(1)Kasai术的改良：经典Kasai术在肝动脉及门静脉的范围内游离纤维斑块，剪除纤维斑块至肝表面，行胆肠端侧吻合，空肠胆支肠保留约45～55cm^[3]。为提高术后黄疸清除率及自体肝生存率，减少胆管炎等的发生，学者们在经典Kasai术的基础上形成扩大Kasai术，远端空肠造瘘双Roux-en-Y吻合法，Suruga Ⅱ法，双抗反流瓣Roux-en-Y吻合法，棘瓣Roux-en-Y吻合等多种改良Kassi术^[4,5]。但目前我国学者大多赞同肝门部解剖在门静脉内，解剖深面不剪到肝包膜，保留空肠胆支30～45 cm处空肠行端侧吻合^[6]。手术具体操作步骤可参考2018版胆道闭锁诊疗指南。

(2)Kasai术后辅助治疗方案：术后辅助治疗用于刺激胆汁流动，预防并发症，减轻进行性肝纤维化。目前抗生素、利胆药、保肝药的使用几乎达成共识，激素的使用存在争议^[7]。现阶段，我国推荐术后使用激素，具体使用方法参考2018版胆道闭锁诊疗指南。为预防患儿术后营养不良和维生素缺乏，早期应用富含中链脂肪酸奶粉，补充高能量、高蛋白饮食及维生素A、D、E、K，还可使用中药等来改善术后肝纤维化情况，术后推崇加速康复外科理念，以减轻应激反应及相关并发症的发生。

(3)腹腔镜下Kasai术：2002年Esteves等^[8]成功实施2例腹腔镜下Kasai术，随后腔镜下Kasai术在各国发展。现文献报道腔镜下Kasai术后患儿的胆管炎发生率、黄疸清除率、2年自体肝生存率等与开腹组患儿差异无统计学意义，但术后10年自体肝存活率低于开腹组患儿，即腔镜Kasai术微创优点体现不明显^[9,10]。虽认为腔镜Kasai术创伤较小，伤口疼痛感较轻、进食较早，但术中操作空间小，吻合、止血等操作困难，医师学习周期较长，加之CO₂气腹对肝细胞的损伤等各种问题存在，需更多的病例来证明腔镜下Kasai术的效果，因此，目前是否需广泛推行微创Kasai术仍存在争议。

(1)术后存活率：未开创Kasai术之前，BA患儿预后极差，平均生存期为18个月，4年自体肝存活率为4%^[11]。目前，由于Kasai术的成熟和术后管理等的提高，BA患儿预后有了极大改善。多国报道患儿5年自体肝存活率达50%以上^[12,13]。Wong、Parolini等报道患儿20年、40年自体肝存活率为51%、14.9%^[14,15]。

(2)术后并发症和生活质量：Kasai术后自体肝存活者中普遍存在一些并发症，如胆管炎、门静脉高压、静脉曲张出血等。除并发症外，Rodijk等^[16]报道学龄期的BA患儿在运动、认知等方面的神经发育受损。而Wong、Parolini等报道术后患儿的生活质量与普通人相当^[14,15]。需更多研究来关注长期自体肝生存患儿的预后。

(1)再次Kasai手术基本概况：1973年初，日本儿外科年会上提出了有关再次Kasai手术的报告。再次Kasai手术通过促进胆汁引流来延长患儿自体肝生存时间。在小儿肝移植技术出现之前，Kasai术是救助BA患儿的唯一方法。因此，对于首次Kasai术后胆汁引流失败的患儿及术后出现胆管炎反复发作或其他并发症的患儿，儿外科医师需进行再次Kasai手术来挽救其生命。如今，随着小儿肝移植技术的逐步成熟，再次Kasai手术的必要性及适应证引起争议。

(2)再次Kasai手术的适应证：目前再次Kasai手术的适应证在国际上尚未达成共识，根据各国学者的文献报道，主要包含以下三项：①首次Kasai术退黄后又出现黄疸的患儿^[17]；②首次Kasai术后的前4周内总胆红素水平下降>63.3 μmol/L的患儿^[18]；③首次Kasai术后胆管炎反复发作的患儿^[19]。以上再次Kasai手术指征中有关胆管炎反复发作及胆红素下降速度等存在较大争议，有待更多研究来为再次Kasai手术适应证提供循证医学证据。

(3)再次Kasai手术的预后：Nakamura等^[20]报道再次Kasai手术后患儿无黄疸自体肝存活率低仅15.2%，且术后患儿生活质量低。而Saito等^[18]报道再次Kasai手术后10年、20年的自体肝存活率达49%、45%。再次Kasai手术后行肝移植的患儿存活率高达92.6%，即再次Kasai术对后续行肝移植术后的存活率无明显影响^[20]。

总之，对再次Kasai手术预后的报道差别较大，可能与患儿的选择，术者的经验、术后管理等有关，但再次Kasai手术对特定的BA患儿有一定作用。

1963年Thomas Starzel教授对1例3岁的BA患儿行肝移植术，开创了肝移植治疗BA的先河。现阶段，由于外科医生技术的进步、免疫抑制剂的改进等，患儿肝移植预后有了很大提高。全球各机构报道肝移植术后10年的移植物存活率达71%～90%^[21]。活体肝移植、劈离式肝移植等技术的发展，使BA患儿等待肝源时的死亡率降低，目前，肝移植已成为Kasai术后发生肝功能衰竭时的主要治疗手段^[21]。

