
版权归中华医学会所有。
未经授权,不得转载、摘编本刊文章,不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明,本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
先天性食管闭锁的发生率约为活产婴儿的1/3 000~4 500。按照Gross分类法可分为五型,其中Ⅲ型约占患儿总数的85.8%,Ⅰ型约占7.8%,Ⅴ型约占4.2%,Ⅱ、Ⅳ型约各占1%。随着微创手术技术的提高、更加精致手术器械的应用以及围手术期管理水平的提升,微创手术在新生儿高难度、复杂疾患中得以开展。自1999年Lobe等[1]首先报道胸腔镜成功治疗1例Ⅰ型先天性食管闭锁后,2005年Holcomb等[2]进行了一项经胸腔镜手术治疗Ⅲ型食管闭锁104例的多中心研究,证实了胸腔镜手术治疗先天性食管闭锁安全、有效,且较开放手术具有切口美观、手术操作对肺组织损伤小、术后无胸廓畸形等优点。此后该技术在国内外得以推广应用,国内于2010年前后开始进行胸腔镜手术治疗先天性食管闭锁的探索[3,4,5,6]。
目前对于胸腔镜手术治疗先天性食管闭锁的探索总体进展较缓慢,这与新生儿外科专业更细化、新生儿体腔小手术空间小操作难度大、手术对器械设备要求高及麻醉管理风险高等原因有关;也与该病发病率相对较低且存在一定比例放弃治疗,完成学习曲线所需时间较长有关。2012年van der Zee等[7]报告完成胸腔镜手术治疗先天性食管闭锁学习曲线需积累40例左右的手术经验,大部分儿外科单位需要花费3~5年甚至更长时间。因此近年来在食管闭锁手术救治成功率提高的同时,发生术后并发症的绝对病例数也出现了较为明显的增多,其中多数并发症与手术操作技术、围手术期管理相关[8]。本文现就如何更好地开展胸腔镜手术治疗先天性食管闭锁、减少术中、术后并发症及微创条件下长段缺失型食管闭锁的处理,结合文献谈几点体会。
胸腔镜下食管气管瘘修补+食管吻合术的难点在于患儿体重轻(多数患儿体重在2 000 g左右),且有一半左右的患儿合并有其他畸形,麻醉管理要求高,术中包括腔镜下分离、游离、打结、缝合、吻合等操作难度较高。要确保高质量的吻合,要求术者在熟悉新生儿胸腹腔病理解剖的基础上,熟练掌握腔镜下各种操作技术,所以建议术者开展微创手术应从易到难、循序渐进地进行,在完成新生儿二、三级难度手术的基础上再逐渐过渡到实施其他四级难度手术,如腹腔镜下Ladd手术、十二指肠吻合术等,待肠吻合技术成熟后再实施该手术。
本术采用气管插管全身麻醉,术中麻醉管理的关键在维持足够血氧饱和度的同时萎陷单侧肺以创造尽可能多的手术操作空间及避免瘘管通气。单肺通气有3种方式(以右侧进胸入路为例):①利用胸腔内CO2压力萎瘪右肺;②将气管插管置入左主支气管单肺通气;③采用封堵器封堵右侧支气管。从我们的经验来看对于一般情况平稳、无严重肺部感染的患儿来说这3种方式均能达到创造手术操作所需空间;但对于瘘口在隆突附近且瘘口较大患儿,则最好的单肺通气方式是将气管插管直接插入通气侧支气管内以避免瘘管通气。另外,如术前发现患儿瘘口明显高于隆突,可将气管插管前端越过瘘口,以避免瘘管分流气体。外科手术时,应配合麻醉尽早修补食管气管瘘,瘘管修补完成后就可以完全阻断瘘管通气。术中可依据呼吸节律寻找位于后纵隔的远端食管气管瘘,沿纵隔胸膜上下游离远端食管至瘘口处。
以往文献对于食管气管瘘的处理多采取结扎、缝扎或Hemolok夹闭的办法,如:2012年van der Zee等[7]建议采用缝扎的办法处理食管气管瘘以减少术后瘘复发;2013年Rothenberg[9]采用Hemolok夹夹闭的办法处理52例Ⅲ型食管闭锁患儿的食管气管瘘,无复发病例。在我们的探索经验中,3种瘘管处理方法均存在术后瘘管复发,且术后食管气管瘘复发率比较无明显差异。Hemolok夹夹闭术后复发相对少见,但如果使用非吸收Hemolok夹,我们及其他兄弟单位在术后随访中均发现有患儿术后夹子侵入气管或从消化道排出的情况,应引起重视,但是否会最终导致食管气管瘘复发或其他并发症尚需进一步观察。
食管吻合一般采用5-0号可吸收线连续或间断缝合法,van der Zee等[7]回顾性分析胸腔镜手术治疗先天性食管闭锁72例的临床资料,认为连续缝合可降低术后吻合口漏发生率并图示了其具体吻合方法。我们体会,由于近侧食管较远侧食管直径大、管壁粗厚、黏膜回缩,行连续内翻缝合时,近侧食管壁往往遮盖远侧食管开口导致进针困难、缝合间隙不易控制、甚至会损伤远侧食管肌层。2013年Rothenberg[10]报道了采用间断缝合法治疗的52例先天性食管闭锁患儿,术后仅1例出现吻合口漏。我们在早期探索中曾实施过6例连续缝合,但因连续缝合操作更加困难,后续病例全部采用间断缝合法吻合食管,吻合口漏发生率稳定在≤5%的水平。因此,我们体会,对于预防术后吻合口漏来说,连续、间断的缝合方法本身各自并无特别优势,术者选择自己熟悉的吻合方法即可,缝合技术比方法更重要。
