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临床小肠移植于1967年由Lillehei等首次报道。国际小肠移植注册中心(Intestinal Transplant Registry，ITR)的统计数据显示，目前小肠移植受者的1、5、10年存活率分别为76%、56%、43%[1]。1994年3月，南京军区南京总医院黎介寿院士团队完成了亚洲首例小肠移植手术；第四军医大学于1999年5月完成了我国首例亲属活体小肠移植手术；2003年，南京军区南京总医院成功实施了亚洲首例肝小肠联合移植。随着免疫抑制剂的发展和外科技术的成熟，我国实施小肠移植手术的单位不断增加。目前，中国小肠移植已从试验性手术过渡为常规手术，亟待相关临床指南和规范予以指导，使之更加规范、安全有效地开展。中华医学会器官移植学分会在《中国成人小肠移植临床诊疗指南(2016版)》的基础上，制定本规范。
小肠移植的主要适应证是不可逆的肠功能衰竭患者在全肠外营养支持(total parenteral nutrition，TPN)治疗过程中，发生反复感染、肝脏损害和失去静脉输液途径。近年的研究认为，一旦患者出现以上并发症，应尽早进行小肠移植手术。美国匹兹堡大学医疗中心的资料显示，对于单纯小肠移植而言，接受TPN治疗时间少于12个月的患者，长期存活率远远高于接受TPN治疗大于12个月的患者。成人小肠移植的适应证应结合患者的临床表现、疾病严重程度、小肠外器官受累情况以及其他治疗手段的疗效来综合判断[2,3,4]。
(1)即将发生的或已经发生的肝损害(总胆红素>3～6 mg/dl(54～108 μmol/L)，进展性的血小板减少症，进行性脾肿大)，或肝功能衰竭(门静脉高压、脾功能亢进，肝硬化)。(2)多个部位的中心静脉血栓。(3)每年2次或2次以上全身脓毒症需要住院治疗，1次导管相关的真菌血症，脓毒症休克或出现急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。(4)家庭肠外营养(HPN)后仍经常出现脱水。
(1)腹腔内侵袭性硬纤维瘤。(2)先天性肠黏膜疾病。(3)超短肠综合征(胃切除术、十二指肠切除术后，成人剩余小肠<20 cm或婴儿剩余小肠<10 cm)。
(1)频繁住院，依赖麻醉剂，无法回归社会；(2)不愿接受长期HPN。
(1)完全的门静脉—肠系膜静脉血栓形成；(2)冰冻腹腔。
小肠移植的禁忌证又分为绝对禁忌证和相对禁忌证。
(1)伴有严重的神经系统疾病；(2)严重的心、肺功能障碍；(3)严重的腹腔感染或全身脓毒症；(4)先天性或获得性免疫缺陷病；(5)侵袭性恶性肿瘤；(6)伴有多系统的自身免疫性疾病；(7)静脉通道丧失，无法保证移植术后6个月静脉通道通畅。
(1)无法建立静脉通道；(2)年龄>65岁；(3)癌前病变或过去5年内有癌症病史；(4)极度营养不良；(5)酗酒、药瘾，治疗不足6个月或治疗6个月以上无缓解；(6)缺少家庭支持(术后依从性差)。
身高、体重、体重指数(BMI)。
(1)常规项目：血型，血常规，C反应蛋白，血肝、肾功能，血电解质，空腹血糖，凝血功能，血降钙素原，尿常规，大便/造口液常规及隐血、真菌G试验；(2)免疫学项目：人类白细胞抗原(HLA)、群体反应性抗体(PRA)、供体特异性抗体(donor specific antibodies，DSA)、补体依赖性淋巴细胞毒试验(complement dependent cytotoxicity，CDC)；(3)血清病毒学指标：抗巨细胞病毒(CMV)抗体(IgG及IgM)、CMV-DNA、抗EB病毒抗体(EBV-IgG及EBV-IgM)、EBV-DNA、乙型肝炎病毒(HBV)表面抗原、抗丙型肝炎病毒抗体、抗人类免疫缺陷病毒(HIV)抗体、快速血浆反应素(rapdi plasma reagin，RPR)试验。
心电图、胸部X线正位片、腹部CT及CT血管造影(CTA)、全消化道钡餐造影(MRE)或小肠造影检查(CTE)
当怀疑有肝脏疾病时，推荐行肝脏活检术，有受者出现明显的肠衰竭相关性肝损害时，也推荐行肝脏活检术。术前对肝脏的评估一方面有助于全面了解受者术前的整体情况，另一方面有助于预测受者术后对药物的耐受性，并且对药物治疗方案有一定的指导作用。对于术前存在严重肠衰竭相关性肝损害的受者，可以考虑行肝肠联合移植。
建议心电图异常或既往有心脏病病史的受者，进行心脏超声、24 h动态心电图检查，必要时可行冠状动脉造影检查。既往有消化系统病变的受者，根据受者具体情况选择胃镜、结肠镜、小肠镜检查。既往吸烟或有支气管哮喘、COPD等肺部疾病病史的受者，行肺功能检查。既往有血栓疾病的受者，需要进一步完善血液系统检查以排除蛋白酶S缺乏导致的血栓，同时行血管造影检查，明确内脏血流情况[5]。
临床诊断脑死亡的证据确凿即大脑和脑干不可逆损害。脑死亡的诊断应由与器官移植无关的专科医师进行确定。脑死亡的供者一旦确定，需进行一系列的循环和呼吸维持治疗。尽量减轻对供移植器官的损害，直到获得允许获取器官。有条件的脑死亡者可行肠道准备及免疫诱导药物[4]。
