重型尿道下裂的治疗是小儿泌尿外科的难题。近年来，虽分期手术矫治受到越来越多的关注，但Ⅰ期手术仍是绝大部分小儿泌尿外科医护和患儿共同追求的目标^[1,2,3,4]。重型尿道下裂Ⅰ期修复手术的主要术式为Duckett+Duplay术以及Koyanagi术。其中，Koyanagi术因无横向的吻合口，不易发生尿道狭窄而被关注；又随着各改良Koyanagi术式的运用，减少了原Koyanagi术的并发症发生率，其应用的范围越来越广^{[5,6,7,8,9,10]}。本研究团队2001年开始运用Koyanagi-Hayashi改良2术，在临床实践中不断思考和总结，2012年改良并开始运用Koyanagi-Huang-Zhang手术^[6,11,12,13]。通过分析总结改良术式中远期疗效随访数据，又发现了一些手术细节可进一步改良，现汇报如下。

尿道下裂是小儿泌尿生殖系统中常见的先天性畸形，目前公认的治愈标准为阴茎下弯完全矫正、尿道口位于阴茎头正位、阴茎外观满意，与正常人一样站立排尿，成年后能进行正常性生活^[15,16]。近几十年来，随着尿道下裂治疗理念的进步、手术技术的改进和小儿泌尿外科医师等的不懈努力，尿道下裂的手术效果得到较大提升，但重型尿道下裂因手术治疗难度大、并发症发生率较高，仍然是小儿泌尿外科的难点之一^[16,17,18]。分期手术和Ⅰ期手术的选择，目前仍存争议，但目前情况下，Ⅰ期修复被更多患儿及其家属接受，也得到较多医生的采用。Ⅰ期手术方式较多，但最常用的术式仍为Duckett+Duplay术或Koyanagi术^{[1,2,3,4,5,6,7,8,9,10]}。

Koyanagi术是1984年提出的以尿道口为基底保留尿道板的带蒂包皮瓣尿道成形术^[5]，该术式有充分利用包皮及阴茎皮肤，重建的尿道从原尿道口到新尿道口间没有吻合口的特点，与Duckett+Duplay术相比，有不易发生尿道狭窄等优点，适用于伴有阴茎阴囊转位、重度阴茎下弯、包皮量不充分的重型尿道下裂。Koyanagi设计的"Y"形皮瓣两臂完全游离，血供差，容易发生皮瓣缺血坏死，使术后并发症发生率高达47.1%^[5,13]。1994年以来，有学者陆续发表了一系列改良Koyanagi尿道成形术^[6,13]，通过各途径改善了Koyanagi术皮瓣远端血供不足的问题，使术后并发症发生率下降。2001年以来，国内各学者亦开始尝试并报道改良Koyanagi尿道成形术，如黄鲁刚等^[11]的单侧皮瓣的改良Koyanagi术、段光琦等^[13]的"心形领口"状包皮环切切口改良Koyanagi术、康磊等^[12]提出的Koyanagi-Huang-Zhang尿道成形术。特别是自2012年开始运用的Koyanagi-Huang-Zhang尿道成形术，该术式完全矫正阴茎下曲后先用包皮重建新尿道板，在原残留尿道板和新建的尿道板上做"U"形皮瓣，再向两侧分离带血管筋膜蒂，明显缩小皮瓣解剖分离的范围且简化了筋膜蒂包皮瓣的制作技术，能较好保护皮瓣和残留包皮的血供；同时，利用睾丸鞘膜或阴囊肉膜对新尿道覆盖，有效减少了尿瘘的发生。近期疗效较满意，并发症发生率为22.5%，低于国外31.9%左右的并发症发生率^[12,13]。由于疾病的特殊性，基于对疾病全生命周期管理的理念，除关注近期疗效外，对患儿进行中长期随访和疗效分析亦十分重要。

