小儿胰腺外科疾病与胰腺胚胎发育关系密切，胰腺源于内胚层，在胚胎发育第4周时形成腹/背胰芽，两者在中肠袢旋转过程中融合为单一胰腺，在第10周时腹侧胰管开始与胆管汇合并进入十二指肠。胚胎发育异常导致的结构畸形是胰腺疾病的潜在病因，如急慢性胰腺炎、胰腺分裂症等。小儿胰腺疾病总体发病率不高，但是其疾病负担不容忽视。目前缺乏关于小儿胰腺相关疾病的指南与共识，儿科医生由于认识不足常常在诊治方面借鉴成人患者的经验。然而，患儿在病因、发病特点及预后等方面与成人存在差异，这要求儿科医生在借鉴成人经验的基础上适当调整诊治方案因此，小儿胰腺相关疾病需要得到更多的关注。

胰腺发育过程异常导致的先天畸形，主要包括胰腺分裂、环状胰腺及异位胰腺。患儿在生长发育期甚至终生都可表现为无症状^[1,2,3]。胰腺分裂可导致胰液引流不畅，是胰腺炎的重要病因；环状胰腺可压迫十二指肠，主要表现为上消化道梗阻如呕吐、腹胀等；而异位胰腺可导致复发性肠套叠、出血等。因这类疾病症状不典型，往往贻误诊治，早期诊断对这类疾病的治疗及预后有重要意义。高频超声对环状胰腺具有较大的诊断价值，其典型表现为十二指肠梗阻及胰头部异常包绕十二指肠^[4,5]。磁共振胰胆管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）及内镜逆行胰胆管造影术（endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP）可较清晰地显影胰管形态，是诊断胰腺分裂的金标准。异位胰腺诊断较为困难，通常在手术中无意发现或出现原因不明的复发性肠套叠及出血时才考虑此病。通过内镜取活检或行核素扫描可确诊异位胰腺，然而活检及核素扫描并非常规检查方法，且内镜下活检难以获取深层次组织，临床应用受限。近年来一些研究显示超声内镜诊断异位胰腺的灵敏度及准确性可达90%以上，在黏膜下肿瘤的鉴别方面也有一定价值，且对于切除范围及手术方式的选择上发挥着重要作用，部分异位胰腺还可以直接通过超声内镜进行切除^[6,7,8]。

治疗胰腺先天畸形所导致的一系列疾病的关键是解除或改善解剖变异。其中，胰腺分裂及环状胰腺无症状时可不予以处理仅随访观察。ERCP治疗胰腺分裂症安全有效^[9]，但支架置入、乳头切开及导管/球囊扩张等治疗手段的选择无统一标准，且缺乏其长期预后的相关研究。有症状的环状胰腺治疗原则为建立正常、有效、简捷的十二指肠与空肠的通道，因环状胰腺可合并十二指肠闭锁及狭窄，有学者建议同时对十二指肠肠腔进行探查^[5]。对于异位胰腺的治疗目前尚存在争议，特别是无症状患儿的处理方面^[10]。张海军等^[11]主张病变组织直径<0.8 cm的无症状患儿可保守治疗；而吴华哲等^[12]认为腹部手术中偶然发现的异位胰腺，在患儿病情允许的情况下应尽可能手术切除。总的来说，治疗方法的选择应该综合考虑病变大小、并发症及恶变风险以及患儿病情特点等，充分考虑到小儿器官发育过程的变化，以解除症状为目的，遵循"能保守、不手术，能无创、不有创，能小手术解决、不选择大手术"的原则。

胰腺发育结构的异常，多数可终生无症状，但有部分患儿可以表现为腹痛，往往是急慢性胰腺炎的特征。胰腺炎性疾病包括急性胰腺炎（acute pancreatitis, AP），急性复发性胰腺炎及慢性胰腺炎（chronic pancreatitis，CP），其临床症状主要表现为腹痛伴血尿淀粉酶增高。随着人们对小儿胰腺炎认识的提高及检验检查技术的进步，其确诊率逐年上升。成人胰腺炎病因多为饮酒、胆道疾病、高脂血症等^[13]；而患儿主要的致病因素是遗传因素及解剖异常，此外药物因素如抗肿瘤、抗癫痫药物，病毒感染、代谢因素及外伤等也是小儿胰腺炎的重要病因^[14,15,16]。

