探讨近节平面截骨的On-Top-Plasty术在特殊WasselⅥ型先天性多拇畸形治疗中的应用和疗效。
回顾性分析2012年1月至2020年12月于苏州瑞华骨科医院手外科治疗的8例9指特殊WasselⅥ型多拇指畸形患儿的临床资料。其中男5例，女3例；平均年龄为3.9岁，年龄范围在2.5~6.0岁。采用去除桡侧拇指发育不良的指骨(保留掌指关节)和尺侧拇指发育不良的掌骨(包括掌指关节)，将尺侧指发育正常的组织移植至桡侧拇指的正常组织上，即重组桡侧拇指和尺侧拇指的正常组织，重塑一个相对外观、功能较好的拇指。
重组的8例9指全部成活，患儿于4~6周拔除克氏针，骨断端愈合良好。术后随访6~48个月，拇指外形美观，功能恢复良好。
采用近节平面截骨的On-Top-Plasty技术，将桡侧拇指和尺侧拇指的畸形部分拆分，再将桡侧拇指和尺侧拇指存留的部分进行重组修复，矫正拇指畸形。该手术方法简单易行，疗效切实可靠，是治疗此类拇指多指畸形的一种有效方法。
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拇指多指畸形是最为常见的先天性手部畸形，其发生率为5‰~19‰[1]。虽然症状比较典型、诊断相对容易，但因其类型繁多、结构复杂，如何恢复功能良好与外形美观的手指，减少术后并发症，一直是临床医师努力的方向[2,3,4]。苏州瑞华骨科医院手外科于2012年1月至2020年12月，收治了8例特殊WasselⅥ型多拇畸形患儿，手术采用近节指骨近端平面截骨，去除桡侧拇指和尺侧拇指的畸形部分，再进一步重组桡侧拇指和尺侧拇指存留的正常部分，矫正拇指外形和功能，获得了满意疗效，现报道如下。
本组患儿8例9指，男5例，女3例；平均年龄为3.9岁，年龄范围在2.5~6.0岁。患儿均为先天性特殊WasselⅥ型复拇畸形，其中1例为双手复拇畸形。8例复拇均有单独的掌指骨，桡侧指功能良好，指体外观差，尺侧指外观相对良好，功能差。即尺侧拇指有发育正常的指骨，指腹饱满，指甲外观相对正常，但掌骨发育不良，指体屈伸功能差，无对掌、对指功能，血运感觉正常；桡侧拇指的掌骨、掌大关节及近节指骨发育正常，末节指骨发育不良，末节指体细小、尺偏，指甲发育不良，关节活动功能尚可，有对掌、对指功能。现描述1例典型病例患儿一般资料。患儿，男，2.5岁，因先天性拇指多指畸形入院。专科查体：右手拇指于掌指关节处呈双拇指畸形，双拇指均有完整的掌、指骨及关节。桡侧指末节指体发育不良，指体尺偏且甲体细小，指体有伸屈及对掌功能，尺侧指近末节指体外观发育相对良好，掌骨发育不良，甲体外形接近正常，无伸屈及对掌功能(图1、图2)。X线检查显示：桡侧拇指掌骨及掌指关节发育良好，末节指骨发育不良，尺偏畸形，尺侧拇指掌骨发育不良，指骨发育相对正常(图3)。入院诊断：先天性特殊WasselⅥ型多拇畸形。
本研究通过了苏州大学附属瑞华医院伦理委员会审核(RHGK2022001)。患儿监护人均知晓本临床研究的有关内容并签署知情同意书。
拆分、重组原则，即术前评估好复拇的外形和功能，拆除畸形部分，再进一步重组修复正常部分。
手术于全身麻醉下进行，分别在复拇上设计画线，标记各指所需的拆分组织及重组组织。①拆分(近节指骨近端平面截骨)：根据设计标记好的切口线切开皮肤，先解剖尺侧拇指，暴露近节指骨近端及掌骨，保护好血管神经束，去除发育不良的掌骨、掌指关节及近节指骨基底部，保留伸屈肌腱远端部分，形成以带神经血管为蒂的部分近节及完整的末节指体备用；于桡侧拇指沿标记线切开，暴露近节指骨，将近节近端平面以远指体切除，保留掌指关节及近节指骨基底部，注意保护好鱼际肌止点。②重组：将解剖保留好的尺侧拇指近末节指体移位于桡侧拇指近节残端，调整指骨长度及血管神经张力后用2枚克氏针交叉固定远近端近节指骨，如血管神经束张力过高，可适当向近端用眼科剪锐性分离松解血管神经(必要时需在显微镜下分离，以免损伤动脉神经)或短缩指骨，再进一步处理伸屈肌腱，对于尺侧拇指肌腱存在型直接平移后将肌腱置入桡侧拇指原有鞘管内，以免影响肌腱力线，对于缺如型平移后进行止点修复重建。最后依据其外形修整多余的皮肤软组织，并注意虎口开大的范围，如虎口过小则进行虎口开大重建。本组病例虎口均无明显缩小，均未行开大术。术后高分子夹板外固定或支具固定，预防感染及密切观察指体血运。术后12 d拆线，3周去除外固定，4~6周去除内固定，逐步加强功能锻炼。
