探讨完全性血管环和部分性血管环的诊断、外科治疗方法及治疗结果。
收集2010年1月至2018年6月在广州市妇女儿童医疗中心经手术治疗的小儿完全性血管环或部分性血管环121例患儿的相关资料。其中，男81例，女40例；年龄范围为16 d至8岁。术前症状有咳嗽、喘鸣、反复呼吸系统感染、呼吸困难、吞咽困难，12例术前行机械通气。术前均行胸部X线片、心电图等常规检查，9例行食管吞钡造影，4例行气管和支气管造影，34例在术前或术中行纤维支气管镜检查，所有患儿均行心脏彩色多普勒超声和胸部CT检查。收集患儿的临床表现、术前胸部X线片、心脏彩色多普勒超声、心脏CT、纤维支气管镜、食管造影等检查结果；收集麻醉、手术处理方法，手术结果(手术病死率和手术并发症发生率)。对存活病例随访，调查存活状况和手术并发症情况，并将术后生存状况输入SPSS 16.0统计软件，用Kaplan-meier法做出术后生存曲线，评估近、中期生存状况。
完全性血管环35例，部分性血管环86例；完全性血管环患儿中的血管环种类包括双主动脉弓22例，右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带13例；部分性血管环患儿中的血管环种类包括肺动脉吊带83例，左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉3例。22例双主动脉弓患儿中，左主动脉弓优势3例，右主动脉弓优势17例，双主动脉弓平衡2例；合并气管狭窄2例，手术行弱势主动脉弓切断缝合，1例气管狭窄呼吸困难症状明显，行狭窄气管切除并气管端-端吻合术；20例手术后当天拔除气管插管，1例术中大出血患儿于术后第二天拔除气管插管，另1例气管狭窄切除气管端-端吻合患儿于术后第三天拔除气管插管。13例右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带患儿中，迷走左锁骨下动脉11例，镜像分支模式2例；8例有Kommerell憩室，其中6例Kommerell憩室直径为左锁骨下动脉直径1.5倍及以上的行Kommerell憩室切除并左锁骨下动脉移植于左侧颈总动脉；该13例患儿于术后当天拔除气管插管。83例肺动脉吊带患儿中，合并气管狭窄24例，合并室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)4例，合并房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)10例，合并完全性房室隔缺损(complete atrioventricular septal defect，CAVSD)1例，该83例均行左肺动脉移植于主肺动脉，气管狭窄症状明显的13例行气管成形术，手术后机械通气时间为(70.08±31.04)h，范围为40～130 h，其余70例患儿于手术当天拔除气管插管；合并的心内畸形行同期矫治，左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉3例，分别合并主动脉弓离断(interruption of aortic arch，IAA)1例，VSD 1例，法洛四联症(tetralogy of fallot，TOF)1例；该3例均行迷走右锁骨下动脉移植于右侧颈总动脉，于术后当天拔除气管插管。手术死亡2例，1例因术后并发纵隔感染，另1例因气管吻合口漏家长放弃治疗。手术并发症包括大出血1例、喉返神经损伤2例、左肺动脉狭窄4例。所有患儿术后食管受压症状均消失，除2例有轻度呼吸道狭窄症状外，余患儿的呼吸道症状均消失。随访时间范围为3个月至6.5年，死亡1例为气管狭窄切除端-端吻合术后吻合口反复发生肉芽肿。完全性血管环患儿术后1、3、5年生存率均为97%；部分性血管环患儿1、3、5年生存率均为98%。术后并发症包括4例气管成形术后仍然间断存在气管狭窄的症状，但症状较术前明显减轻，6例PA-Sling术后存在左肺动脉轻-中度狭窄。
小儿血管环外科手术治疗的近-中期效果良好；气管狭窄是血管环常见合并畸形，也是影响治疗效果的重要原因。
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"血管环"这一术语用来描述因主动脉弓复合体发育异常并引起气管和/或食管受压的血管畸形。目前国际胸外科医师学会数据库将血管环分为完全性血管环和部分性血管环，前者包括双主动脉弓和右位主动脉弓合并左侧动脉导管韧带，后者包括无名动脉压迫、肺动脉吊带和左位主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉[1]。广州市妇女儿童医疗中心于2010年1月至2018年6月手术治疗血管环病例121例，现报道如下。