大部分AP患儿通过禁食、抑酶等保守治疗即可好转，少有遗留胰腺功能损害或形态的不可逆性改变。但是AP患儿病死率可达2.4%，特别是重症急性胰腺炎（severe acute pancreatitis, SAP）患儿面临着较高的死亡风险^[17]。评估AP严重程度对于早期诊断SAP以及改善患儿的预后是有必要的。Szabo等^[18]认为血脂肪酶、白蛋白水平和白细胞计数是预测患儿预后和发展为SAP的关键因素。国内相关研究显示SAP患儿的CRP、PCT、血脂肪酶、血乳酸等水平明显升高(均P<0.05)，而血总蛋白、白蛋白和血Ca²⁺浓度等明显降低(均P<0.05)^[19]。影像学检查能够更直观地显示胰腺病变，在AP病情评估中具有重要意义。MRCP可以显示胰腺肿胀、胰周渗液及胰腺假性囊肿等，最大的优势在于对胰胆管的显影，对于胆源性AP的诊断有重要价值。增强CT对于胰腺坏死、液化及脓肿敏感，有研究显示与临床评分相比，CT严重程度指数对急性重症胰腺炎的预测价值更高^[20,21]。目前已有较成熟的评分系统应用于成人患者中，如急性胰腺炎严重程度床旁指数（bedside index of severity in acute pancreatitis, BISAP）及无害性急性胰腺炎（harmless acute pancreatitis, HAP）评分等，但是其是否适用于儿童仍需要大量临床研究提供证据。

小儿CP症状无特异性，可仅表现为腹痛而不伴有血尿淀粉酶增高，容易出现漏诊、误诊而延误诊治。研究表明CP可由急性胰腺炎及急性复发性胰腺炎进展而来^[22]，这类患儿常常有多次腹痛病史，首次因腹痛伴胰酶升高就诊到诊断为慢性胰腺炎的时间较长，反复腹痛、多次住院等导致巨大的疾病负担。其诊断依据为临床表现、影像学表现、胰腺功能及病理，目前关于小儿CP胰腺内外分泌功能不全的报道不多，胰腺外分泌功能测定（粪便弹性蛋白酶或血清胰蛋白酶测定等）未全面普及，在临床实践中影像学检查对于诊断小儿慢性胰腺炎至关重要。对于有多次腹痛伴胰酶升高病史的患儿应警惕慢性胰腺炎可能，尽早行影像学检查以明确诊断。其中超声对于钙化及胰管结石的检出阳性率高于CT和MRI、MRCP；MRCP作为无创性检查，对于胰腺实质及胰管形态的显影独具优势；超声内镜检查（endoscopic ultrasonography，EUS）及ERCP兼具诊断与治疗双重功能^[23]。除此之外，遗传因素是小儿慢性胰腺炎的最常见病因，其中SPINK1、PRSS1、CFTR、CTRC突变最常见，有条件的可行基因检测协助诊断^[24]。

小儿CP的治疗方法有内科治疗、内镜治疗及外科手术治疗三大类。随着内镜技术的发展，ERCP及EUS被越来越多地应用于小儿CP的诊疗中，内镜治疗具有安全有效、创伤小、可重复性高等优点，但是约71%的患儿需要接受多次内镜治疗，内镜治疗的远期疗效尚不确切^[25,26]。研究表明大约39%的CP患儿需要外科手术治疗，外科手术仍然是治疗小儿CP的重要手段^[27]。外科手术主要有胰管引流术、胰腺部分切除术、联合术式等，其中纵向式胰肠吻合术(longitudinal pancreaticojejunostomy，LPJ)及Frey术在CP患儿中开展较多。LPJ术为单纯的引流术，适用于主胰管扩张>7 cm的患儿，术后患儿疼痛缓解率约92%。李军等^[28]为16例CP患儿行Frey术，术后患儿疼痛缓解率为93.7%，所有患儿术后未出现胰腺外分泌功能恶化，无一例术后出血及肠梗阻等并发症。但是，遗传因素是小儿CP的主要病因，且一些分支胰管的微小病变无法通过内镜或传统手术方法治疗，患儿存在病情进展及复发的风险。目前缺乏关于小儿慢性胰腺炎的诊疗指南或专家共识，在其疾病的管理方面还存在许多困难，如早期诊断、治疗方式的选择以及介入时机等。

