PTCL是一组具有高度异质性的疾病，包括结内和结外表现。T细胞淋巴瘤相对于B细胞淋巴瘤，具有更高的国际预后指数(IPI)，多有骨髓、皮肤和中枢神经系统的累及。NCCN指南建议根据年龄及合并症情况，通过治疗能达到完全缓解或部分缓解的患者，可以考虑行Auto-PBSCT。但需除外ALK＋ALCL，CTCL和侵袭性T细胞淋巴瘤白血病患者。

回顾性研究显示，接受Auto-PBSCT治疗的PTCL患者的5年生存率(OS)为34%～70%，无事件生存率(EFS)为30%～61%。然而，如果在第一次缓解时做自体移植，5年OS和EFS可以分别达到80%和67%^[5,6]。

Reimer等^[7]前瞻性评估在CHOP方案达第一次完全缓解后的患者，共入组83例，3年的OS为48%,其中有66%的患者最终行Auto-PBSCT，这部分移植患者3年OS更优，可以达到71%。其他多家中心研究结果与上述类似^[8,9,10]，约有41%～72%的PTCL患者能最终接受Auto-PBSCT治疗，其余患者可能因疾病进展或治疗效果差而无法动员出足够的干细胞或因为并发症而无法接受Auto-PBSCT。由于每个中心的诱导方案不同，所以很难做出具体的建议。多数选择是无合并症的相对年轻患者，故总体治疗相关死亡率(TRM)低于5%。移植时能达到完全缓解(CR)1是PTCL中预测预后的重要指标，目前尚没有其他指标可以代替。

现在也有许多针对特定的T细胞病理类型的研究。北欧淋巴瘤协作组做了个最大样本量的前瞻性多中心临床研究^[11]，一共入组160例患者，中位随访5年，病理类型包括：PTCL-NOS(62例)、ALK-ALCL(31例)、AITL(30例)、EATL(21例)、脂膜炎样T细胞淋巴瘤(6例)、NK/T淋巴瘤鼻型(5例)、HSTCL(5例)。其中131例患者初始化疗有效，114例患者接受了BEAM/BEAC为基础预处理方案的自体移植，移植后3个月评估，90例患者CR，3例部分缓解(PR)。移植后39例患者复发，其中28例患者在移植后2年内复发，其余患者最晚的在移植后71个月复发。此组患者TRM 4%，OS为51%，无病生存率(DFS)为44%。根据病理亚型分析显示，ALK-ALCL患者预后最好，5年OS为70%，无进展生存率(PFS)为61%；AITL患者OS为52%，PFS为49%；PTCL-NOS患者OS为47%，PFS为38%；EATL患者OS为48%，DFS为38%。女性和ALCL病理类型提示预后更好。IPI在AITL中是能预测OS，在AITL和PTCL-NOS能预测PFS。骨髓浸润，高龄提示预后更差。

2003年，Rodriguez等^[16]报道了35例使用蒽环类药物诱导治疗后未缓解的患者，31例患者接受了Auto-PBSCT，其中23例(66%)达到CR，5年的OS为37%，DFS为55%，此结果提示1/3的对初始治疗失败的PTCL患者，Auto-PBSCT可以作为挽救性治疗。2011年，Beitinjaneh等^[17]单中心报道了126例PTCL行自体移植的患者，中位随访39个月，51%患者复发但对化疗敏感，4年的OS为39%，PFS为36%。16%患者对化疗治疗无效，4年的OS和PFS只有24%和15%。大多数研究显示，对于难治复发，化疗不敏感的患者，预后不佳，只有15%不到的患者可以达到长期生存。1/3复发后对化疗敏感的患者，自体移植可以作为挽救性治疗。

