综述
脑瘫儿童足发育异常的治疗及康复
中华小儿外科杂志, 2021,42(1) : 91-95. DOI: 10.3760/cma.j.cn421158-20190905-00527
摘要

脑性瘫痪简称脑瘫,指包括一系列运动及姿势异常的综合征,常合并有足部畸形及功能障碍,是目前导致儿童残疾及生活障碍的主要疾病之一。早期根据患儿病情制定个性化的治疗方案,进行药物注射、外科手术等治疗及康复训练对足功能的维持、患儿生活质量的改善具有重要意义。

引用本文: 周颖, 王波, 孙祥水. 脑瘫儿童足发育异常的治疗及康复 [J] . 中华小儿外科杂志, 2021, 42(1) : 91-95. DOI: 10.3760/cma.j.cn421158-20190905-00527.
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脑性瘫痪简称脑瘫,是指自受孕开始至婴儿期非进行性中枢性脑损伤和发育缺陷导致的一系列综合征,主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常,轻者表现为轻度运动障碍,重者全身受累[1]。在过去的40年中全球患病率趋于稳定,为0.20%~0.35%[2]。足部发育异常在脑瘫患儿中极其常见,发生率高达70%~93%,近年来逐渐引起广大临床医生的关注,其中马蹄足、内翻足、外翻足及扁平足最为常见,程度轻重不一[3]

一、治疗方案的选择

由于脑瘫的临床表现多样,分型方法众多,检查及诊断的金标准尚未明确,故目前没有统一的治疗方式,最好根据患儿的具体病情制定个性化的方案。脑瘫的治疗包括姿势矫正、辅助矫形器、药物注射及外科手术治疗等,基本原则是最大程度地减轻临床症状及优化关节功能。虽然中枢神经系统受损是非进展性的,但异常的肌力分布和肌肉痉挛造成的足部畸形是持续进展的,随着患儿的生长发育足部不断无固定形变,尤其在快速生长期会显著加剧,故考虑任何形式的治疗方案均需结合自身情况,密切注意时限性,对于一部分患儿来说,生长高峰期后行手术治疗可能会降低复发的风险[4]。同时目前的治疗手段只能校正现有的足部继发形变,不能完全解决脑部损害的根本问题,非手术和手术治疗的联合方式比单一的治疗手段更有益,需要骨科、神经内科、神经外科等多学科参与,提供综合的治疗方案。

针对痉挛肌群的被动牵拉法常作为轻度足部异常的首选治疗方法,但效果褒贬不一。Maas等[5]对28例可行走的4~16岁脑瘫患儿进行膝-踝-足被动牵拉,结果并没有改善踝关节日趋减少的背屈活动范围。Theis等[6]对7例8~14岁患儿进行为期6周的踝关节被动屈伸训练(15 min/d,4 d/周),发现小腿三头肌僵硬程度减少13%,肌束张力增加,但肌腱紧张度及肌肉静息长度无明显改善。江炎和吴建贤[7]运用足底压力测量技术通过对足弓内侧缘、足跟压力百分比、足掌接触时相百分比等指标观察持续被动运动改善足外翻的效果及临床意义,发现该方法能缓解学步患儿外翻肌群的痉挛和挛缩,促进足弓的形成,增强动态步行时各肌群的协调性,改善步行效果。

辅助矫形器旨在通过机械性的约束改善足部畸形并优化功能,缓解步态异常及重心不稳,加快走路速度并降低能耗[8]。其中踝足矫形器疗效最佳且穿戴方便,临床使用频率最高,根据外形及作用方式又分为固定式踝足矫形器、铰链式踝足矫形器、落地式踝足矫形器等。Wingstrand等[9]对2 200例0~19岁的脑瘫患儿进行回顾性分析以评估固定式踝足矫形器的适应证及临床疗效,认为在4~6岁的经粗大运动功能分级系统(gross motor function classification system,GMFCS)分级的Ⅳ~Ⅴ级患儿中应用最为广泛,>3/4的患儿足部畸形无加重,踝关节运动范围增大,治疗效果满意,且病情越严重,效果越明显。但固定式踝足矫形器因自身构造的原因,在帮助矫正步态的同时,部分降低了踝关节的运动范围,阻碍了前进时的推动力,使行走耗能增加;铰链式踝足矫形器弥补了这个缺陷,通过调节矫形器的角度及刚度,动态适应不同的病变程度及训练阶段的踝关节,提高关节运动性能,增强前进推动力[10]