随访发现，各改良Koyanagi术的尿道裂开比例较高，最高可达42.9%^[6]。Acimi等^[4]将Koyanagi-Snow-Hayashi术后尿道裂开分为远端、中段和全尿道裂开，最常见的为远端型尿道裂开，其发生率为32.2%（13/43），Acimi等^[4]还提出了术后"鱼嘴状"的尿道口亦是一种特殊类型的远端尿道裂开，其报道的发生率为20.9%（9/43）。仔细分析文献发现，各改良Koyanagi术后的尿道裂开其实是尿道口下移，其发生的主要原因可能和皮瓣远端的血供、阴茎头宽度以及皮瓣远端的局部张力相关^{[4,5,6,7,8,9,10,11]}。Acimi等^[4]提出的尿道裂开分型其实是尿道口下移的不同程度，而"鱼嘴状"的尿道口是指阴茎头裂开。本中心中期随访数据中，13例尿道裂开至阴茎体经再手术治愈的患儿，其实是尿道口下移至阴茎体远端的患儿；7例尿道裂开至冠状沟予以观察的患儿，其实是阴茎头裂开的患儿。8例合并2种及以上并发症患儿的尿道裂开亦为尿道口下移，均进行了再手术治疗。Bush等^[19]认为阴茎头宽度<14 mm是TIP手术后阴茎头裂开的危险因素。黄鲁刚等^[11]曾提出Koyanagi术后阴茎头腹侧切口裂开和尿道口退缩（下移）与阴茎头过小有关。本课题组尝试用Logistics回归分析了患儿阴茎头宽度与尿道口下移的关系，但因数据较少，没有获得阳性结果，今后会进一步收集更多的数据进行相关分析。在阴茎头宽度已确定的客观前提下，是否可通过改善手术技术或细节来减少尿道口下移呢?Akkary等^[10]在运用Koyanagi术修复重型尿道下裂时，常将尿道口做至冠状沟平面即可，待阴茎头宽度足够大后，再二期运用koff技术成形阴茎头。本中心通过长期的临床实践和总结发现，采用K-H-Z术时，转移至阴茎腹侧的Byars皮瓣长度偶尔略紧张，因阴茎头处黏膜全部切除，导致远端局部张力较大，术后尿道口下移的比例较高，达23.8%（24/84），遂尝试改良了尿道口成形的细节，在新K-H-Z术成形阴茎头时，术中除充分游离阴茎头翼瓣后，还尽量保留了阴茎头腹侧隐窝处平整和血液循环良好的黏膜，可节约转移至腹侧长度2~3 mm的Byars皮瓣，几乎没有皮瓣长度紧张的患儿，使皮瓣的远端局部张力降低，中期随访结果示尿道口下移的总发生率下降为9.5%（4/42），两组间比较差异有统计学意义。因K-H-Z术和新K-H-Z术的手术步骤基本相同且两组数据基线是一致的，故远端皮瓣的局部血供以及龟头直径在两组中几乎无差异，唯一区别就是皮瓣远端的局部张力。因此证实了减少皮瓣远端的局部张力可降低尿道口下移的发生率。值得注意的是，对于阴茎发育不良的患儿术前做内分泌治疗改善阴茎大小，对于阴茎头直径较小患儿选用较小的支架尿管等，均对预防尿道口下移有一定帮助。

随着随访时间的延长，国内外越来越多的学者发现，患儿以及家属对于术后阴茎外观的关注点集中在阴茎大小和阴茎残余下弯方面^{[15,16,17,18,20,21]}。阴茎大小主要与下丘脑-垂体-性腺轴以及睾丸受体等因素相关，外科手术无法有效干预。随着尿道下裂合并性发育异常患儿数量的增加，相应专科多学科团队的建设，将有助于提升此类患儿的诊治水平。多数学者认为，尿道下裂术后阴茎残余下弯发生的最主要原因为首次尿道下裂手术时阴茎下弯矫正不彻底，需注意多型复合型阴茎下弯的存在并采用综合矫正方案^[16,18,22]。对于各改良Koyanagi术，因手术步骤包含了皮肤筋膜的脱套和尿道板的横断，故Donnahoo Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型下弯均已矫正，注意识别Donnahoo Ⅲ型下弯并积极矫正很重要，术中进行标准的勃起实验是非常必要的。本研究的中远期随访结果均提示无残余下弯≥30°的患儿便得益于此。关于本研究中提及的对于某些修复材料极度匮乏的患儿，尿道成形后发现成形阴茎的包皮不足，若勉强Ⅰ期将腹侧血液循环欠佳的不规则包皮缝合，虽完成了阴茎成形，但后续可能出现包皮缺血坏死导致感染进一步导致尿瘘的情况发生。本研究选择主动将阴茎腹侧暂时包埋入阴囊，形成人为的蹼状阴茎状态，先保证成形尿道的良好恢复，待第一次手术12个月后，再行阴茎腹侧和阴囊的成形，重建阴茎阴囊角，矫正Donnahoo Ⅰ、Ⅱ型残余下弯。若第一次手术后存在尿瘘或尿道裂开等并发症，手术时还可同期予以修补和矫正。此选择符合目前重型尿道下裂修复的"主动分期"的理念。

本研究的局限性在于是单中心的回顾性研究，存在一定的选择性偏倚。因疾病的特殊性并涉及个人隐私，导致远期失访率高，特别是进入青春期后的患儿极少，导致远期性功能方面的数据非常欠缺。区域性尿道下裂数据库以及术后长期规范的随访制度建设是后续努力的方面。

综上所述，Koyanagi-Huang-Zhang尿道成形术及其改良术式对于重型尿道下裂Ⅰ期修复疗效确切，其手术方法易于学习掌握，有较好的中期疗效，但需注意尿道裂开的预防。远期疗效尚需进一步积累多中心病例和更长时间的随访观察。