2010年1月至2018年6月于我院经手术治疗的小儿完全性血管环或部分性血管环共121例。其中，男81例，女40例；年龄范围为16 d至8岁。术前症状包括咳嗽、喘鸣、反复呼吸系统感染、呼吸困难、吞咽困难，12例于术前行机械通气。术前均行胸部X线片、心电图等常规检查，9例行食管吞钡造影，4例行气管和支气管造影，所有患儿均行心脏彩色多普勒超声和胸部CT检查。
本研究获我院伦理委员会批准，批件号：2020第48101号。
双主动脉弓中3例左主动脉弓优势的患儿均是正中开胸，19例右主动脉弓优势和双主动脉弓平衡的患儿中15例为左侧开胸，4例为正中开胸。13例右主动脉弓右降主动脉、左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带患儿均行动脉导管未闭/韧带切断缝合，同时完全切断横过气管、食管的纤维，切开的纵隔胸膜不缝合。8例Kommerell憩室中6例Kommerell憩室直径为左锁骨下动脉直径1.5倍及以上的行Kommerell憩室切除并左锁骨下动脉移植于左侧颈总动脉。83例肺动脉吊带患儿均行左肺动脉移植于主肺动脉，气管狭窄症状明显的13例滑动法气管成形术，合并的心内畸形同期矫治。左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉3例，均行迷走右锁骨下动脉移植于右侧颈总动脉，心内畸形同期矫治。
计量资料以Mean±SD表示；分类资料以百分比表示。术后生存状况为生存或死亡，随访病例以最后1次随访为终点。住院死亡病例资料也包括术后生存天数。统计中全部病例以手术为起点，死亡日或最后一次随访为终点的生存时间数据。采用SPSS 16.0统计学软件，在生存分析的寿命表(life table)中用Kapler-Meier法生成生存曲线。
所有患儿中，完全性血管环35例，部分性血管环86例；完全性血管环患儿中的血管环种类包括双主动脉弓22例，右主动脉弓右降主动脉、左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带13例；部分性血管环患儿中的血管环种类包括肺动脉吊带83例，左主动脉弓迷走右锁骨下动脉3例。
22例双主动脉弓患儿中，左主动脉弓优势3例，右主动脉弓优势17例，双主动脉弓平衡2例；气管狭窄2例，手术行弱势主动脉弓切断缝合，1例气管狭窄呼吸困难症状明显，行狭窄气管切除并气管端-端吻合术；20例手术后当天拔除气管插管，1例术中大出血患儿于术后第二天拔除气管插管，另1例气管狭窄切除气管端-端吻合患儿于术后第三天拔除气管插管(表1)。
双主动脉弓患儿手术前后一般情况
双主动脉弓患儿手术前后一般情况
| 分类 | 例数 | 合并畸形 | 例数 | 麻醉、体外循环方法 | 手术方法 | 手术死亡(例) | 手术并发症(例) | 随访死亡(例) | 随访并发症(例) |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 左弓优势 | 3 | - | - | 全身麻醉 | 右主动脉弓切断缝合＋动脉导管韧带切断缝合 | 0 | 1a | 0 | 0 |
| 右弓优势 | 17 | 有气管软骨环 | 2 | 全身麻醉，其中1例同时行CPB | 左主动脉弓切断缝合＋动脉导管韧带切断缝合，其中1例气管狭窄切除，气管端-端吻合 | 0 | 0 | 1 | 0 |
| 无气管软骨环 | 15 | 全身麻醉 | 左主动脉弓切断缝合＋动脉导管韧带切断缝合 | 0 | 0 | 0 | 0 | ||
| 双弓平衡 | 2 | - | - | 全身麻醉 | 左主动脉弓切断缝合＋动脉导管韧带切断缝合 | 0 | 0 | 0 | 0 |
注：CPB，体外循环；a，大出血
13例右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带患儿中，迷走左锁骨下动脉11例，镜像分支模式2例；8例有Kommerell憩室，6例Kommerell憩室直径为左锁骨下动脉直径1.5倍及以上的行Kommerell憩室切除并左锁骨下动脉移植于左侧颈总动脉；该13例患儿于术后当天拔除气管插管(表2)。
右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带患儿手术前后一般情况
右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带患儿手术前后一般情况