术后本组8例9指顺利成活，伤口均一期愈合。内固定克氏针于骨断端在4~6周愈合后拔出。术后随访6~48个月，重建的拇指外形得到明显改善，骨轴线恢复正常，指体无偏斜，指甲外观相对正常，虎口开大不受限，未见明显瘢痕增生及挛缩，拇指血运、感觉正常，拇指的伸屈、抓握、对指功能良好，对掌功能不受限，无复发及继发畸形。根据Tada等[5]的评分标准术后评估均属优。患儿恢复正常活动及日常生活。
典型病例术后经过随访，拇指外形、功能恢复满意(图9，图10，图11，图12)。
拇指多指畸形是临床上最为常见的先天性手部畸形，其分型众多，治疗上也多种多样[6,7]。目前临床上最常用的分型是Wassel分型，尽管此分型无法完全覆盖全部的拇指多指畸形，但此分法简单易懂，对手术方案的实施有一定指导意义，被临床医生广泛接受[8]。其中WasselⅥ型多指畸形临床比较少见，大多为桡侧多指畸形，治疗上通常和WasselⅤ型类似，以切除桡侧拇指保留尺侧拇指为主要治疗方式。但少数Ⅵ型拇指多指畸形会出现不均衡发育的情况，特点是尺侧指指骨发育良好，掌骨发育不良，指体外形好但无功能或功能不佳，而桡侧指掌骨发育良好，指骨部分发育不良，指体外观差但功能尚可，郜永斌等[9]将此类型归为Ⅵc型，临床上对此类畸形通常采用末节平面截骨或掌骨平面截骨的On-Top-Plasty术进行治疗，取得了良好的疗效[10,11,12]。而本组病例是在近节指骨平面截骨，通过拆分再重组进行修复，避免了关节不稳的发生，同时减少了鱼际肌止点重建的过程，取得了良好的治疗效果。
先天性拇指多指畸形临床常见，类型和严重程度多样，严重影响手部功能，其治疗并不是单纯的切除赘生指，而是根据畸形的类型和严重程度，综合评估复拇的外形及功能，选择个性化的手术矫形方案[13,14,15]。如Ⅵc型多指畸形中两指均有不同程度的发育障碍，则将两指进行拆分再组合，去除发育不良的组织，保留发育良好的组织，再进行重组，重塑一个功能及外观良好的拇指。对于畸形严重复杂的多指，在严格把握手术时机的前提下，做好术前评估，注意主干骨力线的恢复、肌腱的重建、关节的稳定性等，制定出个体化治疗方案。
目前对于手术时机的选择尚存在争议，一般来说越早手术对患儿心理影响就越小，但患儿年龄大小对手术疗效有直接影响[16]。年龄过小，局部组织的解剖结构和发育程度辨别困难，加大了手术难度，增加了致畸率和复发率；年龄过大，会影响主干拇指的生长发育和功能发挥，给患儿的生活造成不便，也会增加患儿及家属的心理压力。Maillet等[17]认为患儿满一周岁即可手术，汤海萍等[18]认为最佳手术时机为2岁左右，张全荣等[19]认为幼儿的骨、肌腱及血管神经发育细小，手术操作相对复杂，最佳手术时机应为6岁以上。多数学者认为拇指多指畸形手术的最佳年龄在2~6岁。但由于幼儿第1掌骨骨化中心出现于2岁半以后，故本组认为对于WasselⅥ型的拇指多指畸形，最佳手术时机应为2.5~4.0岁，此期掌骨开始发育，组织容易辨别，避免术中误损伤，并降低术后并发症，且患儿处在学龄前，对患儿的生理及心理影响较小，家属容易接受。本组中有3例4岁以上的患儿，就诊检查时发现其患手的使用率降低，家长的焦虑程度较高，故处理此类病例不但要考虑生理因素，还应考虑心理因素，尽量在4岁前完成手术。
该手术方法在操作时需要注意以下几点：①术前要对复拇外形和骨骼的发育做好充分评估，正常组织和发育不良组织要明确，包括截骨平面、骨力线的恢复、肌腱功能重建、关节囊韧带的完整性等；②术中要对尺侧拇指的血管神经束进行仔细的解剖游离，避免误损伤，保证移植指体的血供及感觉，并根据尺侧拇指血管神经束的长度选择桡侧拇指截指的平面，避免转移后血管神经束张力过高。③虎口开大的范围要做好评估，如虎口开大不受限，则直接切除复拇相对侧皮肤，将尺侧拇指平移即可。如虎口开大受限，则将尺侧拇指的尺侧皮肤设计成舌形瓣重建虎口。④克氏针内固定时尽量不要跨越关节，以免损伤骨骺，影响骨骼发育。
综上所述，对于此类特殊WasselⅥ型的拇指多指畸形，在患儿2.5岁至4.0岁期间，采用近节平面截骨的On-Top-Plasty技术进行"拆分-重组"矫正，操作相对简单，并发症少，疗效切实可靠，是治疗此类拇指多指畸形的一种有效方法。
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