心脏死亡器官捐献指来源于循环停止导致死亡后进行的器官捐献。一般情况下，包括小肠在内的供者的移植器官热缺血时间不超过10 min[4]。
(1)肠系膜血管病变者；(2)恶性肿瘤(未转移的皮肤基底细胞癌、脑胶质瘤者除外)；(3)严重腹腔创伤；(4)未经控制或治疗的败血症，未知感染源的败血症；(5)HIV抗体阳性及存在HIV感染高风险病史；(6)活动期梅毒；(7)HBV阴性受者接受HBV阳性器官。
(1)年龄>65岁；(2)乙型肝炎病毒和丙型肝炎病毒血清学阳性；(3)CMV-PCR阳性；(4)某些严重内科疾病，如糖尿病、系统性红斑狼疮等；(5)严重的大血管畸形或病变；(6)供者、受者免疫学选择。
心脏死亡器官捐献供者小肠切取术为原位灌注、整块切取方法。整块切取的脏器包括肝、十二指肠、胰腺、脾脏、小肠、双侧肾脏及其输尿管。整块切取的腹腔脏器可经修整分成小肠、肝脏、双肾、带十二指肠的胰腺，分别进行相应的器官移植。供器官修整时应同时将可能需要的架桥血管(interposition graft)一并修整[4]。
(1)充分准备好各种手术器械和器官灌注保存液。(2)在供者心跳停止前给予全身肝素化。(3)取腰部垫高，仰卧位，常规消毒、铺无菌巾，腹部大"十"字手术切口，纵切口上至剑突下、下至耻骨联合，横切口经脐至两侧腋中线。(4)进腹后于腹腔内倒入大量屑冰，迅速将下腹部小肠襻推向右上方，打开后腹膜。(5)游离肾下腹主动脉，经腹主动脉插管(导管为改制的24号气囊导尿管，顶端开口封闭，气囊以下导管侧壁作2～3个侧孔)，插入深度16～18 cm，气囊位于腹主动脉腹腔干开口以上，注入20 ml生理盐水充盈气囊以堵塞腹主动脉近心端血供，注入0～4 ℃器官灌洗保存液。(6)经肠系膜下静脉插管，注入0～4 ℃器官灌洗保存液，灌注门静脉系统。(7)经下腔静脉置入引流管，导出血液和灌洗液。(8)直线切割闭合器分别于幽门处离断胃，于回盲部近端离断回肠。(9)整块切取肝、十二指肠、胰腺、脾、小肠、双侧肾脏及其输尿管，包括带腹腔干、肠系膜上动脉及肾动脉的一段腹主动脉，带肾静脉的一段下腔静脉。(10)切取髂血管(包括髂总、髂内、髂外动、静脉)、颈部血管(包括颈总、颈内、颈外动、静脉以及锁骨下动、静脉)以备器官移植中(如肝、胰、小肠移植)所需。
(1)尽量缩短热缺血时间；(2)根据术者的习惯和条件，胆囊灌洗可在脏器切取前原位灌洗或脏器切取后保存前灌洗；(3)游离并切取整块腹腔脏器时须准确、迅速、轻柔，避免误伤需切取的脏器及整块脏器间的内部组织结构。移植脏器分离，应争取在手术室进行，避免在切取现场分离造成误伤；(4)国际上多个器官移植获取供者器官，通常由小肠移植团队主导获取；在国内因小肠移植团队较少，由肝移植团队获取不失为良好的替代策略。
脑死亡器官捐献供者小肠切取术仍然是整块脏器的切取，但不同于心脏死亡器官捐献供者小肠切取的方法，应先完全游离供肠和其他供移植器官，再灌洗切取供移植器官，其目的是减少脏器损伤，减少热缺血时间[1]。
(1)脑死亡供者依赖设备维持正常心肺功能和血液循环；(2)充分准备好各种手术器械和器官灌注保存液；(3)取仰卧位，常规消毒、铺无菌巾，取腹部大"十"字手术切口，纵切口上至剑突下、下至耻骨联合，横切口经脐至两侧腋中线。(4)进入腹膜后解剖，先游离出需插管的肾下腹主动脉、下腔静脉和肠系膜下静脉；(5)应用直线切割闭合器于幽门处离断胃，于回盲部离断回肠，游离并切除结肠；(6)游离肝周、肾周、脾、胰体尾及双侧输尿管；(7)原位经腹主动脉插管整体灌注，经肠系膜下静脉插管灌注门静脉系统，经下腔静脉置管导出血液和灌洗液；(8)整块切取肝、十二指肠、胰腺、脾、小肠、双侧肾脏及其输尿管，包括带腹腔干、肠系膜上动脉及肾动脉的一段腹主动脉，带肾静脉的一段下腔静脉；(9)切取髂血管(包括髂总、髂内、髂外动、静脉)，颈部血管(包括颈总、颈内、颈外动、静脉以及锁骨下动、静脉)以备所需进行的器官移植中(如肝、胰、小肠移植)架桥用血管。
(1)在血流动力学不稳定的供者，则需要采用心脏死亡器官捐献供者切取器官的方法，即先原位灌注在完全冷灌注下整块切取供肠和其他器官；(2)如果条件允许应分别切取器官，并仔细解剖器官，仅保留动、静脉后依次切除器官；切除顺序依次为小肠、肝/胰、肾脏；(3)脑死亡器官捐献供者若需同时切取胸腔器官时，应分别由两组医师同时进行分离腹腔脏器，再获取心脏和肺，随后整块切除腹腔脏器；如果分别切取器官，应于膈肌上阻断胸主动脉，然后切取心脏及腹部器官。
切取和灌洗充分的整块腹腔脏器或已经分离出来的供小肠置入无菌密封容器内，完全浸泡在0～4 ℃ UW液中，置入0～4 ℃保温箱内保存，以备快速转运或受者手术时植入。供小肠对缺血耐受差，不宜超过9 h。供者器官切取完成后，尽早通知手术室开始准备受者手术，以减少热缺血时间。
器官捐献供者的腹腔器官整块切取后，进一步修整小肠、肝、双肾、胰腺移植器官，以备进行相应的小肠、肝、胰腺、肾移植。