胰腺假性囊肿(pancreatic pseudocyst，PPC)是一种并发于急慢性胰腺炎症和胰腺外伤等的局部并发症,胰液和胰酶外漏聚集在胰周器官间,并由其刺激产生不含上皮细胞的纤维和肉芽组织囊壁构成囊肿^[29]。部分胰腺假性囊肿可自行消退，无症状，不伴有感染的PPC可保守治疗。当出现临床症状，合并感染、胰瘘等并发症，或直径>6 cm，病程超过6周时应实施干预措施^[30]。目前主要的治疗方式为外引流及内引流，与内引流相比，外引流短期疗效更加显著，而内引流并发症更少，再治疗率更低^[31]。当病程超过6周，囊壁较坚韧且不存在并发症时，可以选择内引流，若囊肿与胰管相通，可直接通过内镜经十二指肠乳头引流；若不相通则可选择经壁引流，要求囊肿位置紧邻胃或十二指肠^[32]。内引流常见并发症有感染及支架移位等，外引流常见并发症有电解质紊乱、引流管堵塞等。当患儿病程较短，囊壁薄弱，一般情况较差时，更适合选择外引流进行治疗^[33]。两种引流方法各有利弊且适应征存在差异，在选择治疗方案时应该对病因、临床症状、病程、囊肿大小、位置、有无并发症及患儿一般情况等进行综合考虑^[33]。目前内镜下内引流受内镜型号限制、技术不成熟等影响，在儿童中尚未普及。

外伤与肿瘤在小儿胰腺疾病中比较少，但是往往引起严重的后果，仍然是不容忽视的问题。胰腺在解剖学上属于腹膜后位器官，横置于第1~2腰椎前方，当受到外力撞击时容易与脊柱相互挤压而受损伤。小儿胰腺损伤发生率较低，约占全部小儿外伤的2%，中上腹钝性损伤是其主要发病机制。胰腺位于腹部深处，损伤具有隐蔽性，在临床中容易被忽视，对于有中上腹外伤史的患儿应行B型超声筛查，CT对于早期胰腺损伤有较高的检出率，必要时可行CT检查明确诊断。根据美国创伤外科学会（AAST）分型法，胰腺损伤分为5型：Ⅰ型：小血肿、浅表裂伤，无大胰管损伤；Ⅱ型：较大血肿、较深裂伤，无大胰管损伤；Ⅲ型：胰腺远侧断裂伤有大胰管损伤；Ⅳ型：胰腺近侧断裂伤或累及壶腹部，有大胰管损伤；Ⅴ型：胰头严重毁损，有大胰管损伤。成人胰腺损伤常常合并肝脾等其他器官的损伤，存在主胰管损伤时常常主张手术治疗。小儿单一胰腺损伤相较于合并其他器官损伤更为常见^[34]，低级别胰腺损伤通过保守治疗一般可以治愈。对于小儿高级别胰腺损伤的治疗目前尚存在争议，有研究表明儿童Ⅲ级、Ⅳ级胰腺损伤通过禁食、胃肠减压、抑酶等常规保守治疗、B型超声引导下穿刺及ERCP胰管支架置入等非手术治疗后预后良好^[34,35]。胰腺损伤的急诊手术较复杂，常常涉及到脾切除，创伤较大，随着内镜技术的发展，非手术治疗在小儿胰腺损伤的治疗中将会发挥越来越重要的作用。

小儿胰腺肿瘤总体发病率不高，主要包括假乳头状瘤、内分泌肿瘤、胰母细胞瘤、胰腺癌、肉瘤和神经母细胞瘤等，其中最常见的为胰腺实性假乳头状瘤，其恶性潜能低治愈率较高，恶性肿瘤极为罕见^[36,37,38]。除内分泌性功能性肿瘤，因激素分泌异常而引发特异症状外，其他小儿胰腺肿瘤临床表现多种多样，缺乏特异性。多表现为腹痛、腹部包块、黄疸及厌食、体重减轻等，通过B型超声、CT、MR等检查可协助诊断。小儿胰腺肿瘤，外科手术切除肿瘤是有效的治疗方法，手术原则是根治性切除肿瘤、保持胃肠道连续性和最大限度保留胰腺功能。需要注意的是，术前应充分了解肿瘤大小、部位及对周围器官、血管的影响等，术前制定出精准的手术方案，避免周围重要器官、组织的损伤^[39]。

近年来，随着科技的进步及临床探索的深入，腹腔镜、机器人、内镜及胰腺全切及自体移植等治疗方式越来越多地应用于小儿胰腺相关疾病的诊治当中，符合当下微创化、精准化的发展方向。胰腺解剖位置及周围毗邻复杂，机器人辅助技术在视野显露，病灶清除及正常组织和血管神经保护等方面更具优势，未来在胰腺疾病治疗的运用空间值得期待。内镜技术如ERCP和EUS对小儿胰腺疾病特别是胰管疾病及假囊肿的诊治有极高的价值，可部分取代外科手术达到治愈疾病的目的。小儿胰腺相关疾病的诊治仍存在许多盲点和焦点，特别是一些新发现及新技术的运用，需要更多关注及探索。相信在大家的共同努力下，小儿胰腺相关疾病的诊治会有更快的发展、更新的突破。