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主动脉左室通道(aortico-left ventricular tunnel，ALVT)是一类罕见的先天性心脏病，位于升主动脉和左心室之间的通道，发病率在先天性心脏病患儿中为1%左右。儿童ALVT主要以主动脉瓣反流为主要特点，表现为心功能不全、左心扩大、脉压差增大等。虽有学者提出ALVT有低概率能自行关闭[1]。但一经发现立即手术仍是主流选择。浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心自2015年6月1日至2020年4月30日共开展先天性心脏病手术5 243例。其中，3例为主动脉-左室通道患儿，占同期先天性心脏病手术的5.7‰。现就诊断、治疗、手术及随访情况进行如下报道。
3例患儿中，男2例，女1例；年龄分别为3月龄26 d、6岁9个月及8月龄1 d；体重分别为7.3 kg、21.0 kg和8.5 kg。术前均存在气促、乏力等心功能不全表现，体格检查提示脉压差增大，心前区可闻及Ⅲ级左右连续性杂音。胸部X线片检查显示心胸比扩大，心电图检查提示左室高电压。CT血管造影(CT angiography，CTA)造影可见主动脉与左心室有异常通道，为ALVT直接征象，同时有主动脉扩张(图1，图2)。心脏超声检查提示主动脉及左心室之间存在异常交通，提示ALVT(图3)。除ALVT外，3例患儿均有不同程度的主动脉扩张，伴有中度主动脉瓣反流2例，伴发卵圆孔未闭2例，伴发房间隔缺损及动脉导管未闭1例。心导管造影检查提示ALVT，同时有主动脉扩张，主动脉瘤形成(表1)。
3例患儿术前及术中一般情况
3例患儿术前及术中一般情况
| 例序 | 性别 | 年龄 | 体重(kg) | ALVT分型 | 开口位置 | 开口大小(mm) | 主动脉直径(cm) |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 男 | 3月龄26 d | 7.3 | Ⅱ | 右冠窦及无冠窦交界 | 5 | 1.8 |
| 2 | 女 | 6岁9个月 | 21.0 | Ⅱ | 右冠窦 | 8 | 2.3 |
| 3 | 男 | 8月龄1 d | 8.5 | Ⅱ | 右冠窦及无冠窦交界 | 5 | 3.0 |
| 例序 | 瓣膜反流 | 其他畸形 | 体外循环时间(min) | 主动脉阻断时间(min) |
|---|---|---|---|---|
| 1 | 主动脉瓣轻度反流 | 卵圆孔未闭 | 53 | 41 |
| 2 | 主动脉瓣中度反流，瓣膜粘连增厚 | 卵圆孔未闭 | 100 | 77 |
| 3 | 主动脉瓣中度反流 | 房间隔缺损，动脉导管未闭 | 67 | 48 |
手术均在低温体外循环下进行，取正中入路，主动脉及腔静脉顺序插管，阻断后顺灌保护液。心脏停搏后切开右心房放置左心引流。切开主动脉，显露ALVT开口(大小分别为5 mm、8 mm和5 mm)(图4)，予补片修补。切除扩张的主动脉瘤后吻合主动脉切口。同期矫治其他先天性心脏病畸形。
3例患儿均顺利完成手术。体外循环转留时间分别为53 min、100 min和67 min；主动脉阻断时间分别为41 min、77 min和48 min。术后生命体征平稳，当天撤离呼吸机，ICU时间4 d。术后1例患儿(3号)出现少量心包积液，予利尿治疗后好转出院。另2例患儿无术后并发症，顺利康复出院。3例患儿安排于出院后1个月、3个月、6个月、1年以及以后每年定期随访1次。根据手术年份和依从性不同，3例患儿分别术后随访1年、2年和3个月，心功能均恢复良好，心脏超声复查未见ALVT残余分流，主动脉未进一步扩张，主动脉瓣均为轻度反流。
主动脉左室通道(ALVT)是位于升主动脉和左心室之间，一种内皮化的异常瓣周交通。Hovaguimian等[2]将ALVT分为了4种类型：①Ⅰ型，主动脉端开口为裂隙样，不伴有瓣膜损害；②Ⅱ型，卵圆形的主动脉端开口，心外段瘤样扩张，合并或不合并主动脉瓣损害；③Ⅲ型，卵圆形的主动脉端开口，心内段瘤样扩张，合并或不合并右室流出道梗阻；④Ⅳ型，同时存在Ⅱ型和Ⅲ型的结构特征。本次报道的3例患儿均为Ⅱ型ALVT，均开口于冠状动脉开口上方。2例位于右冠窦及无冠窦交界，1例位于右冠窦。与文献报道的ALVT多发于右冠窦，罕发于左冠窦基本符合[3]。
过去心导管造影是ALVT的首要诊断方式。随着超声影像学技术的进步，超声心动图已成为诊断ALVT的首选方式[4]。目前，术前心脏超声及CTA造影检查是明确诊断的主要无创检查手段，心导管造影可用于进一步明确诊断。其主要特征是主动脉瓣环与主动脉壁分离，主动脉通道回声在主动脉窦下方与左心室流出道相通[5]。Ⅰ型ALVT因缺损较小，易出现漏诊。同时，因ALVT发病率较低，超声医生对本病的认识不足，也会发生误认为是瓣膜反流从而出现误诊的情况。CTA可以充分显示主动脉扩张及主动脉瘤情况，同时可以清晰显示主动脉与左心室通道，可用于鉴别主动脉窦破裂、冠状动脉瘘等疾病，从而弥补超声检查的不足。
由于ALVT异常血流的冲击，主动脉瓣窦缺乏支持，极易造成瓣膜脱垂、瓣环扩张或瓣膜挛缩等病理变化，从而引起明显的主动脉瓣反流[6]。并最终将导致心功能不全甚至心力衰竭，且药物治疗基本无效。所以ALVT一旦确诊，应立即手术矫治。甚至有学者提出，无明显症状的ALVT患儿也应行手术预防并发症的发生[7]。Martins等[1]总结了35年ALVT的治疗经验，仅1例缺少较小的ALVT患儿在后期出现了自愈，故建议一经发现ALVT立即手术。
ALVT的手术方法主要为体外循环下直接缝合和补片修补。其中直接缝合一般考虑只适用于Ⅰ型ALVT开口较小者。考虑到直接缝合可能导致主动脉瓣形状不佳引起反流[8]。而本次3例均为Ⅱ型，开口5 mm以上，为防止手术对主动脉瓣的影响，我们采用了补片修补法。目前亦有微创介入封堵ALVT的报道，但病例数少，效果还有待进一步验证[9]。早期研究表明，50%的ALVT患者术后会因主动脉瓣反流而再次手术或行主动脉瓣置换术[10,11]。国内文献显示，非瓣膜置换者，术后随访远期再次出现主动脉瓣轻-中度及以上反流的比例亦达20%～50%[12,13]。本研究中术前主动脉瓣中度反流的2例患儿，术后反流明显改善，随访保持轻度反流，无须再次手术。同时随访未见残余分流，手术效果确切，与张海波等[14]的报道一致。这再次证明了，早期手术、补片修补减少张力、避免对主动脉瓣膜的牵拉，对未来主动脉瓣膜的功能恢复有着积极的影响[10]。
总之，ALVT是一类罕见的先天性心脏病，超声和CTA检查对于ALVT有着极高的诊断价值。早期手术、补片修补是治疗的关键，疗效确切、远期随访效果好，是值得推崇的治疗方案。
所有作者均声明不存在利益冲突
