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男，6岁，3个月前无意中发现右侧耳下区有一肿物，约大拇指大小，局部无肿胀疼痛、无皮肤瘙痒及破溃糜烂等不适，后肿块缓慢增大，约核桃样大小，于2019年2月来院就诊。体检：右侧耳下区可及肿块，大小约2 cm×2 cm，质中，界清，活动可，表面皮肤完整，口内腮腺导管口无红肿，分泌物清亮，无口角歪斜、鼓气漏气、鼻唇沟变浅等，右颈部未及异常肿大淋巴结。B型超声检查示右侧腮腺内见2.8 cm×1.9 cm×1.7 cm混合性回声肿块，边界尚清，形态不规则(图1)。CT检查示右侧腮腺内见一团块状软组织密度影，大小约2.0 cm×2.0 cm，形态欠规则，密度略欠均匀，增强后呈轻中度不均匀强化，颈部散在淋巴结显示(图2)。实验室检查未见明显异常。随后在超声引导下穿刺，穿刺病理示淋巴上皮癌。排除手术禁忌证后，患儿于2019年3月15日在全身麻醉下行"右侧腮腺恶性肿瘤局部扩大切除术"。手术可见肿瘤位于腮腺浅叶后份，约1.5 cm×1.5 cm大小，与面神经颊支及下颌缘支粘连明显，将肿瘤及邻近腺叶组织一并切除，并进一步扩大切除粘连部分咬肌，术后标本送检。病理检查肉眼观：灰白结节一枚，大小2.7 cm×2.0 cm×1.8 cm，切面呈实性，灰白质中，带包膜；镜检可见肿瘤细胞不规则岛状排列，细胞呈合体细胞样，胞质淡嗜酸性，胞界不清，卵圆形泡状核，核仁明显，间质见较多以小淋巴细胞为主的炎细胞，反应性淋巴滤泡形成(图3)。免疫组织化学检查示CK(＋)(图4)，P63(＋)，P40(＋)，P53(＋)，CD3(T细胞＋)，CD20(B细胞＋)，CD8(T细胞＋)；原位杂交检测可见EBER/对照(＋)(图5)。病理诊断：(右侧腮腺)淋巴上皮癌。术后患儿恢复可，切口愈合佳，无耳垂周皮肤麻木不适等耳大神经损伤症状，无流涎流液、鼻唇沟变浅、鼓颊鼓气乏力等面神经受损症状，予出院，嘱休息2～3周后放疗科门诊复诊，行局部辅助放疗。患儿术后1个月至我院放疗科就诊，复查腮腺MR提示右侧腮腺下部斑片状异常信号(图6A、图6B)，术后改变？两侧颈部及颌下多发淋巴结肿大(图6C)。临床考虑不能除外腮腺LEC局部淋巴结转移的可能。结合患儿年龄较小，颈部淋巴结清扫术难免造成相应功能障碍，影响生活质量，故欲行单纯性肿块及周边、腮腺淋巴结引流区照射放疗，患儿家属要求出院，至上级医院进一步诊治。本例随访15个月，术后赴上级医院行PF方案(顺铂＋氟尿嘧啶)化疗一周期，右腮腺区放疗95%PTVtb 60Gy 30次，过程顺利，颈部肿大淋巴结消退，未见局部复发及远处转移。
淋巴上皮癌(lymphoepithelial carcinoma，LEC)，定义为未分化或低分化鳞状细胞癌，伴有明显的非肿瘤性反应性淋巴浆细胞浸润[1]。虽然非鼻咽部未分化癌、淋巴间质未分化癌、淋巴上皮样癌、淋巴上皮瘤等多种命名法已被用于非鼻咽部LEC，但世界卫生组织(World Health Organization，WHO)已批准使用淋巴上皮癌一词[2]。
LEC最常发生在头颈部，包括鼻咽、鼻旁窦、口腔、喉和唾液腺，也可以发生在许多其他器官，如肺[3]、胃[4]、肠[5]、宫颈[6]、乳腺[7]、食管[1]等。唾液腺淋巴上皮癌最早在1962年由Hilderman等[8]提出，是一种罕见的恶性唾液腺肿瘤，占唾液腺肿瘤的0.4%，主要发生于大涎腺，以腮腺最为常见(约80%)，其次是颌下腺，具有显著的地理和民族分布，包括因纽特人、中国南方人和日本人[9,10,11]。许多危险因素与LEC的发生相关，如紫外线辐射、木材和木屑、吸烟、酒精、染发剂和EB病毒(Epstein-Barr virus，EBV)[12]。其中EBV感染是目前认为关系最为密切的，在流行区几乎100%相关[13,14]。一般来说，男性比女性更易受到影响，平均诊断年龄为40～50岁，儿童LEC极为罕见。