肉毒素A作为一种高分子嗜神经毒素,可缓解肌肉痉挛,降低肌张力。它适用于局部肌肉显著痉挛致踝关节障碍者,具有解痉快、选择性强、副作用小、安全性高、操作方便等特点[11]。注射剂量同肌张力、关节运动的改善之间并无明确的量效关系,增加注射频次并不能扭转肌肉挛缩,相反可能导致骨骼肌纤维化及脂肪浸润、力矩急剧减小等不良后果,故结合靶肌肉的大小决定注射剂量时必须个体化。推荐治疗方法为1.5~6 U/kg(1次/年),最大可达到12 U/kg,单个部位最大剂量≤50 U,总量≤300 U。通常在注射1~2周后即可观察到治疗效果,2~6周后肌肉厚度、痉挛程度、后足形态、踝关节运动范围、步态异常等明显改善,12周后肌肉痉挛状态逐步缓解并持续至少3~6个月[12,13]

对于较大年龄脑瘫患儿的重度复杂足部畸形,运用上述方法来改善症状的效果有限,可选择手术治疗以减轻肌肉痉挛、矫正足部畸形,力求达到运动时无疼痛、正常及稳定化,但其通过改善足部相关解剖结构来改善运动功能,存在创伤大、副作用多、遗留瘢痕等缺点。手术年龄多选择在5~10岁,对于保守治疗后功能快速改善的患儿,需等到改变达到平台期再行手术。有资料显示对10岁左右GMFCS Ⅱ级的患儿行手术治疗的疗效最为满意,远期预后最为良好[14]。手术需基于足部畸形及功能受限的情况,统筹考虑软组织性及骨性畸形,同时需结合年龄、手术目的、功能改善要求等多因素决定术式,具体包括肌肉肌腱手术如肌肉或肌腱切断术、肌腱延长术、肌腱移位术、关节囊或韧带松解术等,骨关节手术如截骨术、关节融合术等,及神经性手术如选择性脊神经后根切断术、胫神经缩窄术等。正确的手术方式对于纠正畸形及步态大有益处,可有效降低因畸形复发等并发症导致的二次手术发生率(5.0%~12.5%)[15,16]

单纯小腿三头肌痉挛的患儿,临床主要表现为马蹄足,可行肌肉肌腱手术如跟腱开放延长术、腓肠肌延长术、趾长屈肌或拇长屈肌肌腱转移术,以求缓解肌肉痉挛、改善长度及紧实度,使踝关节部分主动背屈。但需警惕动力肌麻痹影响步行、踝关节背屈不足仍遗留轻度马蹄足或矫枉过正所致的外翻畸形等问题。胫后肌、胫前肌和腓骨长肌三肌联合缝合法则更为理想,该术式将3个肌腱编织缝合,移位的肌肉无需骨附着点,且足内外侧肌肉的分力共同移位至胫前肌而形成合力,创造了新的肌力平衡,手术简单易行、效果更佳[17]。合并足内翻畸形可行胫后跟腱延长术、胫前/后肌腱转移术等,合并足外翻畸形可行腓骨短肌延长术等,上述术式安全性较高,可通过协调各关节肌肉力量纠正受力方式,改善步态周期各时相的配比,增加双下肢行走的稳定性;若足跟形成固定内翻或外翻畸形时,单纯软组织性手术已不能满足临床治疗目的,需要对骨实施矫正手术,如跟骨截骨术或跟骨新月形截骨术,在不损伤邻近关节的同时延长足部、抬高足跟,重塑足弓[18]。对于扁平足可选择的术式较多,足外侧柱延长术可作为重要的手术方式之一,包括两种术式(跟骨远端截骨延长术和跟骰关节撑开融合术)。跟骰关节撑开融合术是自跟骰关节近侧10~15 mm处的外侧朝距下关节前、中关节面间的间隙截骨,外侧柱撑开的宽度以平足畸形矫正满意、脱位距骨头完全复位为度,这使得足舟骨在相对距骨头内移的同时也向跖侧移动,因距骨头宽度大于高度,矢状面上曲率半径较小,故轻度的位移会导致明显的前足跖屈和足弓抬高,矫正平足畸形、恢复内侧足弓的高度[19]。距下关节关节外融合术在不破坏关节面的前提下即纠正了后足畸形,又保证了足部的生长发育;跟骰关节撑开融合术提高了跟骰关节的不稳定性及倾斜角度,通过改善内侧脚柱来重建足弓[20]。相较于关节融合术,足外侧柱延长术可以更高程度地纠正前后距-第一跖骨角及跟骨的受力方式,这使患儿的美国骨科足踝外科协会(American Orthopedic Foot Ankle Society,AOFAS)踝关节与后足功能评分大大增高,有效改善了行走体验,但并发症如跟骰关节半脱位等的发生率较高,存在二次手术可能性[21]。选择性脊神经切断术通过选择性切断腰部背侧脊神经分支阈值较低的神经后根来缓解下肢肌肉的痉挛状态,适用于3~8岁小腿肌肉的单纯痉挛、关节无固定挛缩能随意运动或肌张力虽高但固定挛缩比较轻、足部存在一定主动活动功能的患儿,其中早产儿或低体重儿较足月儿的手术效果更佳,可能由于前者更倾向于单纯性痉挛状态。近期一项新的单平面选择性脊神经切断术被证实具有较高的可行性及有效性,其手术原则拟定为:①对支配非靶肌肉且引起肌电反应的神经根予以完整保留;②对可引起靶肌肉收缩但刺激训练对侧肢体无肌电反应的神经根予以横切50%;③对可引起靶肌肉收缩且刺激训练对侧肢体有肌电反应的神经根予以横切75%,术后靶肌肉肌力大大增强,踝关节主动及被动活动度有所扩大,畸形步态及足底压力分布得到极大的纠正[22]。若评估患儿需行多个平面的手术,则争取行单次多平面手术一次性解决问题。该术式使足行进角极大程度地向外旋转,增加了步幅及行走速度,提高了行走稳定性并改善步态[23]。一项对GMFCS Ⅰ至Ⅲ级痉挛性脑瘫患儿术后10年的长期随访研究表明,在经历多平面手术治疗后,短期步态剖面评分从术前的16.3°减少至11.3°,远期随访也无太大改变(稳定在11.4°);此手术效果在成年脑瘫患者的术后长期随访中也得到证实,仅有极少数患者术后步态无明显改善,并出现关节疼痛或挛缩[24,25]。可见多平面手术是一项安全有效且可行性高的干预措施,可显著改善痉挛性脑瘫患儿足部异常受力及畸形步态运动。近年来也有其他的新型术式应用于临床,如立体定位核团捣毁术、迷走神经孤立术等,但缺少循证医学依据,近期及远期的临床疗效尚不明确。