PTCL患者最常用的预处理方案包括BEAM方案(卡氮芥、依托泊苷、阿糖胞苷、马法兰)，BEAC(卡氮芥、依托泊苷、阿糖胞苷、CTX)，CBV (卡氮芥、依托泊苷、CTX)或马利兰和CTX。也有相当一部分患者会采用全身放疗为基础的方案，联合使用CTX和/或依托泊苷。美国希望之城研究中心比较了41例采用放疗为基础的预处理方案和26例非放疗预处理方案，两者差异没有统计学意义^[18]。目前，对于PTCL患者，并没有推荐的最优预处理方案。报道的移植相关死亡率为3.7%～11% ^[19,20]。

Corradini等^[21]最早报道使用减低剂量预处理方案(RIC)治疗17例复发难治PTCL患者，包括ALK-ALCL，AITL，PTCL-NOS，除1例供者为非血缘全相合，其他都是亲缘全相合供者。预处理方案采用福达拉滨、塞替派和环磷酰胺。使用RIC预处理方案的目的是为了减低TRM(既往报道在40%～50%)，而这组患者中位随访28个月，非复发死亡率(NRM)仅有6%，3年OS和DFS分别为81%和62%。这个研究显示RIC预处理方案用于PTCL移植可达到较好的长期生存，提示在PTCL移植后存在有移植物抗T细胞肿瘤作用。在这个研究中有8例患者曾行自体移植，其中15例是对化疗敏感的患者。2011年，他们再次报道了52例PTCL患者行Allo-PBSCT，包括部分前期患者，33例为同胞全相合，13例非血缘全相合，6例为半相合供者，接受非血缘和半相合移植的患者加用了抗人胸腺细胞球蛋白(ATG)。5年的OS和PFS分别为50%和40%，不同病理类型的患者生存期差异没有统计学意义。截止文章发表时，有50%对化疗敏感的患者仍然生存，而化疗耐药的患者只有8%。

Le Gouill等^[22]报道法国多中心最大病例数的PTCL患者行Allo-PBSCT，共入组了77例患者，所有都是复发患者，25%的患者为前期自体移植失败，提示这组患者都是治疗难度极高的。其中27例ALCL，27例PTCL-NOS，11例AITL，12例为侵袭性病理类型。77%的患者在移植时是化疗敏感的，67%的患者接受了清髓性预处理方案，TRM为33%。5年OS和DFS分别为57%和53%。这是唯一一个将生存结果和病理类型相结合的研究，AITL患者5年的OS和PFS分别为80%和80%，PTCL-NOS为63%和58%，ALCL为55%和48%。其他病理类型只有33%。在移植后20个月，OS和PFS的曲线均达到了平台。多因素分析显示，III和IV度急性移植物抗宿主反应(graft-versus-host disease，GVHD)发生和化疗耐药提示预后更差。但对于耐药的患者，5年的OS也可以达到29%，提示PTCL移植后存在GVL效应。多数报道显示，中位随访3～5年，OS在50%～70%，PFS接近60%，移植后2年是复发高峰。移植时化疗敏感的患者，OS和PFS更好，提示Allo-PBSCT后病情达到控制，有更好的生存。美国希望之城研究中心研究结果^[23]显示移植时达到CR/PR的患者和进展期的患者5年的OS分别为72.9%和43.2%。上海市第一人民医院Yang等^[24]回顾性分析了7例外周T细胞淋巴瘤行Allo-PBSCT的患者，移植时所有患者均为常规治疗无效，疾病进展，其中同胞全相合4例，非血缘全相合3例，采用的是清髓性的预处理方案，且都加用了ATG(10 mg/kg)，中位随访期达到43个月。结果显示，所有患者在移植后均达到再次完全缓解，且长期生存，1例患者是Auto-PBSCT后复发，后行Allo-PBSCT，无病生存已达到95个月。