供者的移植脏器的分离和修整应浸泡在0～4 ℃的UW液中进行。将所切取的移植物的腹主动脉背侧正中剪开，显露出腹腔干，肠系膜上动脉及左、右肾动脉的开口，此时应注意检查有无变异肝、肾及肠系膜上动脉。在确认没有从肠系膜上动脉根部发出的右侧副肝动脉或肝总动脉变异的前提下，在肾动脉与肠系膜上动脉开口之间劈开动脉袖片，暴露左、右肾静脉，于左肾静脉上缘横断下腔静脉，将双肾移植物与肝、胰腺、小肠和脾移植物各自分离，供肾获取组置入0～4 ℃器官保存液中保存、转运，或由肾移植医师按要求进行修整。如不需胰腺移植者，于腹腔干和肠系膜上动脉之间离断腹主动脉和下腔静脉，胰上缘离断门静脉、胆总管，将肝移植物与小肠、胰腺移植物分离。肝移植物置入0～4 ℃的UW液中并交予供肝获取组保存、转运，再按肝移植常规方法进行修整。小肠移植物修整时，首先自肠系膜上动脉置管，持续灌注4 ℃的UW液约500 ml，灌洗压力9.8 kPa。保留肠系膜上动脉开口周围的部分腹主动脉壁，解剖出肠系膜上动脉长2～3 cm。分离并去除胰腺与十二指肠，同样解剖出肠系膜上静脉长2～3 cm。如胰腺需用于移植，则于胰腺下缘离断肠系膜上动脉、静脉离断空肠起始部，从而将小肠移植物与胰腺移植物分离开来。对灌洗不充分的供小肠实施补充灌洗。修剪出髂动、静脉，颈动、静脉以及锁骨下动、静脉，选择其中长度和口径合适的血管用做小肠移植架桥用的血管移植物。一般髂血管提供给胰腺移植，小肠移植则取颈内动脉及颈内静脉[4]。
修整供小肠过程中，始终维持低温，避免再次热缺血。修整去除胰腺过程中，应仔细结扎肠系膜血管周围的小血管，以防移植肠血管开放后广泛漏血。通常回肠末端灌注不良，可切除部分灌注不佳的末端回肠(一般不超过50 cm)。避免过度灌注所致的血管内皮损伤及小肠水肿[6]。
小肠移植受者往往伴随静脉通路障碍，术前评估中应该包括血管评估，DSA、CTA、MR都是可用选项，手术中应该建立2～4条中心静脉通路，最好同时包括膈上和膈下中心静脉。
对包括肝脏的移植，应该使用双侧肋缘下切口，必要时加腹正中切口，对单独小肠移植或者改良多脏器移植，通常使用腹正中切口，视需要加做横行切口。
单独小肠移植，游离残留的无功能空肠或回肠，保留适当的空肠，尽可能保留结肠；肝肠联合移植，切除肝脏，保留或者切除肝后下腔静脉；多脏器联合移植时，需要切除更多的相应脏器：包括胃的多器官移植，近端切断线位于食管下段或者胃上部，不包括胃的多器官移植，应该行自体的胃次全或者部分切除术，同时整块切除肝脏、胰十二指肠、脾脏和残留小肠。
强烈建议使用血管架桥以改善手术操作。对单独小肠移植，器官通常至少包含部分供者肠系膜上动脉和肠系膜上静脉，肾下腹主动脉通常足以完成动脉桥血管的吻合，血管流出道根据解剖的不同可以有多个选择，包括受者门静脉、脾静脉、肠系膜上静脉、下腔静脉，使用静脉血管桥通常可以降低操作复杂度。对肝肠联合移植受者，动脉血流可以在腹腔动脉上方或者肾动脉下方腹主动脉架桥。如果是多脏器移植，通常保留一段供者的腹主动脉/胸主动脉以简化这一操作，静脉吻合在受者和供器官的肝下下腔静脉之间进行。多器官移植的血管吻合同整块肝肠联合移植。
通常先进行静脉吻合，静脉长度应该合适，注意避免扭转。单独小肠移植时，进行供者肠系膜上静脉或者门静脉与桥血管吻合，回流至门静脉或者腔静脉都可以，下腔静脉吻合的优势是技术相对简单，在肝脏疾病时亦可使用。对肝肠联合移植和多脏器移植，在供者和受者的腹腔动脉上下腔静脉段进行吻合。在完整保留受者下腔静脉的情况下，不需要再吻合肝下下腔静脉。静脉吻合完成之后进行动脉吻合，单独小肠移植时，供者肠系膜上动脉吻合至动脉血管桥，肝肠联合移植和多脏器移植时，供者主动脉吻合至血管桥。开始静脉吻合时，从动脉缓慢灌注冰冻胶体，以保持供肠低温状态，并置换移植肠血管床中的UW液。
在肝肠联合移植，如果肝脏和小肠分别移植，则需要处理受者胰腺十二指肠流出的静脉血流，通常需要在自体肝脏切除后进行受者门静脉和下腔静脉的端侧吻合，也可以在恢复血流后进行，或者将受者门静脉吻合至供者门静脉，但后两者在技术上都更为困难。
肝肠联合移植要切除供者的胆囊，可以在供者手术中进行。肝肠联合移植建议肝肠整块移植，这样不存在胆道重建的问题。
单独小肠移植和肝小肠联合移植，近端消化道吻合通常位于空肠，对多脏器移植，如果包括胃，则进行胃胃吻合或者食管胃吻合，要同时进行幽门成形，如果不包括胃，最好的选择应该是残胃或者食管供者空肠Roux-en-Y吻合，也可以进行残胃供者空肠侧侧吻合，后者的胆汁反流性胃炎等并发症类似于毕II式吻合。消化道重建具体手术方式取决于外科医师的习惯，一般认为，侧侧吻合可能有利于吻合口血供。消化道重建的重要内容包括回肠造口，回肠造口主要的功能是术后肠镜监测的观察窗口，可以做端式造口也可以做袢式造口。如果受者有结肠残留，应该尽可能利用结肠，回肠结肠吻合可以一期进行也可以二期进行，如果一期进行，二期手术只需进行回肠造口还纳，可以简化难度。
相当比例的受者需要长期管饲，所以术中极有必要放置营养通路，通常分别放置为造口管和空肠造口管，亦可经胃放置，将空肠营养管经胃造口管内放至空肠。
