素原多数正常。部分儿童伴有肝酶、肌酶和肌红蛋白升高，重型、危重型患儿常有炎症因子、血D -二聚体升高。

包括各类新生儿期血流动力学梗阻类(完全性肺静脉异位引流、主动脉弓缩窄/离断、肺动脉闭锁、重度肺动脉瓣狭窄、左心发育不良综合征等)，严重肺缺血、缺氧/心功能不全者(法乐四联症/肺动脉闭锁、单心室、完全性大动脉错位等)，伴充血性心力衰竭且保守治疗不能控制者(二尖瓣重度反流、左冠状动脉异常起源、肺动脉起源异常、永存动脉干、主肺动脉窗等)，造成血流动力学影响的心脏肿瘤、心肺外伤和大量心包积液者，严重气道压迫的肺动脉吊带/血管环病变者，内在植入物脱落/移位需急诊取出、安装/更换起搏器(高度房室传导阻滞)等者。

这类患儿通常要求必须在较短时间内行手术干预，否则会导致病情加重或不可逆的改变，甚至死亡，如粗大动脉导管未闭伴心力衰竭者，大分流的室间隔缺损/房间隔缺损者，术后因心脏解剖原因不能脱离呼吸机需再次手术干预者等。

这类患儿一般等待2～6个月不会产生严重病情变化及终身的致命性损害，如单纯性房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。

在疫情管控期间，疫区范围内，所有拟手术患儿均应实施2019-nCoV核酸检测，建议同时进行CT肺部平扫。如确因急诊手术来不及等待检测结果，建议手术按照疑似患儿标准处理。对2019-nCoV核酸检测阴性，并且肺部CT没有阳性征象的，排除感染新冠病毒的患儿，通常急诊手术正常进行，限期手术酌情开展，择期手术慎重或延后开展。如果感染了COVID -19，急诊和限期手术患儿，要密切关注COVID -19对心、肺、肾和胃肠道功能的影响，必须在做好防护基础上尽早手术。围手术期适当增加甲泼尼龙等用量，符合体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)使用指征者宜尽早使用。限期手术类患儿，COVID -19治愈后如病情允许，隔离至少2周，无病情反复后方可安排手术。限期手术以及择期手术患儿要做好居家隔离，保持室内适宜的温、湿度，按疫情防控要求尽量避免外出，勤洗手、勤通风，父母接触儿童前必须洗手、增加儿童阳光直接照晒时间、适当增加蛋白质和维生素等的摄入。

2019-nCoV首先侵犯黏膜和肺泡上皮细胞，大量繁殖后形成病毒血症，与支气管和肺泡上皮上的ACE 2结合，释放大量炎性因子，产生大量氧自由基，损害肺毛细血管，导致肺部弥漫性肺泡损伤和大量纤维黏液性渗出，肺透明膜形成，阻碍血氧交换，临床表现为白肺、呼吸困难甚至呼吸衰竭^[10]。由于先心病患儿多存在房室水平分流，肺部已处于充血或瘀血状态，一旦罹患COVID -19，其肺间质渗液更加严重，白肺和呼吸衰竭会出现的更早，且症状更严重，病死率将更高。

2019-nCoV对心肌的损害分为心肌直接损伤和通过对免疫系统的异常激活致炎性因子风暴的损伤。先心病患儿心肌细胞多处于水肿或缺氧状态，罹患COVID -19时更容易导致心肌细胞缺氧加重和炎性因子风暴，促使病情急剧恶化甚至类似暴发性心肌炎。因此对先心病患儿COVID -19，尤其要重视心脏功能的恶化进展，及时ECMO支持。

最新研究发现，约60%的COVID -19患儿出现蛋白尿，这可能和肾脏肾小管上皮、睾丸组织上皮ACE 2的高表达有关，在先心病患儿并发COVID -19时，2019-nCoV会对肾脏细胞形成直接损伤，心肺功能下降，肾脏灌注不足进一步加重其功能障碍。因此，围手术期要密切关注肾脏功能的变化，当出现急性肾功能损伤时，应尽早行腹膜透析或肾替代治疗(continuous renal replacement therapy，CRRT)。

