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患者，男，60岁，发热2个月后出现全身肌肉无力，并进行性加重，主要表现为咀嚼无力，走路10 min后双下肢无力，蹲下后不能自行站立，伴肌肉发紧及压痛，未给予特殊治疗，症状逐渐加重于2012年2月12日收入本院神经内科。患者3个月前因发热在本院呼吸科住院治疗，给予抗生素治疗无效，后早8点口服激素甲泼尼龙12 mg，晚8点4 mg控制体温，体温控制平稳后出院，出院时诊断尚不明确。出院后仍有间断发热。本次入院查体四肢肌力Ⅳ级，四肢肌张力减低，全身肌肉萎缩，尤以肢体近端为著。双侧腱反射(2＋)，右侧Hoffman征(＋)，双巴氏征(－)。四肢远端浅感觉减退，四肢远端皮温低，双侧腓肠肌压痛。体质量较2个月前下降约5 kg。患者在入院3 d后四肢出现网状青斑，尤以四肢近端为著。辅助检查：白细胞12.4×109/L，中性粒细胞百分率87.8%，超敏C反应蛋白64.8 mg/L，肌酸激酶11.0 U/L，白蛋白26.5 g/L。补体C4 0.136 g/L。抗核抗体阳性，后复查为阴性，风湿免疫系列指标均为阴性，蛋白癌芯片检测未见异常，乙肝病毒及结核杆菌检查均无异常。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性。尿、便常规未见明显异常。肺CT：⑴肺气肿；⑵肺间质性改变；⑶双侧少量胸腔积液，心包少量积液。肌电图示：被检肌未见特征性改变，神经传导速度测定：右腓总神经符合肌肉动作电位波幅减低，右胫神经符合肌肉动作电位波幅较右侧下降，余被检神经正常范围。左侧肱二头肌肌肉活检：肌肉横切面显示数个边界清晰的肌纤维束，HE染色可见肌束衣内部分血管管壁增厚，管腔狭窄，部分闭塞，可见血管周围炎症细胞浸润，呈袖套样改变，肌束内排列紧密，大小不等，可见萎缩肌纤维，呈圆形和不规则的角形外观(图1)，病理诊断为：血管炎伴神经源性损害。综合以上患者临床表现及肌肉病理报告，最终诊断为结节性多动脉炎。给予患者甲泼尼龙琥珀酸钠及环磷酰胺等治疗后，患者四肢远端浅感觉较前好转，体温控制平稳后出院。出院后继续口服甲泼尼龙琥珀酸钠及环磷酰胺，注意休息，适当锻炼。出院后1年随访，肌肉萎缩明显较前好转，肌力较前有力，生活质量明显提高，生活能自理，经常外出锻炼。
结节性多动脉炎(PAN)是系统性血管炎中常见的一种类型，系统性血管炎累及多个系统，临床症状复杂且不典型，确诊本病的前三个专科分别是肾内科、呼吸科及消化科[1]。有文献报道，约半数以上的PAN患者由于缺血及梗死出现神经系统的症状，但当神经系统症状作为首发症状出现，尚未累及其他系统时，给神经内科早期诊断带来很大困难[2]。
PAN目前病因不明，大多数学者认为其是自身免疫性疾病[3]。乙型肝炎病毒感染与PAN的关系较肯定，约1/3的PAN患者HBsAg阳性，故HBsAg阳性结合其他系统受损症状有助于PAN的诊断。目前PAN的诊断仍主要参照1990年美国风湿病学会修订分类标准，其定义主要包括三个方面：⑴中等大小肌性动脉受累，即PAN不累及微小动脉毛细血管或静脉系统；⑵为非肉芽肿性的坏死性血管炎；⑶通常ANCA为阴性。
PAN非特异性临床表现包括发热、体重下降、乏力、肌肉酸痛等，约半数PAN患者有皮肤症状，包括疼痛性皮下结节，网状青斑，可触性紫癜等皮肤病损，皮肤病变虽无特异性，但却提示血管炎的存在。约70%的PAN患者累及肾脏，肾脏受累是肾血管性病变，以肾性高血压为主要表现，无肾小球肾炎[4]。约34%患者有消化系统症状，主要为腹痛，为肠系膜血管炎所致[5]。PAN常见的实验室检查为白细胞增高，血沉增快，C-反应蛋白增高，ANCA通常为阴性，其他的自身抗体系列大多为阴性，偶尔可见抗核抗体和类风湿因子低滴度阳性[6]。PAN的周围神经受损症状多表现为多发性单神经炎，腓肠神经、正中神经、尺神经及坐骨神经常受累，感觉、运动神经均可受累，神经传导动作电位测定以波幅降低为主，若病程长的患者则可进展成上下肢基本对称的周围神经损伤。组织病理检查对确诊PAN具有重要的作用，但PAN病变为阶段性分布，选取准确的活检部位亦非常重要，PAN患者皮肤病损较多见，故皮肤活检为首选，其次为神经和肌肉的活检[7]。由于PAN易形成小动脉瘤，尤其是肠系膜血管，所以选择性内脏动脉造影也对诊断本病具有重要的作用[8]。PAN的治疗主要是激素和免疫抑制剂，激素和免疫抑制剂的应用大大较低了PAN的病死率。PAN的预后取决于重要脏器的受累数目及程度。
综上所述，PAN的诊断非常困难，尤其是以四肢无力收入神经内科的诊断就更困难，根据文献报道诊断本病主要依靠患者的临床表现、影像学检查结果和神经或者肌肉活检改变及动脉造影特点，对于临床出现不能解释的发热、乏力、体重下降并排除感染、肿瘤及结缔组织病时应当考虑到此病的可能。