1．血管开放前供肠应在低温保护下操作，避免在体内复温即二次热缺血。
2．当遇到动脉管腔内有粥样硬化斑块时，应予以清除。
3．术中保持血压平稳，开放血流前应纠正低血压并注意防止高血钾导致的心律失常。
亲属活体小肠移植理论上的优势包括缩短冷缺血时间而改善器官功能和因亲属供者HLA相近可减少免疫并发症。最新的ITR数据并未显示出亲属供器官存活的优势，在2001年之后的小肠移植中，亲属活体供者占不足2%。大多数国家并不缺乏高质量的器官捐献供小肠，亲属活体小肠捐献也不能像其他脏器那样弥补器官短缺，亲属活体供肠小肠移植因需要移植150 cm左右小肠，其吸收功能不足以满足受者需求，因此2001年后亲属活体供肠小肠移植愈来愈少[9,10]。
供者手术大多数情况是安全的，但是仍然有供者围术期不良事件以及严重并发症的担忧，包括切口感染、疝、粘连性小肠梗阻、可能的长期胃肠道功能受损。
亲属活体供者供小肠必须遵照《人体器官移植条例》，必须完全符合以下所有5项条件：(1)年满18岁；(2)完全自愿、无偿，且不受任何压力、强迫或利诱；(3)具有完全民事行为能力；(4)完全知情，完全清楚切除一段供小肠后可能遇到的风险；(5)符合医学选择标准。
(1)亲属活体供者供小肠移植应该将供者的身体、心理及社会适应性影响减少到最低点，供者的评估主要目的是确定合适、安全和健康的候选供肠者，在完全知情同意的前提下进行医学评估；(2)捐赠意愿评估，确认亲属活体器官捐赠者本人真实的意愿；(3)确认符合法律、法规、医学伦理学和医学原则；(4)医疗机构应当充分告知供者、受者及其家属摘取器官手术风险、术后注意事项、可能发生的并发症及预防措施等；(5)供者、受者签署知情同意书。
在评估过程中可能因各种原因如血型、淋巴细胞毒试验阳性、组织配型不相容性以及禁忌证和其他医学危险因素等而不适合捐赠的捐赠者占较大比例。筛査的重点应放在尽早筛査出不适合捐赠的供者，避免其他不必要的检查。首先排除有供肠禁忌证的候选者，再选择合适的可供进一步选择的供者。
(1)严重认知障碍，无能力表达是否同意的意愿；(2)有明显精神疾患；(3)高血压导致器官损害；(4)BMI>35；(5)恶性肿瘤；(6)妊娠；(7)吸毒或酗酒；(8)HIV或人类T细胞白血病病毒(HTLV)感染；(9)严重呼吸系统或心血管系统疾病；(10)高凝血栓形成倾向，需要抗凝治疗的疾病；(11)严重糖尿病；(12)严重神经系统疾病；(13)严重营养不良；(14)排除胃、十二指肠和结、直肠的消化道出血史；(15)严重小肠血管畸形或病变；(16)消化吸收功能障碍，如频发无法解释的腹泻、腹胀；(17)肠镜已确诊的炎性肠病或家族性息肉病；(18)其他影响小肠解剖与功能的严重疾病以及全身疾病。
(1)年龄>65岁；(2)HBV感染；(3)血管粥样硬化；(4)肥胖，BMI>30；(5)营养不良；(6)轻度肠道畸形，如梅克尔憩室等。
推荐按设定程序依次进行下列检査，进行筛选，一旦发现禁忌证即不符合捐赠条件时，即终止其他检查，避免创伤性检查以及合理降低医疗费用。(1)ABO血型。(2)与受者淋巴毒试验。(3)全面的内科疾病筛査(采集详细病史，体格检查，实验室血液、尿液检査，胸部X线片和心电图，必要时头颅部CT)。(4)抽血查肿瘤标记物，如AFP、CEA、CA199、CA153、CA125等。(5)HLA配型。(6)腹部CT或超声检查。(7)全消化道钡餐。(8)血管造影或CT血管成像。必要时供者行肠系膜上动脉造影，设计切除回肠中远段及相应供血的动、静脉主干。(9)供者手术。开腹后探查，小肠全长380 cm，根据术前肠系膜血管造影设计的供肠切取方案，仔细解剖游离回肠中远端的动脉(直径3 mm)及静脉(直径约6 mm)主干，无损伤血管夹试行阻断血管预定主干切断线，观察20 min，对预留肠管血供无影响，静脉注射肝素5 000 U。先切断中远段回肠120cm，远切端距离回盲瓣20 cm，两端插管备冲洗，切断血管，迅速移至4℃冷冻UW液中，并从动脉主干滴注4℃ UW液500 ml，灌至肠壁苍白，流出液清亮．供肠腔内用甲硝唑冲洗。供肠肠切除后行端端吻合。
麻醉处理无特殊，做腹正中切口，精确测量从屈氏韧带到回盲部的全部小肠长度，显露回肠血管弓，保留末端回肠20 cm，量取远端回肠150 cm(儿童)或200 cm(成人)小肠，再次测量残余小肠长度，确保残留小肠长度大于总长度的60%。根据术前肠系膜血管造影设计的供肠切取方案，仔细解剖游离回肠中远端的动脉及静脉主干，V型修剪拟供肠段系膜，用无损伤血管夹试行阻断血管预定主干切断线，观察20 min，对预留肠管血供无影响，静脉注射肝素5 000 U。切割缝合器在近、远端切断小肠，肝素化后将供肠移出至冰水中，以UW液灌注至流出液清亮。完成供者消化道重建后关腹。近年来腹腔镜技术发展迅速，上述操作均可在腹腔镜下完成。
做腹正中切口，松解腹腔粘连，找到残留小肠的近端和远端残端，肾下腹主动脉和下腔静脉与供肠的回肠动脉和静脉分别行端侧吻合，其余操作无特殊。