二、康复训练方法介绍

因大多数脑瘫患儿家长缺乏相关医学知识,且目前缺乏对足部畸形系统的筛查指南,多数病例不能被早期发现并得到及时且系统的治疗,总体效果较髋关节发育异常明显降低,故康复训练显得尤为重要[26]。其基本目的并不是完全矫正足部畸形或恢复足踝功能,而是尽可能改善足踝状态,使患儿在身体、心理、职业、社会等方面达到最大程度的恢复和补偿,力求达到最佳的功能,提高生活质量,参与社会活动。康复治疗没有具体的年龄限制,早期发现、早期干预是取得最佳效果的前提。医生在对患儿进行生长发育、运动、语言、心理等多方面的评定后,需制定合理易行的康复计划,在达到目标性治疗效果的同时也能易于被患儿接受及获得家长的参与,尽可能减少痛苦和人为损伤,消除抵触情绪。康复训练既包括针灸疗法、推拿疗法等被动手段,缓解肌痉挛,拉伸肌肉长度,增加足部肌力及关节活动度;也包括促进患儿运动功能的主动疗法,如立位姿势保持、立位平衡训练、多种体位促进足部负荷体重训练、步行训练等,使患儿能有效控制足部运动,增加身体动静态时的稳定性和方向性[27]

婴儿时期脑生长发育快,足代偿性及可塑性强,外界给予的刺激性被动治疗和功能训练,可使患儿不断纠正异常,学习和建立正常的足部受力模式和功能。该时期可让患儿用足去抓取或触摸柔软的球、橡皮玩具等不同质地的物品,提高足部的感觉认知能力,或者在治疗师的帮助下用两足协调夹取物品,并通过双足的各方位运动使所夹物品活动,辅助提高足底触觉和本体感觉的反馈[28]。同时除了踝关节被动活动及缓解肌肉痉挛的按摩手法外,爬行相关的训练也尤为重要。四点支持位主要训练患儿将身体从床上抬起对抗重力,可抑制下肢的伸展模式或屈曲模式,改善下肢肌肉力量及对骨盆的支持性,调节韧带松紧,协调下肢交互运动,同时也间接整合视觉、前庭觉、空间感觉等概念,使身体保持在空间位的姿势,为进一步向蹲位、站位移行做准备,四点支持位平衡发育成熟即可进行。在四点支持位平衡反应训练良好后,可进行四爬移动,上、下肢呈对角线式交替向前运动,重心随之前移,以锻炼患儿在爬行的体位移动中保持平衡的能力。婴儿时期的类似康复训练可有效提升患儿的粗大运动能力和整体运动发育水平,使正常运动模式尽快引出,有效减少患儿在1岁后发育迟缓的发生率,提高生活质量,减轻家庭及社会负担[29]