肝移植术已成为治疗BA的一种主要手段，应准确把握肝移植指征。结合Kasai术后影响预后的因素及2015版中国儿童肝移植诊疗指南，考虑肝移植的适应证为：(1)Kasai术后3～6个月①总胆红素仍高于100 μmol/L(6 mg/dl)，②对于总胆红素介于34～100 μmol/L(2～6 mg/dl)，出现难以控制的门脉高压或胆管炎反复发作；(2)对于合并有先天性畸形(如：脾脏畸形)及合并巨细胞病毒感染的患儿；(3)反复胆管炎发作，严重影响患儿生活质量；(4)终末期肝病诊断明确，伴有肝硬化的并发症(腹水、脑病、消化道出血)；(5)生长发育障碍。

(1)术后存活率：文献报道活体肝移植术后BA患儿受者与移植物5年存活率均达90%以上，术后10年、15年、20年的存活率为80%左右^[21,22]。对于死亡器官移植、劈离式肝移植，郭源等^[23]、易述红等^[24]报道BA患儿肝移植后整体存活率达90%以上，可见多种肝移植术式术后结果均令人满意。

(2)肝移植后长期随访：术后患儿会出现腹腔出血、肠穿孔、排斥反应等并发症，长期使用免疫抑制剂还使得患儿易产生病毒感染和新发肿瘤；并且有研究表明术后患儿的智力与正常人相比较差^[25]。但孙英等^[26]认为肝移植术可明显改善患儿的神经认知障碍。肝移植术对患儿的远期影响尚未达成共识，需更多随访研究。

目前反对Kasai手术的观点认为Kasai术虽经多次改良，但大多数患儿最终因肝硬化等仍需进行肝移植。BA患儿存活率的提高主要依靠肝移植技术，若采用"一步到位"方法，直接行肝移植手术，则免除Kasai手术的困扰。此外，Kasai术后会出现胆管炎等各种并发症，术后管理较复杂，费用昂贵，Kasai术后再行肝移植，二次手术对患儿打击较大。美国加州的研究表明2002年后直接行肝移植的患儿比Kasai术后行挽救性肝移植的患儿存活率高，与直接肝移植相比，挽救性肝移植具有更高的死亡风险^[27]。因此许多学者提倡是否可以跨过Kasai手术而直接行肝移植术。

随着对胆道闭锁疾病认识的加深，其早期诊断率提高，加上Kasai术式、术后辅助治疗的进步与规范等使得BA患儿自体肝存活率有了较大提高。日本和英国的治疗经验表明40%～45%Kasai术后胆汁引流良好的患儿，自体肝可以存活到青少年时期^[28]。Arnon等^[29]研究表明2岁后接受肝移植的患儿其5年的生存率、移植物存活率高于2岁前接受肝移植的患儿。这都表明先行Kasai术来延长自体肝生存的重要性。另有研究表明Kasai术对肝移植的预后无不良影响，Kasai术还可改善患儿营养状况，保护患儿的肝功能，降低肝移植术后严重感染和低蛋白血症的发生率，同时接受过Kasai治疗的患儿的父母的心理健康状况可以得到改善^[30,31]。直接进行肝移植，会使一些患儿失去自体肝生存的机会，而且面临移植术后免疫排斥、免疫抑制剂的长期使用增加患儿感染、肿瘤的问题。所以，在肝功能无严重失代偿的情况下，肝移植应尽可能地延迟，应首选Kasai术，增加自体肝的生存时间；之后在合适的时间点进行肝移植，来提高肝移植的成功率，提高BA患儿的总体生存率。

在肝移植之前，Kasai术是唯一可延长患儿生存的方法，对于胆汁引流失败的患儿，会进行再次甚至更多次Kasai术。然而随着肝移植技术越来越成熟，且肝移植术后的长期存活率优于Kasai术，Kasai术后大部分患儿最终仍需进行肝移植。因此，在肝移植时代行再次Kasai手术的必要性已成为极具争议的话题。有学者认为重复Kasai术可能增加后续肝移植术的难度，手术时间、麻醉时间均延长，但有研究表明再次再次Kasai手术对后续肝移植术后的存活率无明显影响^[17,20]。婴儿期进行肝移植比年龄稍长的患儿行肝移植预后差，再次Kasai手术可延迟肝移植术，从而改善BA患儿移植术后的预后^[28]。肝移植术医疗费用昂贵、供肝短缺、免疫抑制剂的毒副作用等问题仍未解决，对于适合再次Kasai手术的患儿，再次Kasai手术后用自体肝生存的可能性比未行再次Kasai手术的患儿高，再次Kasai手术后的患儿较未行再次Kasai术的患儿需行肝移植的可能性低^[17]。所以精确选择适合的患儿行再次Kasai手术是有必要的。

随着儿外科医生对胆道闭锁疾病认识的提高，加上Kasai术式的成熟，术后护理的提高，BA患儿术后退黄率、自体肝存活率有了很大改善，所以BA患儿的首选治疗方式为Kasai术，术后预后不佳行肝移植术。再次Kasai手术，虽对特定的患儿有一定作用，但仍需大量临床研究来明确其适应证。目前，胆道闭锁的病理生理机制仍不清楚，术后胆管炎、肝纤维化的不断进展等问题亟待解决。各位学者可共同努力进一步研究这些机制，为BA患儿提供更有效的治疗方法。