小肠移植受者年龄并无严格的上限，65岁以上属相对禁忌证。高龄是小肠移植的一个危险因素，移植后并发症的发生率和死亡率较高。手术操作并无特殊的区别。应重点注意常见的老年病、全身情况，尽量减少并发症，应注意以下几点：
1．术前应进行全身系统检查与评估，改善全身状况。围手术期加强心脏和肺的保护，改善心肺功能，维持血压稳定，预防发生心、脑血管意外。
2．老年人的肝、肾、骨髓等重要脏器功能储备能力下降，而小肠移植术后一些免疫抑制药和抗感染药物对肝、肾、骨髓等毒性较大，应密切注意观察肝、肾、骨髓的功能变化。
3．老年肠衰竭患者术前存在营养相对不足，主动活动受限，既有原发性肌肉衰减症，又有继发性肌肉衰减症，术前评估应包括营养状态及肌肉功能。
4．老年人理解力减弱，记忆力下降，因此需加强与老年人的沟通，指导其按医嘱规范用药，提高依从性。
5．老年受者免疫抑制药用量一般低于青壮年受者，定期检测免疫抑制药的血药浓度，及时调整药物剂量尤其重要。
6．老年人机体新陈代谢及修复功能的降低会影响切口愈合和发生感染，因此切口拆线较普通外科患者适当延迟。
儿童小肠移植的器官捐献供肠应该选择年龄相当、体重略小于受者的供者。儿童患者更容易发展至肠衰竭相关性肝损害，因而儿童接受肝肠联合移植的比例高于成人。儿童移植后感染的病原谱亦显著区别于成人，儿童小肠移植的特殊技术问题具体表现在以下几个方面：
1．小儿肠衰竭患者可能受益于亲属活体肝小肠联合移植和减体积肝小肠联合移植。前者情况下，可以肝移植和小肠移植可以分期进行，在理想的情况下应该也可以同时进行，手术技术同亲属活体肝移植和亲属活体单独小肠移植；后者情况下，整块切取肝小肠器官，器官修剪环节采用肝门外技术切除右半肝以及第1段和第4段，进而进行器官植入。血管流入道为包括腹腔干和肠系膜上动脉的Carrell片，血管流出道为左肝静脉。
2．儿童小肠移植要注意腹腔容积不足的问题，尤为突出的是小于5岁的儿童接受亲属活体供肠时，即使是150 cm的成人小肠也无法一期关腹，需要选择儿童脑死亡器官捐献供者，必要时应用临时关腹技术。
3．由于小儿小肠处于生长发育阶段，其代偿能力高于成人，在发生肠衰竭性肝损害的患者中，部分患者可以进行肝移植纠正肝衰竭，进而为残留小肠的进一步代偿提供时间窗口。
4．与患儿充分交流、合理计划给药方案，鼓励患儿参与药物治疗，提高依从性。
5．儿童的免疫抑制药物应用与成人有所不同，应该按照体重计算给药剂量，并密切监测血药浓度。
再次和多次小肠移植的比例不高。据2013年的ITR资料显示，在已完成的小肠移植的原因中，再次移植在成人占7%，儿童占8%。再次移植有1个移植类型升级现象(step-up)，即首次移植是单独小肠移植或肝小肠联合移植，再次移植时可能变成肝小肠联合移植或腹腔多器官簇移植。
必须更严格地选择供者，术前检测PRA，以了解血清中预存抗体的特异性和滴度，尽可能避免供者HLA位点与致敏抗体的靶抗原相同，预存抗体高滴度者可进行相关的处理。
如果由于排斥反应导致移植肾功能丧失者，再次移植时，最好在移植肠功能丧失半年后进行。对于因非免疫因素导致首次移植失败者，在身体情况允许下可早期接受再次移植。
移植前应对受者的重要脏器功能如心、肺、肝、肾、凝血功能进行全面、认真地评估。应用血管成像技术对腹腔血管进行了解，应用B型超声或腹部CT了解腹腔情况[6]。
排斥反应是受者对同种异体小肠移植物抗原发生的细胞或/和体液免疫反应。小肠移植具有不同于其他实体器官移植的特点：①小肠的肠系膜淋巴结、派尔集合淋巴结及黏膜固有层含有大量的淋巴组织；②肠腔内含有大量的微生物；③肠上皮细胞高度表达Ⅱ类组织抗原，因此，小肠移植的排斥反应较其他实体器官移植严重。排斥反应仍然是小肠移植成功的最主要障碍。依据小肠移植排斥反应的发病机制，其病理类型可分为急性细胞介导的(细胞性)排斥反应(acute cell mediated rejection，ACMR或cellular rejection)和急性抗体介导的(体液性)排斥反应(acute antibody mediated rejection，ABMR或humoral rejection)两种类型[12]。
ACMR免疫攻击的靶细胞是移植肠黏膜上皮细胞，临床发生率较高，其监测、诊断和治疗是小肠移植术后主要的工作，文献报道首次排斥反应发生的时间为18 d(3 d～6.73年)，第一次排斥反应发生在术后第1个月占63.4%，术后前3个月的占82.4%。
(1)临床征象，腹胀、腹痛、腹泻、发热、肠造口黏膜色泽改变、肠液大量增加，也可无征象；严重者可有移植肠梗阻的症状和体征、黏膜坏死而出血、感染性休克；(2)内窥镜检查，黏膜水肿、红斑、组织脆、局灶性溃疡；严重者为黏膜广泛溃疡、黏膜坏死脱落、肠蠕动消失；(3)移植肠黏膜活检，是小肠移植排斥诊断的金标准。移植小肠活检的黏膜组织病理学改变按排斥反应的轻重程度分为5级：无急性排斥反应(0级)、不确定急性排斥反应(IND级)、轻度急性细胞性排斥反应(1级)、中度急性细胞性排斥反应(2级)、重度急性细胞性排斥反应(3级)。术后第1～2个月每周2～3次肠镜指导下移植肠黏膜活检病理学检查，术后第2～3个月检查频次减为1次/周，术后第4～6个月减为1次/2周，其后减为每月一次。出现临床症状与体征或行抗排斥反应治疗时，每周2～3次。