| 分类 | 例数 | 合并畸形 | 例数 | 麻醉、体外循环方法 | 手术方法 | 手术死亡(例) | 手术并发症(例) | 随访死亡(例) | 随访并发症(例) |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 食管后左锁骨下动脉 | 11 | Kommerell憩室 | 8 | 全身麻醉 | 动脉导管未闭/动脉导管韧带切断缝合，其中6例行Kommerell憩室切除＋左锁骨下动脉移植于左颈总动脉 | 0 | 2a | 0 | 0 |
| 不合并Kommerell憩室 | 3 | 全身麻醉 | 动脉导管未闭/动脉导管韧带切断缝合 | 0 | 0 | 0 | 0 | ||
| 镜像分支模式 | 2 | - | - | 全身麻醉 | 动脉导管未闭/动脉导管韧带切断缝合 | 0 | 0 | 0 | 0 |
注：a，喉返神经损伤
83例肺动脉吊带患儿中，合并气管狭窄24例，合并室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)4例，合并房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)10例，合并完全性房室隔缺损(complete atrioventricular septal defect，CAVSD)1例，该83例患儿均行左肺动脉移植于主肺动脉，气管狭窄症状明显的13例行气管成形术，手术后机械通气时间为(70.08±31.04)h，范围为40～130 h，其余70例患儿于手术当天拔除气管插管；合并的心内畸形行同期矫治，左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉3例，分别合并主动脉弓离断(interruption of aortic arch，IAA)1例，VSD 1例，法洛四联症(tetralogy of fallot，TOF)1例；该3例患儿均行迷走右锁骨下动脉移植于右侧颈总动脉，均于术后当天拔除气管插管(表3、表4)。
肺动脉吊带患儿手术前后一般情况
肺动脉吊带患儿手术前后一般情况
| 分类 | 例数 | 合并畸形 | 例数 | 麻醉、体外循环方法 | 手术方法 | 手术死亡(例) | 手术并发症(例) | 随访死亡(例) | 随访并发症(例) |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 无气管软骨环 | 58 | VSD | 4 | 全身麻醉、CPB、心脏停搏 | 左肺动脉移植于主肺动脉＋VSD修补 | 0 | 0 | 0 | 0 |
| ASD | 10 | 全身麻醉、CPB、心脏不停搏 | 左肺动脉移植于主肺动脉＋ASD修补 | 0 | 0 | 0 | 0 | ||
| CAVSD | 1 | 全身麻醉、CPB、心脏停搏 | 左肺动脉移植于主肺动脉＋CAVC修补 | 0 | 0 | 0 | 0 | ||
| - | 43 | 全身麻醉、CPB、心脏不停搏 | 左肺动脉移植于主肺动脉 | 0 | 4a | 0 | 6a | ||
| 有气管软骨环 | 24 | VSD | 2 | 全身麻醉、CPB、心脏停搏 | 左肺动脉移植于主肺动脉＋VSD修补，其中1例同时行滑动法气管成形术 | 0 | 0 | 0 | 0 |
| ASD | 1 | 全身麻醉、CPB、心脏不停搏 | 左肺动脉移植于主肺动脉＋ASD修补 | 0 | 0 | 0 | 0 | ||
| - | 21 | 全身麻醉、CPB、心脏不停搏 | 左肺动脉移植于主肺动脉，其中12例同时行滑动法气管成形术 | 2 | 2b | 0 | 2b |
注：VSD，室间隔缺损；ASD，房间隔缺损；CAVSD，完全性房室隔缺损；CPB，体外循环；a，左肺动脉狭窄；b，气管狭窄
左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉患儿手术前后一般情况
左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉患儿手术前后一般情况
| 畸形 | 例数 | 麻醉、体外循环方法 | 手术方法 | 手术死亡(例) | 手术并发症(例) | 随访死亡(例) | 随访并发症(例) |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| IAA | 1 | 全身麻醉、CPB/短暂深低温停循环 | IAA矫治＋右锁骨下动脉移植于右颈总动脉 | 0 | 0 | 0 | 0 |