先心病患儿罹患COVID -19时，部分仅表现为腹泻、呕吐等症状，提示胃肠道上皮也存在ACE2的高表达，先心病患儿由于心功能不全常致胃肠道淤血、术中胃肠道缺血-再灌注损伤，加重其功能受损，围手术期尤其要关注此类患儿全身及胃肠道表现，防止脱水甚至休克。若胃肠道功能允许，应尽早开展早期肠内营养支持并给予补充肠道益生菌群，帮助胃肠道功能恢复。

研究表明，当先心病患儿出现多脏器功能衰竭时，ACE 2的基因表达明显增多，已证实ACE 2在脏器衰竭治疗过程中起重要作用^[11]。COVID -19中2019-nCoV与ACE 2结合致受侵细胞死亡，先心病患儿罹患COVID -19时，除病毒直接侵犯心、肺、肾、胃肠道等器官外，更重要的是诱发免疫系统的异常激活，致炎性因子"风暴"的形成，导致脓毒败血症和酸碱代谢严重失调，最终产生多脏器功能衰竭，甚至死亡。

小儿先心病合并COVID -19的常规治疗参考新型冠状病毒感染的肺炎诊疗方案(试行第六版)等方案执行^[1,15]。

对于重症COVID -19先心病患儿治疗思路：由于部分患儿病情进展迅速，1～3 d内即需给予吸氧(鼻导管、面罩)，对不能纠正的呼吸衰竭，需及时给予呼吸机辅助呼吸；部分患儿病情进一步恶化，出现难以纠正的代谢性酸中毒、脓毒败血症需立即行ECMO支持。对此，参照近期文献，专家组认为应掌握一"干"、二"滤"、三"替代"的原则："干"就是要注意控制调节输入量和输出量(要有一定的负平衡)，以减少肺间质水肿为核心兼顾抗菌抗炎及对症的治疗；"滤"就是早期应用CRRT，既可以滤过毒素降低毒性反应和毒素对组织的损伤，也可以提高抗生素效能，还可以减轻肾脏负担、助其恢复功能，"替代"是指ECMO应用，必须早期介入，时机把握需要综合评估。此类患儿的重症监护应当采取心脏外科综合监护和呼吸、肾脏等MDT团队相关专业医生的密切合作。

先心病患儿感染2019-nCoV往往病情进展较快，如经规范治疗低氧状态仍难改善，出现严重心肺衰竭，常规治疗方法效果不佳者，应尽早开始ECMO支持。先心病患儿由于自身的心脏缺陷，2019-nCoV感染后极易发生暴发性心肌炎，出现心源性休克或者心脏骤停，干预措施应较常规时间稍提前。对于ECMO插管模式应综合评估病情，建议采用静脉-动脉模式(V-A模式)，以提高救治成活率^[14]。

鉴于目前小儿COVID -19没有特效治疗，自身抵抗力非常重要，营养支持治疗是重中之重。一般不要轻易改变饮食习惯，多饮水，增加蛋白和新鲜蔬菜及水果，适量补充复方维生素。急诊和限期手术的患儿多为新生儿或小婴儿，术前多存在不同程度的液体过负荷和营养不良，且可能存在发热、呼吸机辅助、ECMO支持等高消耗情况。围手术期需要在心功能容许的情况下，尽可能保证能量供给，术后6 h即可开始肠内营养支持，依据胃潴留情况调整剂量和速度。一旦采用呼吸机或ECMO辅助，尽早经鼻-胃管开始早期肠内营养支持。

感染2019-nCoV先心病住院或手术患儿的体液包括痰液、血液、引流液、大小便等，医疗废异物包括患儿接触过的所有一次性医疗物品。应严格参照国家卫生健康委办公厅"关于做好新型冠状病毒感染的肺炎疫情期间医疗机构医疗废物管理工作的通知"精神执行^[16]，按照国家及相关行业甲类传染病废异物处理规定，由专业人员一并处理。建议将体液和感染性医疗废物与其他医疗废物实行分类分流管理。处置方式包括高温焚烧和非焚烧方式(高温蒸汽消毒、微波消毒、化学消毒等)。