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心脏移植是治疗一些复杂先天性心脏病终末期的有效方法之一。目前，矫正型大动脉转位行全腔静脉肺动脉连接术(TCPC)后再施行心脏移植的病例国内尚未见报道。2017年8月我院为1例矫正型大动脉转位行TCPC术后12年的患者施行原位心脏移植，现报道如下。
患者为男性，15岁，身高152 cm，体重40 kg。2005年患者被诊断为矫正型大动脉转位，室间隔缺损，房间隔缺损，肺动脉狭窄，在外院行TCPC(心房内隧道方法)手术，术后恢复良好。2014年(TCPC术后第9年)起患者出现胸闷、心悸及腹胀、全身浮肿，长期服用利尿及扩肺血管药物，症状仍反复并逐渐加重，内科治疗效果不佳。2017年(TCPC术后第12年)入住我院。查体：重度营养不良，颈静脉怒张，巩膜黄染，双下肺叩诊浊音，肝肋下4指，蛙状腹，移动性浊音阳性，双下肢浮肿。生化显示：总胆红素73.2 mmol/L，结合胆红素36.7 mmol/L，非结合胆红素36.5 mmol/L，丙氨酸转氨酶(ALT)1120 U/L，天冬氨酸转氨酶(AST)981 U/L，白蛋白18 g/L，球蛋白17.1 g/L。超声波心动图提示：心房及内脏正位，心室反位；主动脉从解剖右心室相连，右位主动脉弓；无肺动脉主干；上腔静脉与右肺动脉相连，下腔静脉通过右心内隧道与右肺动脉相连，吻合口通畅，正向血流；室间隔缺损；房间隔缺损；双侧胸腔积液。腹部超声波提示：下腔静脉扩张，肝、脾明显扩大，腹腔积液。心电图示：频发房性早搏，右心室肥大。胸部X线片示：心胸比率0.49。群体反应性抗体(PRA)阴性。诊断为矫正型大动脉转位，室间隔缺损，房间隔缺损，肺动脉狭窄，TCPC术后；房性早搏；蛋白丢失性肠病；胸腔积液，腹腔积液；淤血肝；肝功能不全，心力衰竭(NYHA)分级IV级。伦理委员会讨论认为患者有心脏移植指征。
术前适当利尿，积极补充白蛋白，使白蛋白维持在32 g/L以上。术前2 h采用巴利昔单抗10 mg静脉注射，术中应用甲泼尼龙1 200 mg。供者为脑死亡者(女性，体重50 kg)，切取心脏时尽量长的保留上、下腔静脉和肺动脉，灌注冷组氨酸-色氨酸-酮戊＝酸盐液(HTK液)1 000 ml，缺血时间180 min。受者沿原正中手术路径入胸，仔细分离粘连，游离出上、下腔静脉，升主动脉及左、右肺动脉。双腔法行原位心脏移植：先完成左心房吻合，再完成下腔静脉吻合；肺动脉横行切开肺动脉至两边上、下肺动脉开口处，牛心包片加宽肺动脉，于心包片上切开足够大开口，取20号Gortex人造血管连接至供者肺动脉；再取人造血管连接供、受者的主动脉；最后连接上腔静脉。
主动脉阻断时间55 min，体外循环总时间260 min。并行循环时供心收缩无力，采用体外膜肺氧合(ECMO)辅助后顺利停体外循环。术后的前24 h内不抗凝，监测D-二聚体及活化部分凝血活酶时间(APTT)，无明显胸液后再开始应用小剂量肝素，APTT维持在50～60 s左右；术后第3天后复查心彩超供心收缩功能恢复，撤除ECMO；第4天拔除气管插管，并使用第2剂巴利昔单抗；第7天转出重症监护病房(ICU)；第8天开始应用环孢素A、吗替麦考酚酯及泼尼松；第20天恢复良好后出院。出院时查环孢素A浓度谷值130.5 ng/mL，峰浓度1 153.2 ng/mL，肝功能恢复正常；心脏彩色超声波示，心脏收缩及舒张功能正常，新建肺动脉通畅，吻合口无狭窄；心脏CT示肺动脉走行顺畅，吻合口无狭窄(图1)。出院后3个月随访，NYHA分级I级；环孢素A浓度谷值188.4 ng/ml，峰浓度1 022.5 ng/ml；肝功能正常；心脏彩色超声波示，心脏收缩及舒张功能正常，肺动脉通畅，吻合口无狭窄。
TCPC常用于治疗复杂的先天性心脏病患者[1]。但其远期可出现蛋白丢失性肠病、纤维性支气管炎、血栓形成、心律失常及Fontan功能丧失等，严重影响了患者的生活质量和远期生存率[2,3,4]。心脏移植是根治TCPC远期并发症的一个重要治疗方法[2,3,4,5,6,7]。但由于行TCPC的患者常伴有心内结构位置的异常，如右位心、大动脉转位等，大大增加了心脏移植的难度；且需要行心脏移植的TCPC患者常常伴有静脉淤血、肝功能损害、低蛋白血症，营养状况差，术后恢复困难。
通过对这例心脏移植病例的诊治，我们得到以下经验。
患者术前有严重低蛋白、营养不良，予积极补充白蛋白及球蛋白，适当利尿，为手术做好充分准备。
本例受者为未成年儿童，营养不良，心腔较小，且大血管走行异常，因此供心的选择宜小不宜大；同时摘取供心时应尽量保留足够长的腔静脉和大动脉，以备吻合时血管改道的需要。
肺动脉的连接是心脏移植中最重要的步骤。左、右肺动脉必须充分游离以减少吻合口张力；人造血管型号的选择要与肺动脉匹配；用人造血管连接供、受者肺动脉时要非常重视血管的走行，不能扭曲；重建的升主动脉应在肺动脉前方，且要适当留长，避免压迫重建后的肺动脉。
因患者术前淤血肝，术后应用ECMO等侵入性操作，免疫抑制剂不宜太早使用。我们在术后第4天使用第2剂巴利昔单抗后第8天才开始应用免疫抑制剂。同时环孢素A药物浓度不宜太高，并应密切监测血药浓度及肝功能。
有部分心脏移植术后需要ECMO的辅助。肝功能不全的患者由于凝血功能受损，使用ECMO需要更加重视对抗凝的把握。该例患者应用ECMO抗凝时有以下顾虑：(1)患者术前肝功能不全，凝血功能受损；(2)二次手术，创面较大；(3)在凝血功能受抑制时应用人造Gortex管道易出现吻合口渗血。因此，我们在术后早期并不使用肝素抗凝，但严密监测D-二聚体和APTT；当无明显出血时再适量应用肝素，维持适当升高的APTT；心功能恢复后尽早脱离ECMO，避免相关并发症发生。