吻合口狭窄是食管闭锁术后最常见的并发症,无论开放或胸腔镜手术,其发生率在30%~40%,最高有报道80%的发生率[11],这可能与目前对吻合口狭窄定义尚未统一有关[2]。我们体会,在胸腔镜手术开展的初期,吻合口狭窄出现的概率相对较高。开展初期术者可能会将近侧食道盲端剪开一小口进行吻合,一是在观察镜的放大视野下误认为开口已经较大,但实际吻合口往往仍较小;二是小口径的吻合缝合省时、方便。建议在满足吻合口张力小的前提下,采用横行剪断近侧食道盲端的方法(去顶法),且开口尽量大,与远侧食道开口行端-端或端-斜吻合,尽量少游离远端。值得注意的是,剪开近侧盲端时,应根据远侧食管口径修剪,切勿开口过大,否则两者口径不匹配会增加吻合难度。
食管气管瘘复发(recurrent tracheoesophageal fistual,R-TEF)是食管闭锁术后相对少见的并发症,文献报道其发生率在1.9%~12.0%,平均复发年龄为初次手术后20周左右[12,13]。一般均为食管气管瘘气管内原位复发,主要临床表现为进食流质时出现呛咳并有反复肺部感染病史。这些症状常和食管闭锁术后其他并发症如食管狭窄或胃食管反流相似,仅通过临床症状常常难以鉴别。食管造影、支气管镜、食管镜是常用的诊断方法,其中支气管镜准确率最高,检查时经食管中段注入美蓝见气管内瘘口有美蓝溢出,即可确诊食管气管瘘复发,如果瘘管直径较粗纤支镜能通过瘘口顺利进入食管亦可获得诊断。另外,支气管镜检查对辅助定位瘘管位置有重要意义,可以依据瘘口距离隆突及声门的距离决定手术是从颈部入路或胸腔入路。对于食管气管瘘复发手术时机的选择,目前尚存争议,肺部感染及营养状况是需要考量的重要因素,如肺炎控制不佳或营养状态差可能影响对手术的耐受力及术后瘘口的愈合,因此对年龄在1个月内的早期复发患儿不建议修补,除非因瘘复发导致严重肺部感染无法脱离呼吸机支持的患儿。2014年起至今我们团队已完成胸腔镜手术修补复发性食管气管瘘超过100例,我们体会,复发性食管气管瘘的手术难度极大,需要经验丰富的团队提供诊断及围手术期管理,胸腔镜能提供放大及清晰的术野,有助于胸腔内深部操作,能降低术后胸廓畸形风险,疗效满意。复发性食管气管瘘手术处理的难点在于分离肺组织、胸壁、食管及气管之间的粘连,我们发现,初次手术为经胸膜外途径的传统开放手术较经胸膜腔途径产生的粘连明显减少,有利于降低二次手术的粘连分离难度。
尽管目前先天性食管闭锁取得了较好的疗效,但长段缺失型食管闭锁(包括Ⅰ、Ⅱ及Ⅲa型)仍然是食管闭锁治疗中的难点。既往文献认为,Ⅲ型食管闭锁盲端距离大于2 cm为长段型,定义为Ⅲa型;超过3.5 cm为超长段型。因食道盲端之间缺失距离的测量方法尚未统一、不同距离对食管闭锁手术难易程度及预后的具体影响尚不能精确评估,因此导致对长段缺失型的定义存在争议。目前多数学者认为,新生儿期食管末端充分游离后仍不能一期吻合的食管闭锁称为LGEA。另外,各地对LGEA的手术治疗策略也尚未统一,由于两食管盲端相距较远,限制了在生后立即行食管端端吻合。之前LGEA的手术治疗如两盲端距离≥6个椎体时推荐采用食管替代手术,包括胃代食管、胃管成形代食管、结肠代食管等,具体替代物的选择取决于手术医生的经验及偏好。尽管以往认为食管替代后长期随访也多数显示取得了较为满意的疗效,但食管替代手术毕竟改变了生理解剖,术后远期有严重反流、Barrett's食管及食管癌等并发症的可能。因此,近年来多主张利于自身食管完成食管吻合,对食管延长后进行延期或分期手术治疗,具体食管延长方法有:食管自然延长、食管分期手术延长、Foker技术、Kimure技术、食管内张力延长技术(探条、磁力)等。近些年胸腔镜技术也在食管延长方面得到部分应用[14,15],但总体并没有改善LGEA患儿自身食管吻合的成功率。2012年至今我们探索采用食管延长的办法依靠自身食管完成吻合治愈25例新生儿期无法一期吻合的LGEA患儿,其中仅2例Ⅱ型患儿因Kimure技术失败而采用传统开放手术行胃管替代术,余者均通过食管自身延长后实施胸腔镜下食管端端吻合术。且这2例行胃管替代的Ⅱ型患儿为早期病例,因出生后经颈部手术修补了近侧食管气管瘘并行颈部食管造瘘。当时我们认为这样不利于后期近端食管延长而选择胃管替代,但后来经过努力也有1例颈部食管造瘘的Ⅱ型患儿利用食管延长完成了自身食管吻合。从我们的经验看,采用食管延长的办法,最终利用自身食管完成食管吻合是切实可行的,随着新生儿外科技术进一步完善、积累更多经验,LGEA可能均可以利用延长食管本身完成食管吻合而不再需要替代。
所有作者均声明不存在利益冲突





