(1)大剂量激素冲击治疗；(2)增加肠道给药量，增加他克莫司血药浓度；(3)抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗，剂量同免疫诱导方案；(4)针对细菌与病毒，加强预防治疗；(5)选择性肠道去污；(6)肠镜随访：治疗期间每周2次肠镜指导下移植肠黏膜活检；(7)停止肠内营养或口服饮食，给予肠外营养(PN)。
ABMR免疫攻击的靶细胞是移植肠血管的内皮细胞，多发生在小肠移植术后早期，以移植肠血管血栓和间质出血为主要表现，故又称急性血管性排斥反应(acute vascular rejection，AVR)。虽然临床ABMR发生率较低，但后果非常严重，常导致移植物严重损害甚至功能丧失。
(1)临床征象，术中移植肠血管开放复流后色泽由红润转为暗紫色，并能排除移植肠的严重缺血再灌注损伤或血管吻合技术并发症；术后移植肠末端腹壁拖出造口黏膜颜色由红润转为暗紫色，并能排除一些外科技术的并发症。(2)纤维肠镜可迅速排除因腹壁造口狭窄导致造口段小肠供血不足或回流不畅的外科技术并发症，多普勒超声、CTA、血管造影可排除血栓形成的血管吻合技术并发症。(3)移植肠黏膜活检组织病理学检查对ABMR诊断价值有限，而移植肠切除标本，可获得移植肠全层组织和肠系膜血管，其病理检查诊断价值较大。(4)AVR典型的病理改变为黏膜组织严重充血，小血管内炎症细胞边集、血管内纤维素和血小板样沉积，管腔内有不同程度血栓形成，伴有灶性出血，动脉壁纤维蛋白样坏死。按严重程度可分为4级，0级：无血管改变；1级：血管轻度病变，少量血管可见炎症细胞聚积；2级：血管中度病变，50%以上血管可见炎症细胞聚积；3级：发生血管透壁性炎细胞浸润的严重病变，伴有部分血管坏死或纤维素沉积。(5)免疫组化或免疫荧光检测移植肠血管内膜C4d沉积可进一步明确诊断。
(1)早期、及时、积极的治疗能使轻度AVR完全治愈；然而2～3级较重的AVR受者移植肠切除率和受者死亡率均非常高。(2)大剂量激素冲击治疗和ATG治疗通常能逆转AVR。(3)术中发生超急性排斥反应，可通过给予3剂阿仑单体(CD52单抗)、2剂利妥昔单抗(rituximab，CD20单抗)、增加他克莫司剂量以及血浆置换而成功救治。(4)硼替佐米联合早期血浆置换具有良好治疗前景。(5)抗凝治疗。(6)广谱抗生素及抗病毒药物。(7)停止肠内营养或口服饮食，给予PN。
小肠移植的最终目标是恢复受者的肠道功能，并最终摆脱TPN，从而恢复肠内营养(enteral nutrition, EN)和普通饮食。但是移植小肠经历了缺血再灌注、去神经、淋巴回流中断以及排斥反应，其功能恢复是一个漫长、渐进的过程。
1．在移植肠的功能恢复前，TPN是肠移植受者的主要能量营养来源。
2．术中移植肠近端行插管造口为术后早期肠内营养及肠道给药建立良好的通路。
3．移植肠功能逐渐恢复的过程中，随着移植小肠功能逐渐恢复可缓慢逐步过渡到肠内营养。
4．在过渡过程中应用PN＋EN的方式，监测木糖吸收试验、氮平衡、粪脂、口服他克莫司后血药浓度，有助于了解移植肠对糖、脂肪、蛋白质吸收功能的恢复状况，调整肠内营养的配方和用量。
5．监测营养状态指标(如体格测量、免疫功能、血清白蛋白、基础能量代谢等)和肠内营养耐受性，以指导营养支持并观察其疗效。
6．一旦消化道动力恢复且无吻合口瘘的发生，便开始口服低脂饮食，在受者耐受和有效维持营养状态的前提下，逐步过渡至完全口服普通饮食。
血管吻合并发症主要是动、静脉血栓形成。由于小肠移植需要架桥血管(interposition graft)，故血管吻合并发症并非罕见。
(1)原因，导致动脉动脉血栓形成主要原因为灌注供肠时，因插管致动脉内膜损伤；血管吻合技术不佳；吻合口两动脉口径大小相差较大；供者年龄过大，年龄超过45岁或近1年来有过心血管病史的供者，术后血栓的发生率明显增加；排斥反应；感染，特别是巨细胞病毒(CMV)和带状疱疹病毒感染均可损伤血管内皮细胞，促使白细胞和血小板黏附，形成血栓。(2)临床表现与诊断，动脉血栓形成主要有以下两种表现：术后早期动脉血栓形成表现为移植小肠坏死、同时合并有肠道坏疽、中毒性休克、发热；术后晚期出现的动脉血栓形成表现为移植小肠缺血坏死、肠道造口有血性分泌物流出，移植小肠造口处肠黏膜苍白、坏死，腹腔冲洗液呈血性。术后早期动脉血栓形成术中即可发现，如果移植小肠色泽的改变及动脉搏动减弱或消失应考虑动脉血栓形成；术后晚期出现的动脉血栓形成需要与移植小肠缺血再灌注损伤、排斥反应鉴别，有时诊断并不容易。血管多普勒超声、CTA及血管造影是敏感而有效的诊断方法。(3)处理，术后早期动脉血栓形成可以在术中纠正不佳的血管吻合，如果有血栓形成或栓塞则可以考虑行血栓摘除术。术中摘除血栓可挽救70%的移植小肠。术后晚期出现的动脉血栓形成和栓塞，切除移植小肠是唯一能够挽救受者生命的治疗方法。