| TOF | 1 | 全身麻醉、CPB、心脏停搏 | TOF矫治＋右锁骨下动脉移植于右颈总动脉 | 0 | 0 | 0 | 0 |
| VSD | 1 | 全身麻醉、CPB、心脏停搏 | VSD修补＋右锁骨下动脉移植于右颈总动脉 | 0 | 0 | 0 | 0 |
注：IAA，主动脉弓离断；TOF，法洛四联症；VSD，室间隔缺损；CPB，体外循环
手术死亡2例，为13例气管成形手术中的2例，1例因术后并发纵隔感染，另1例因气管吻合口漏家长放弃治疗。手术并发症包括大出血1例(正中开胸行双主动脉弓矫治)、喉返神经损伤2例(完全性血管环手术)、左肺动脉狭窄4例(PA-Sling手术)。所有患儿术后食管受压症状均消失，呼吸道症状均消失，2例轻度气管狭窄症状。
随访时间范围为3个月至6.5年，死亡的1例为气管狭窄切除端-端吻合术后吻合口反复发生肉芽肿(双主动脉弓病例，同时行弱势左动脉弓切断缝合术)。完全性血管环患儿术后1、3、5年生存率均为97%；部分性血管环患儿1、3、5年生存率均为98%(图1)。术后并发症包括4例气管成形术后仍然间断存在气管狭窄的症状，但症状较术前明显减轻，6例PA-Sling术后存在左肺动脉轻-中度狭窄。
首先，让我们了解一下血管环在胚胎的血管发育过程是怎样形成的[1,2,3](图2、图3)。在血管的胚胎发育过程中，有6对主动脉弓分别与2根腹主动脉、背主动脉相连。在正常发育过程中，右侧第四弓退化，留下常见的左位主动脉弓。完全性血管环中双主动脉弓是由于双侧第四弓均未吸收消失而形成。左侧第四弓吸收消失，右侧第四弓发育就形成右位主动脉弓，此种情况下如果左主动脉弓在左侧颈总动脉与左锁骨下动脉间消失就形成完全性血管环中的右位主动脉弓、左侧动脉导管韧带、迷走左锁骨下动脉；但如果左主动脉弓在左锁骨下动脉与背侧降主动脉之间消失就会形成镜像分支模式。镜像分支模式的动脉导管韧带起源于降主动脉就会形成完全性血管环，动脉导管韧带起源于无名动脉就不会形成血管环。在胚胎发育过程中，左肺通过发育中的气管支气管树尾端而不是头端来捕获右侧第六弓衍生结构的血供时，左肺动脉就由右肺动脉，而不是主肺动脉发出，环绕气管进入左肺门，这就形成了肺动脉吊带的病理解剖。
注：R，右；L，左；Dorsal aorta，背主动脉；第一、第二、第五弓大部分退化；第三弓发育成颈总动脉；第四弓右侧退化，左侧发育成左位主动脉弓(主动脉弓顶端位于左侧)；第六弓腹芽1个分支与肺芽汇合形成肺动脉，第六弓背侧的右侧消失，左侧形成动脉导管；第七节段间动脉起源于背主动脉，形成锁骨下动脉
1945年Gross首次应用"血管环"一词描述压迫气管的双主动脉弓畸形，而早在1737年Hommel就描述了血管环中双主动脉弓畸形的病理解剖特点[1]。目前，血管环用来描述主动脉弓复合体发育异常引起气管和/或食管受压的血管畸形[1,2,3]。血管环包括完全性血管环和部分性血管环，前者指解剖上完整的包绕气管、食管的血管环形结构；后者指没有形成完整的环形结构但对气管、食管形成压迫的的血管结构。完全性血管环包括双主动脉弓(有右主动脉弓优势、左主动脉弓优势和双主动脉弓平衡)，右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带。部分性血管环包括肺动脉吊带，左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉，无名动脉压迫综合征3种情况[1,2,3]。本研究的121例血管环患儿中，包括了除无名动脉压迫综合征之外的所有常见血管环病种(表1,表2,表3,表4)。
大部分血管环的临床表现与气管、食管受压密切相关，由于血管环发病率相对较低，部分血管环患儿长期被误诊为食管反流、慢性支气管炎、气管异物等，经影像学检查发现气管、食管受压，进一步检查诊断为血管环[4,5,6,7,8,9]。纤维支气管镜、气管支气管造影、食管造影能发现气管、食管受压情况，胸部X线片也能发现主动脉弓分布情况，但血管环的主要诊断手段是无创的心脏CT和磁共振成像检查，心脏CT能提供气管、食管受压变形的直接证据和相应的周围大血管分布状况，还能同时检查其他心血管畸形[4,5]。本中心每一例血管环都做了心脏CT，诊断翔实可靠，未出现误诊。值得注意的是双主动脉弓、右主动脉弓优势有的左主动脉弓在左锁骨下动脉以远闭锁的CT影像与右主动脉弓、镜像分支模式在心脏CT中难于分辨，但病理解剖却不同(图3C、图3D)，前者气管、食管受压于双主动脉弓；后者包括2种情况，一种是动脉导管韧带起源于降主动脉，气管、食管受压于主动脉弓与动脉导管韧带形的血管环，另一种情况是动脉导管韧带与左锁骨下动脉相连，没有形成血管环，不需要手术。手术时，前者需切断闭锁的左主动脉弓，同时需要切断动脉导管韧带；后者如果有血管环形成，只需要切断动脉导管韧带。本研究中有术前诊断为右主动脉弓合并左侧动脉导管韧带的镜像分支患儿，手术中探查为双主动脉弓、左主动脉弓闭锁，从而改变手术方式的情况。有的血管环合并其他心血管畸形，其诊断手段主要是心脏彩色多普勒超声，有时需要心血管造影检查。
