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患者，男，52岁，因"骶尾部肿块1年余"入院。患者1年前骶尾部出现一玉米粒大小肿块，局部无红肿热痛，当时未予重视。近3个月来，肿块增大明显，当地医院予消肿抗感染等治疗肿胀无明显变化。患者既往有慢性肾衰竭病史10年，血液透析病史8年余，每周3次，无其他基础疾病，无类似家族史。体查：T：36.9 ℃，P：90次/min，R：18次/min，BP：116/65 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，皮肤黝黑，骶尾部可及10 cm×11 cm肿块，明显高出皮面，皮肤无红肿，质地中等，活动度差，与周围组织界限尚清(图1)，肿块轻压痛，双下肢肌力感觉正常，肛门会阴区感觉正常。实验室检查：钙2.50 mmol/L，碱性磷酸酶273 U/L，肌酐1 111 μmol/L，尿素氮27.10 mmol/L，血沉62 mm/h，血红蛋白91 g/L，其余指标正常。X线示骶尾部分叶状钙化影，边缘光整(图2)；CT示骶尾部菜花状高密度影，后部紧贴骶骨，边界清晰，密度不均匀，可见分层样钙化(图3)。MRI示骶尾部皮下占位，考虑肿瘤性病变可能，增强扫描示瘤样占位未见强化征象(图4)。患者入院诊断：骶尾部占位；尿毒症。入院后行无肝素血液透析，B超引导下穿刺活检病理提示肿瘤性钙盐沉着症(图5)，后行骶尾部肿块切除术，术中于骶尾部皮下见一10 cm×9 cm瘤体，有完整包膜，界限清楚，肿块蒂部附着于骨质，清除瘤体时，有乳黄色糊状物流出，无异味。切开肿块后见其内有较多分隔，分隔内有乳黄色液体及白垩状物质流出(图6)。抽取黄色液体行普通细菌培养、厌氧菌培养及结核菌培养均阴性。术后病理诊断骶骨肿瘤性钙盐沉着症。术后复查CT提示肿块完全切除(图7)。
肿瘤性钙盐沉着症是软组织少见的非肿瘤性病变，病因尚未明了，Prasad等[1]认为本病可分为原发性和继发性，原发性最常见，其中35%为家族性。Fathi与Sakr[2]认为本病可继发于慢性肾衰竭、甲状旁腺亢进、弹性假黄色瘤、结节病、硬皮病、高维生素D症、大范围骨质溶解等疾病，其中慢性肾衰竭时并发此病的发生率为0.5%～3%。本例患者无明显家族史及外伤史，但患者有慢性肾衰竭病史，应归类于继发性病变，长期慢性肾衰竭可能为致病的主要原因。
文献报道本病多在20岁以前发病，男性多于女性(3∶2)，但也有综合报道的11例患者年龄均为30岁以上[2,3,4]，而本例患者年龄为52岁，可见任何年龄段都可发病。本病特征为皮肤、皮下组织浅层、肌肉、肌腱等软组织内发生钙质沉积或钙化，形成类似肿瘤的结节性肿块，常发生于大关节附近，尤其是髋、肩及肘关节，极少累及关节、骨骼以及内脏器官，多发情况少见[4,5]，发生在骶尾部的极少。Motegi等[6]认为肿物生长较快，数月内可形成巨大肿块，也有学者认为此病为慢性病程，呈进行性，其发展规律尚需进一步观察研究[7]。Lio等[3]通过影像学发现X线是诊断该病最简单经济的方法，主要表现为病变部位致密均质的不规则分叶状钙化肿块阴影，其间可有透明带间隔即结缔组织，CT具有较高的密度分辨率，可发现骨质有无受累。当然，病灶穿刺活检是必要的，一旦确诊有利于进一步明确治疗方案。
Kim等[7]研究发现肿瘤样钙盐沉着症的治疗需要针对病因治疗，继发于肾衰竭的治疗原则是调节钙磷代谢，治疗基础是低钙低磷饮食、使用磷酸盐螯合剂(氢氧化铝或等)及促进磷排出药物(乙酰唑胺等)或增加透析次数，但目前并没有明确的治疗指南。对于保守治疗无效的，可考虑行病灶切除或甲状旁腺切除术，但笔者认为术前病灶穿刺活检是必要的，术前可进行动脉栓塞，一定程度上减少出血，但目前并不作为常规推荐。术中充分剥离，切除病灶，如已形成窦道，应将窦道以及炎性组织一并切除，减少复发的可能性[6,7,8]。本例患者为充分切除病灶，术中同时切除了部分骶骨及骶神经。骶部肿块切除后需尽可能进行肌肉软组织的重建，使得皮肤尽可能一期愈合。
病灶宜尽早切除，否则肿块过大，会增加手术难度与风险，同时也会增加复发的可能性。本病预后一般情况下较好，虽然本病随访情况较少，但有关复发的报道更少[4,5,7,8]。