(1)原因：移植小肠的静脉与受者下腔静脉端侧吻合是一种部分门腔分流，腔静脉回流对代谢的长期影响了解较少。由于供肠的肠系膜上静脉长度不够，与受者的门静脉或下腔静脉吻合张力较大，因而，供肠应保留肠系膜上静脉及门静脉，供肠的门静脉与受者的门静脉端侧吻合，这样势必延长移植小肠的静脉长度，同时腹腔容积减少，移植的小肠进一步减少腹腔容积，术后易发生静脉扭曲，致血流不畅，进而发生静脉血栓；血管吻合技术不佳是导致静脉血栓形成和静脉柱塞的另一重要原因；继发于其他并发症，如吻合口周围感染，血肿压迫或血肿机化；排斥反应；供肠保存不佳，静脉血回流不畅，易发生血栓形成；供者静脉、特别是门静脉缺血，易造成静脉损伤，形成血栓。(2)临床表现与诊断：早期静脉血栓形成表现为移植小肠淤血、张力高，肠壁呈青紫色，肠腔内有大量血性渗出液。术后静脉血栓有时容易与移植物功能丧失或缺血再灌注损伤混淆，根据临床表现也不难诊所。多普勒超声、CTV和血管造影均有助于诊断。如果高度怀疑静脉血栓形成，应尽早剖腹探查，既可以早期诊断，又可以尽早治疗，切除无功能的移植小肠以挽救受者生命。(3)处理：术中发现静脉血栓形成或静脉扭曲应术中取栓或纠正扭曲静脉。术后晚期出现的静脉血栓形成多数需要切除移植物以保全受者生命。(4)预防：如果移植小肠体积过大，关闭筋膜会出现腹腔高压或腹腔间隙综合征，可仅关闭皮肤，甚至采用生物材料辅助关闭腹腔或腹腔开放，二期再关闭腹腔。
(1)供肠修整时，肠系膜血管结扎不妥善致出血；(2)受者剥离广泛，剖面渗血；(3)移植小肠自发性破裂，造成移植小肠自发性破裂的原因主要是由于急性排斥反应、供肠严重缺血性损伤、静脉完全阻塞；(4)动静脉破裂，多继发于感染、吻合口缝合不严密等；(5)移植小肠吻合口出血。
小肠移植术后出血量较小时仅表现为引流管引流出血性液体增加，严重者出现腹痛、腹胀或腹膜刺激症状；更严重者则表现为急性失血性休克征象。依据病史和临床表现不难诊断。
少量腹腔出血严密观察下给予止血药物等处理，动态超声及CT等影像学检测，如果出血量较大且非手术难以控制应紧急手术探查，根据出血病因予以处理。
由于各种原因所致移植小肠失去功能，有时需切除移植小肠，切除丧失功能的移植小肠成为挽救受者生命的最佳选择。切除移植小肠后，可等待再次小肠移植手术[17,18,19]。
(1)不可逆转的重度排斥反应并已导致移植小肠丧失功能；(2)反复排斥反应药物难以逆转者；(3)血管并发症(血栓形成及栓塞)治疗失败者；(4)慢性排斥反应已明确证实移植小肠丧失功能者；(5)其他原因所致移植小肠坏死，或无功能[20]。
(1)麻醉采用气管内插管全麻；(2)平卧位；(3)根据病情需要选择适当的切口进腹；(4)游离腹腔内粘连；(5)暴露移植肠的动脉、静脉吻合口，尽可能切除移植小肠的肠系膜上动脉；(6)靠近吻合口结扎移植肠的肠系膜上静脉；(7)切除移植小肠，尽可能恢复自体残存消化道连续性，如远、近端相距较远，可行远、近端(插管)造口或关闭。
(1)残端、近端关闭后一定要放置腔内减压管和胃造口，以充分引流残端近侧的消化液，残端处应放置腹腔双套管，以防止残端漏的发生。(2)充分引流腹腔内已形成的脓肿。(3)如果受者对手术耐受好，可同时切除胆囊，避免短肠综合征导致的胆囊问题而再次手术。
小肠移植术后的排斥反应、感染、药物的毒副作用等并发症仍然严重影响受者的存活率。为了解决这一难题，最大限度地降低并发症发生率，需要进行严密监测和规律随访。包括建立一个合理的小肠移植随访系统，以及按照规定的指标和频率对受者定期随访和监测，其中术后的免疫抑制治疗及其疗效是小肠移植随访和监测的主要内容[4,8,16,17]。
根据我国小肠移植的现状对建立小肠移植随访系统进行初步探索，通过借鉴国际小肠移植登记中心(ITR)、美国器官获取和移植网络(OPTN)、美国受者科学注册系统(SRTR)、美国器官分配联合网络(UNOS)以及中国肾移植科学登记系统(CSRKT)、中国肝脏移植注册系统(CLTR)等建立小肠移植随访登记系统，制定随访计划、监测指标和频率，并根据实际情况对系统进行调整和改进。该系统包括小肠移植领域的重大事件、候选人、受者、供者人口学特征，术中、术后及随访情况，以及生存分析等内容(图1)。
建立小肠移植随访系统要求：一方面随访和监测内容不能过于简单，需要包含有效指标，观察记录病程变化及主要过程，及时发现问题，指导治疗，如能早期发现急性排斥反应，在未出现临床症状时就开始抗排斥反应治疗，大大降低排斥反应导致的死亡率，缩短排斥反应病程，防止移植物功能丧失；另一方面，也不能过于烦琐，在临床上难以实施，不具有可操作性，失去了随访的意义和可操作性。我们制定规范化表格用于收集数据，通过统计学分析，以了解全国小肠移植的现状和发展趋势，并对各地小肠移植中心的工作进行实时科学评估与汇总，为建立公正的小肠移植机制和政策制订提供科学依据。