幼儿及儿童时期患儿由躺、坐姿逐步向站立、行走过渡,故该阶段首先需纠正足部异常姿势,最常见的有尖足和足下垂。尖足主要由小腿三头肌肌张力增高导致,使得踝关节在矢状面因无法背屈而呈过伸姿势,站立时足底不能正常贴附地面起到支撑作用,故可采用肌肉牵伸技术对小腿三头肌进行反复牵伸和持续牵拉的被动运动,或在患儿蹲位、双足与肩同宽、足尖略向外倾斜的姿势时控制患儿膝关节内侧做前后或左右方向的移动的主动运动,增加胫前肌的肌力,降低小腿三头肌的肌张力,从而改善尖足状态[30]。足下垂主要由患儿胫前肌无力导致,使得在行走过程中支撑侧的足弓弹性结构消失,下肢丧失了部分应力缓冲和运动协调能力,故可采用仰卧位快速叩击胫前肌诱发肌肉收缩、对踝关节进行反复背屈及跖屈活动等被动运动,或患儿自主进行足主动背屈并逐步对抗阻力等主动运动,以达到牵拉胫前肌、增强肌力的目的,从而改善足下垂状态[31]。在下肢稳定性、支持性良好且足底对持重、立位稳定的感觉发育成熟时,患儿即可进行促进立位发育的训练,以修正前足的内旋,促进跟腱的伸展性,改善踝关节背屈,强化足趾的负荷能力。当儿童发育至扶站阶段时,正常应可在两足之间移动身体,通过摇动足部取得平衡,而脑瘫患儿因为下肢肌肉挛缩、关节僵硬,体验到的立位都是静态的,不能产生适当的立位平衡,故第二步可进行立位平衡训练,在给予适当的姿势支持与控制时,让患儿体验动态的立位过程,促进重心移动时足部各方向的受力,协调足受力姿势与髋关节状态的关系[32,33]。立位行走或步行器辅助步行训练可促进下肢迈步和活动性立位姿势保持的能力,然而脑瘫患儿因平地行走时患肢小腿三头肌和趾屈肌群过度兴奋或痉挛易觉疲劳,胫前肌相对无力,易出现足内翻或足外翻步态,在缓慢步行训练中需及时调整。足内翻步态主要表现为足触地部位为足前外侧缘,异常受力致使第五跖骨基底部疼痛,踝关节避痛不稳且背屈障碍,膝关节过伸以代偿胫骨前向移动受限,但由于膝关节过伸,足蹬离地面时无力,进而影响整个步态周期和身体平衡,故可采用仰卧位将患儿下肢外展、外旋后托住足底向前外方向牵拉踝关节周围肌肉并反复活动踝关节的被动运动,或让患儿在呈凹面的两条平行三角形长木板缓慢行走的主动运动来改善[34]。足外翻步态主要表现为步行时足向外侧倾斜,重心主要落在踝前内侧,异常受力致使足内侧疼痛,同时踝关节背屈受限影响胫骨前向移动,增大外翻姿势,故可采用仰卧位时双手控制足外侧缘向内、外侧进行反复牵拉以刺激胫骨周围肌群兴奋性的被动运动,或让患儿在横截面为三角形的长木板上行走以促进足外侧缘负重的主动运动来改善。

脑瘫是终身性疾病,康复训练需正常化、反复强化,一方面要分析运动障碍的成分和原因,另一方面需强化训练确实成分和整体功能训练。生理缺陷造成的行为障碍可通过手术及康复治疗缓解,但正处于语言和心理发育发展期的患儿们,感受到家长巨大的心理压力或焦虑、抑郁等不良情绪,潜移默化地表现出孤独封闭、认知低下、拒绝交谈、依赖感增强、自卑恐惧而回避社交等,需要及时的引导发散和训练,关注患儿自身特点、心理-行为问题及适应交流能力等附加因素,针对不同年龄阶段对心理、言语构词及日常交流能力进行训练,扩大患儿的词汇量,增加表达的准确性及与外界环境接触、交流的机会,同时家庭及社会应提供帮助使康复训练贯穿在医院外的日常生活,保证患儿在家庭及社会活动中也能得到长期、系统、合理的训练,帮助其参与家庭互动和社会活动,以提高生活质量及社会参与度[35,36]

综上所述,脑瘫患儿的治疗及康复是一个长期、漫长的过程,有可能伴随终身,早期正确的治疗和康复可以提高和改善患儿各方面的能力,个性化方案的制定需符合患儿在不同年龄阶段的发育特点及需求,非手术或手术治疗做前驱,康复锻炼序贯随同,同时需结合患儿的营养状况、生活环境、家庭条件等因素,力求正确、合理、恰当。不管是对于个人还是社会,治疗不仅仅为了提高身体机能,更在于缩小对患儿的社会活动和教育的影响,致力于寻求更高的生活质量及社会参与度。

利益冲突
利益冲突

所有作者均声明不存在利益冲突

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