腮腺LEC早期大多数表现为单侧生长缓慢的无痛性肿块，晚期可侵犯周边组织并固定，活动度差，侵犯面神经可伴随面神经麻痹症状的出现，如面部表情肌瘫痪、鼻唇沟变浅、口角下垂、鼓腮乏力等[9]。相关文献报道10%至50%的LEC患儿在发病时出现颈部淋巴结受累[14]。在本病的诊断中，超声检查最为简单易行，初诊时也常常采用，肿块常表现为形态不规则，边缘不清晰，内部回声以低回声为主，较为杂乱[15]。由于超声检查的局限性，临床工作中为了进一步鉴别诊断，多需完善增强CT或MR检查。在CT扫描中，大多数LEC呈单发、实性占位、界限不清、分叶状、均匀等密度或稍低密度，少见囊性变、钙化、中度或明显均匀强化[11]。在MR检查中，病灶T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号；增强后均匀或不均匀中度及以上强化。肿大淋巴结强化与腮腺病灶一致，较大者呈环形强化[16]。但该病的临床表现及影像学检查常常是非特异性的，难以明确诊断，故其确诊还需借助组织病理学检查。其病理形态学特征与鼻咽部非角化性癌没有明显区别[1]。即肿瘤细胞呈大的合体细胞样，胞质淡嗜酸性，胞界不清，核呈圆形或卵圆形泡状，核仁清晰，间质内有丰富的淋巴浆细胞浸润，常可见反应性淋巴滤泡。免疫组织化学检测显示肿瘤细胞的细胞角蛋白(cytokeratin，CK)阳性，间质包含CD20阳性的B淋巴细胞和CD3、CD8阳性的T淋巴细胞。尤其重要的是，LEC与EB病毒感染的关系，原位杂交中肿瘤细胞核对EBV编码RNA(EBV encoded RNA，EBER)呈阳性[1]。故腮腺LEC诊断前需排除鼻咽癌的转移。本例行鼻咽部检查及头颈部CT均未发现鼻咽部新生物，结合病理检查结果，考虑为原发性腮腺淋巴上皮癌。
在治疗方面，该肿瘤与原发性鼻咽癌一样具有放射敏感性。目前推荐的治疗方案包括完全手术切除和术后放化疗。对于广泛的软组织侵犯和手术切缘阳性的病人应接受放射治疗[17]。虽然10%至50%的LEC患儿在发病时会出现颈部淋巴结受累，但选择性的颈部淋巴结清扫术通常不是强制性的，但术后对主要病变周围和同侧颈部淋巴结区域进行放疗是推荐的。如果在初次诊断时发现临床和病理阳性的淋巴结，应进行同侧颈部淋巴结清扫[17]。本例术后1个月复查腮腺MR提示两侧颈部及颌下多发淋巴结肿大，临床考虑不能除外腮腺LEC局部淋巴结转移的可能。结合患儿年龄较小，颈部淋巴结清扫术难免造成相应功能障碍，影响生活质量，故欲行单纯性肿块及周边、腮腺淋巴结引流区照射放疗，患儿家属要求出院，至上级医院进一步诊治。
预后方面，由于该肿瘤对放疗或铂类药物具有良好的敏感性，虽然40%的患者出现颈部淋巴结转移，20%的患者有远处转移，但其预后还是优于其他未分化的唾液腺癌，其5年生存率在50%～90%[10,17,18]。但不适当的治疗方式仍可导致其治疗失败和复发[12]。本例随访15个月，在本院行"右侧腮腺恶性肿瘤局部扩大切除术"后赴上级医院行PF方案(顺铂＋氟尿嘧啶)化疗一周期，右腮腺区放疗95%PTVtb 60 Gy 30次，过程顺利，颈部肿大淋巴结消退，未见局部复发及远处转移。
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