本研究中完全性血管环的病种与文献报道基本一致[2,3,4,5,6,7,8]，包括：双主动脉弓、右位主动脉弓右降主动脉左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带(食管后左锁骨下动脉和镜像分支模式)；部分性血管环包括肺动脉吊带、左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉。术前合并畸形包括：气管软骨环气管狭窄、Kommerell憩室、VSD、ASD、TOF、CAVSD、IAA。本研究中双主动脉弓的弱势主动脉弓切断缝合，右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带的切断缝合，需彻底切断横跨食管、气管前后的纤维，目的是防止将来气管、食管再次受压。有Kommerell憩室的患儿在Kommerell憩室直径为左锁骨下动脉直径1.5～2.0倍的情况下给予切除。原因是大的Kommerell憩室可以形成对食管、气管的压迫，将来还有可能破裂[9,10,11,12]。早期不论双主动脉弓还是右主动脉弓合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带我们都行正中开胸手术，缺点是显露欠佳，尤其是Kommerell憩室位于气管、食管后外侧，因显露不佳有1例手术时因Cooley钳滑脱大出血。后来我们采用左侧开胸手术，手术显露明显改善。左侧开胸对于需要左锁骨下动脉移植于左颈总动脉的情况的操作也较方便，这一点与文献报道一致[9,10,11,12]。无论切断动脉导管韧带还是切除kommerell憩室都必须推开喉返神经。本研究有几例术后喉返神经损伤，除1例症状有严重进食困难和呼吸音喉鸣外，其余患儿均康复顺利。
左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉由于并不形成完全性血管环，单独存在不易发现，但此种部分性血管环有时合并心内畸形，CT检查可以发现。对于这种部分性血管环，如果有明显压迫气管、食管的情况就应该手术移植迷走的右锁骨下动脉[1,9]。本研究3例左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉都是符合这一情况而在心内畸形手术过程中同时移植了迷走的右锁骨下动脉。手术结果良好，随访未发现并发症。
肺动脉吊带手术后常见的并发症是移植的左肺动脉狭窄，源于左肺动脉过长而扭曲或吻合角度不佳、吻合位置太高或吻合到右肺动脉。手术时要注意，没把握就不要在心脏跳动下手术，可以给心脏灌注心肌保护液，在心脏停搏下仔细辨认和吻合[12,13]。本研究中的单纯肺动脉吊带无手术死亡病例，死亡2例均为气管狭窄手术并发症。出院时4例肺动脉吊带术后狭窄，远期随访有2例。但血流基本通畅，对患儿影响不大。
合并有气管软骨环、气管狭窄的患儿主要是肺动脉吊带，完全性血管环中的少数患儿也存在[14,15,16,17]。我们早期对1例气管短段狭窄患儿行狭窄气管切除、气管端-端吻合，术后吻合口形成顽固、反复的肉芽肿，最后死亡。后来我们不论气管狭窄长短均使用滑动法气管成形术，术中用纤支镜明确气管狭窄位置并指导气管切断位点。因早期经验不足出现气管破裂、气管反复漏气并发症死亡2例；之后经验增多，手术效果良好，这一情况与一些文献的报道相符合[14,15,16,17,18]。对于合并气管软骨环、气管狭窄的患儿我们只对术前呼吸困难明显的行气管成形术，症状不严重的在解除气管、食管受压症状后随着年龄的增长、气管的发育，症状可进一步缓解。
本研究患儿的随访时间范围为3个月至6.5年，除上述死亡和发生并发症的患儿外，大部分患儿预后良好。多数文献报道，不论是完全性血管环还是部分性血管环(主要是肺动脉吊带)，手术病死率极低，远期效果也良好[8,10,11,12,18]，与我们的手术结果和随访结果一致。有的报道血管环病死率高达7%左右，可能与合并其他心血管畸形和/或气管狭窄有关[13,15]。本研究手术和术后远期死亡患儿均与气管狭窄有关，说明气管狭窄是血管环一个值得高度重视的合并畸形。
综上所述，小儿血管环外科手术治疗的近-中期效果良好；气管狭窄是血管环常见的合并畸形，也是影响治疗效果的重要原因。
所有作者均声明不存在利益冲突