目前，排斥反应和感染仍然是小肠移植术后危及移植物和受者生存的主要并发症，而这些受者可能受益于严密的随访监测以及个性化的免疫抑制治疗和预防措施。通过密切监测和随访免疫抑制治疗的各项指标，可以了解受者一般情况及移植小肠的状况，有效地调整免疫抑制剂的用药，并进行有效的心理疏导、缓解心理压力，及时发现排斥反应、感染及药物的不良反应，如肝肾功能异常、粒细胞减少等，从而尽早予以治疗，避免延误病情或发生不可逆后果，进而提高小肠移植受者整体的存活率、生活质量以及远期疗效。
排斥反应监测：(1)观察受者的临床征象。(2)实验室检测血淋巴细胞计数及比例、T细胞亚群、瓜氨酸水平、外周免疫细胞群的细胞荧光分析、细胞因子、生物标记物(biomarkers)、粪便钙卫蛋白测定[4]。(3)他克莫司血药浓度；在应用他克莫司3 d后开始，监测用药后12 h的谷值浓度(C0)。前2周检测频率为2次/周，3～4周检测1次/周，2～6个月检测1次/2周，7个月后检测1次/月。他克莫司目标浓度为：前3个月内为10～15 μg/L，3个月后如病情及血药浓度平稳，减为5～10 μg/L。如在围手术期、他克莫司的给药方式或剂量改变、应用影响他克莫司血药浓度的药物(干扰P450酶代谢的药物如抗真菌药物、抑酸剂等)、抗排斥反应及抗感染治疗期间、严重腹泻等情况下，应适当调整检测频率为2次/周。(4)内镜下移植肠黏膜活检及病理学检查；术后3～4 d经肠造口观察窗进行首次肠镜检查及有计划的肠黏膜活检，前2次床边行肠镜检查并且不过吻合口，此后检查频率为2～3次/周，2～3个月减为1次/周，4～6月为1次/2周，7～12个月如无并发症1次/月。术后如若出现腹痛、腹胀、发热、造口肠液突然增多或减少、肠道出血和移植小肠腹壁造口颜色改变等情况时急诊行内窥镜及肠黏膜病理检查，抗排斥反应治疗后3 d复查肠镜及病理，此后频率为2～3次/周，观察治疗效果并指导下一步治疗，待病情好转后逐渐减少侵入性内窥镜检查及活检频次。内镜下活检及病理学检查仍然是术后监测移植小肠的金标准，其敏感性及特异性分别达到52%和93%，一旦怀疑发生排斥反应，应多点取材。排斥反应根据病理学诊断标准分为0级无排斥反应、IND级排斥反应(不确定)、1级排斥反应(轻度)、2级排斥反应(中度)、3级排斥反应(重度)。1次排斥反应定义为首次发现排斥反应进行活检日开始，至第1次转为正常时为止，如在病程中，病理诊断有不同级别，以评级最高的诊断为主。记录肠镜及黏膜病理活检的时间、次数及结果，排斥反应发生的时间、次数和级别，经抗排斥治疗后的逆转情况。
术后1～3个月，常规进行微生物学调查(取咽试子、腹腔引流液、肠液、尿液、胆汁、痰、粪便标本进行培养和涂片)，频率为2次/周，行抗CMV、抗EBV-IgG、IgM定性检测，Real-time PCR技术对CMV-DNA、EBV-DNA定量检测，频率为1次/周；3个月后减为1次/2周，6个月后病情稳定或出院后频率为1次/月。如有发热，体温超过38.0℃，伴有咳嗽咳痰，肠造口液量变化等，急诊行微生物学调查以及CMV和EBV检测，频率为1次/周；在急性排斥反应治疗后需要严密监测感染并发症。
在过去的30年中，小肠移植取得了显著的进步和发展，但近来，全球小肠移植的数量有下降的趋势，可能是由于专业肠衰竭治疗中心的成立、肠康复治疗的发展、短肠综合征自体小肠重建手术的应用和肠衰竭相关肝损害治疗水平的提高，明显改善了肠衰竭患者的愈合，需要不断重新评估小肠移植适应证。另外，需要进一步优化小肠移植的免疫抑制方案，提供外科技术，延长受者移植物存活率。
执笔作者(按姓氏拼音排序)：
王 凯 徐州医科大学附属医院(第十三节)
王 剑 上海交通大学医学院附属第九人民医院(第六、七、八、九节)
李元新 清华长庚医院(第八、九、十二节)
李幼生 上海交通大学医学院附属第九人民医院(第十一节)
郑 磊 上海交通大学医学院附属第九人民医院(第八、九节)
郭明晓 临沂市人民医院(第三、四、五节)
姚丹华 上海交通大学医学院附属第九人民医院(第一、二节)
黄雨桦 上海交通大学医学院附属第九人民医院(第十节)
主审专家(按姓氏拼音排序)：
石炳毅 中国人民解放军总医院第八医学中心
刘永锋 中国医科大学附属第一医院
审稿专家(按姓氏拼音排序)：
王 东 北京大学人民医院
王立明 大连医科大学附属第二医院
王伟林 浙江大学附属第一医院
王树森 天津市第一中心医院
王彦峰 中南大学湘雅三医院
邓绍平 四川省人民医院
田普训 西安交通大学医学院第一附属医院
冉江华 昆明市第一人民医院
付迎欣 天津市第一中心医院
朱晓峰 中山大学附属第一医院
孙煦勇 中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院
杨 蕾 中国医科大学附属第一医院
张 珉 浙江大学附属第一医院
陈 正 广州医科大学附属第二医院
林 俊 首都医科大学附属北京友谊医院
明长生 华中科技大学同济医学院附属同济医院
周 华 山西省第二人民医院
赵青川 空军军医大学西京医院
钟 林 上海市第一人民医院
徐明清 四川大学华西医院
郭文治 郑州大学第一附属医院
程 颖 中国医科大学附属第一医院
曾 力 海军军医大学附属长征医院
温 浩 新疆医科大学第一附属医院
所有作者均声明不存在利益冲突
