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患者，女，28岁，因"停经37＋3周，发现胎儿异常22 d"入院。患者既往月经规律，末次月经2017年5月5日，停经1＋月当地B超提示宫内早孕，单胎，并推算预产期2018年2月12日。孕早期有阴道少量流血，予以保胎治疗后好转。2017年7月28日当地医院行B超提示双胎妊娠，一胎符合12＋周，活胎；另一胎符合9＋周大小，停止发育。孕4＋月当地医院行唐氏筛查Ⅱ提示NTD高风险，10月7日行四维彩超示：宫内妊娠双胎，胎儿其一发育相当于22＋周，胎儿其二发育异常，提示无脑、无心序列征，未行进一步处理。孕34＋周复查胎儿彩超考虑：双胎输血综合征，建议转上级医院。2018年1月19日本院B超提示：双胎反向动脉灌注序列征，紧贴宫腔前壁可探及一混合回声团块，包块内结构紊乱，可探及部分胎儿结构，可见类似颅脑光环结构，类似股骨结构长约42 mm，胸腹腔结构不清晰，未见心脏回声；可探及出入该包块的两条伴行管状回声，动脉为入包块血流，类似单脐动脉。胎儿头部磁共振示：胎儿双侧脑室周围白质软化。遂以"⑴双胎反向动脉灌注序列综合征；⑵孕3产1宫内孕37＋3周双胎(一活胎，另一胎无脑、无心畸形)"收入院。入院后完善相关检查，行科室内讨论，考虑存活胎儿头部磁共振提示脑白质软化，可出现脑发育不全、脑瘫、癫痫等风险，患者及家属签字要求放弃胎儿行引产术。于2018年1月25日自娩一死女胎，体重3 600 g，3 min后可见一有肢体无头肉样组织与胎盘组织排出，可见肉样组织与胎盘有血管相连。
双胎反向动脉灌注序列征(TRAP)或称作无心胎，是发生在单绒毛膜双胎妊娠中的一种罕见的并发症，表现为双胎之一发育失去正常形态且无胎心搏动，其在妊娠中的发生率为1/35 000左右，约占单绒毛膜双胎妊娠的1%[1,2]。其发生概率较低，且发生孕周较早，晚期妊娠发生者临床上较为少见。
双胎反向动脉灌注序列征临床表现为双胎中一胎为发育相对正常的泵血胎儿，另一胎为严重发育畸形的受血胎儿，其上半身通常不发育或严重发育不良。发育相对正常的胎儿(泵血儿)通过动脉-动脉吻合逆向灌注另一胎儿(无心胎儿)，两个胎儿循环途径为结构正常泵血儿脐动脉出胎儿体内进入胎盘，通过胎盘内脐静脉吻合支进入受血儿脐动脉，经脐动脉进入受血胎儿体内血液循环后经脐静脉出胎儿，再通过胎盘内静脉与静脉的吻合支进入胎盘进行营养物质交换。因此所有TRAP均伴有胎盘动脉-动脉、静脉-静脉吻合。由于无心畸胎血液供应来源于泵血胎儿脐动脉血液，与无心畸胎的脐静脉血相比，这种含氧量相对丰富的静脉血首先通过髂内动脉供应无心畸胎的下半身，使下部身体发育相对较好。当血流到上半身时，血液中大多数氧气和营养被消耗，因此上半身如头，上肢及胸腔结构发育缺如或不良。长期接受低氧血液，受血儿多伴有皮下组织高度水肿[3]。
TRAP根据畸形程度大致分为四类：⑴无头无心型，此类最常见，也是本例病例中的表现；⑵无躯干无心型，仅有畸形的胎头发育，没有躯干和四肢；⑶无定形无心型，仅有一球形或不规则形态的肉团，其内不包含可辨认的脏器结构；⑷有头有躯干无心型，胎头、躯干及四肢均有发育，仅无心脏或仅存在原始心管[4,5,6]。超声检查目前仍是诊断TRAP的主要手段，有研究提示运用胎儿磁共振能够进一步确诊超声发现的TRAP病例，并发现和诊断其合并的其他先天畸形，并可提供对超声的补充诊断信息，如心脏负荷过重、慢性缺氧及颅内损伤等，泵血胎儿的心脏负荷过重可导致高输出量心力衰竭及慢性缺氧，这些血流动力学改变可能会导致胎儿死亡，泵血胎儿的脑缺血就是脑灌注改变而引起的，这些都对临床决定是否介入治疗及何时采用介入治疗起着非常重要的作用。对于无经验的下级医院，容易将TRAP与双胎输血综合征(TTTS)相混淆，误诊的主要原因是对疾病的认识不足，TTTS需有两胎羊水量的差异，而对于TRAP应用彩色多普勒超声检查即可发现无心畸胎内仍有动、静脉血流，且随诊可观察到无心畸胎随妊娠时间延长而逐渐增大，加强对TRAP的影像学认识，有助于防止误诊。
TRAP的治疗方式与单绒毛膜性双胎中一胎异常的方式相似，多采用血管凝固技术减胎(射频消融术或脐带凝固术)。是否需要减无心胎取决于无心胎与泵血儿的相对大小，及是否出现泵血儿心脏功能受损的表现。关于对无心胎进行宫内干预的指征包括：⑴无心胎的腹围与供血儿相等甚至大于供血儿；⑵伴有羊水过多；⑶泵血儿出现严重的超声血流异常，包括脐动脉舒张期血液缺失或倒置，脐静脉血流搏动或者静脉导管血流反向；⑷泵血儿水肿(胸腹水等腔隙积水)；⑸易出现脐带缠绕的单羊膜囊[7]。
总之，医务工作者要善于总结经验教训，掌握双胎妊娠特点，对于TRAP尽早做出诊断，采取适当的治疗方案，降低围产期死亡率，改善预后。
所有作者均声明不存在利益冲突