预处理强度对疾病总体影响，目前仍不清楚，但最近几年倾向于采用RIC的预处理方案来降低TRM。PTCL患者Allo-PBSCT后TRM报道将近有30%，可能和移植时疾病状态较差及较高的疾病分期有关。一些中心采用了RIC预处理方案，TRM降低到19%～20%。美国希望之城研究中心比较了RIC预处理方案和清髓性预处理方案，结果显示两组OS和DFS差异没有统计学意义^[23]。同样，亲缘全相合移植和非血缘全相合移植结果差异没有统计学意义，急、慢性GVHD的发生与复发和生存也没有明显相关性，而移植时对化疗不敏感及化疗次数过多是影响生存的重要因素。

Dodero^[25]报道了12例移植后复发的患者，有8例患者通过供者淋巴细胞输注(DLI)达到长期缓解，此外其他学者也有类似少量病例报道，提示在PTCL患者中同样存在有GVL效应。上海市第一人民医院尝试使用干扰素来诱发GVL效应，1例外周T细胞淋巴瘤患者，自体移植后17个月复发，后行亲缘全相合移植，移植后3个月出现供者嵌合比例下降，故予以长效干扰素诱发GVL效应，后再次达到完全供者嵌合，但干扰素不能停，否则会再次出现T细胞嵌合率的下降。目前已移植后3年，干扰素维持治疗中，一般情况好，有轻度慢性GVHD表现，恢复工作。

日本总结了28例NK/T细胞淋巴瘤行Allo-PBSCT患者结果，其中22例为结外NK/T细胞淋巴瘤，3例原始NK细胞淋巴瘤，3例侵袭性NK细胞白血病。22例患者有同胞全相合供者，23例患者采用了清髓性预处理方案。结果显示2年的OS和PFS分别为40%和34%，明显低于PTCL患者(70%)。但是NK/T细胞淋巴瘤无论是行自体还是异基因造血干细胞移植结果都优于不做移植的患者^[26]。

高危的CTCL (MF和SS)患者，可以选择行Allo-PBSCT，主要是利用了Allo-PBSCT后的GVL效应，多是一些回顾性研究，且局限于MF和SS。Lechowicz等^[27]报道了129例的MF/SS，64%的患者采用了RIC预处理方案。1年和5年的OS分别为54%和32%，而PFS分别只有31%和17%。NRM分别为19%和22%。一项来自EBMT数据库资料^[28]回顾性分析了60例患者(36例MF, 24例SS)，44例患者接受了RIC的预处理方案，25例患者接受了去T细胞移植方案。3年的OS和PFS分别为54%和34%。2年的NRM为22%。结果显示，RIC预处理方案降低了NRM同时并没有增加复发，从而可以改善OS，3年累积复发率47%，而去T细胞移植增加了复发风险。DLI可以治疗移植后复发患者。一项Meta分析显示^[29]，39例进展期的MF/SS患者，20例Allo-PBSCT后5年的OS为80%，明显优于19例Auto-PBSCT患者为23%。

成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATLL)主要在亚洲地区报道多见，日本报道了最大病例数ATLL行Allo-PBSCT结果^[30]，一共入组了386例患者，其中亲缘全相合骨髓或外周血干细胞移植154例，非血缘骨髓移植99例，亲缘不全相合骨髓或外周血干细胞移植43例，脐血移植90例。结果显示，这组患者总的3年的OS为33%，多因素分析显示，年龄大于50岁、男性、治疗反应差、使用脐血干细胞相对于同胞全相合移植的患者生存更差。3年的TRM为37%。

肝脾T细胞淋巴瘤属于高度侵袭性肿瘤，临床进展迅速，很多患者难以在短期内找到合适供者行Allo-PBSCT^[31]。目前都是一些个案报道，可以作为拯救性治疗的选择之一。

综上所述，对化疗敏感的PTCL患者，Allo-PBSCT可以达到长期无病生存。虽然急、慢性GVHD的发生率仍然很高，但是通过选用RIC的预处理方案，可以降低预处理相关毒性。我们的初步结果提示，在预处理中加入ATG，可以预防GVHD，又能够提高抗T细胞肿瘤作用，目前正在进行前瞻性随机对照临床研究。同时移植后使用干扰素或DLI可以产生GVL效应。