综述
肥厚型心肌病病理机制的研究进展
中国医师杂志, 2021,23(3) : 474-477. DOI: 10.3760/cma.j.cn431274-20201112-01531
摘要

肥厚型心肌病(HCM)是一种以心室非继发性非对称性肥厚为特点的心肌病,绝大部分表现为常染色体显性遗传,是年轻运动员猝死的最主要原因。近年来HCM在流行病学、致病分子机制等方面倍受关注。本文就HCM的流行病学、发病机制及其临床表现进行综述。

引用本文: 雷景超, 文英, 李晓艳, 等.  肥厚型心肌病病理机制的研究进展 [J] . 中国医师杂志, 2021, 23(3) : 474-477. DOI: 10.3760/cma.j.cn431274-20201112-01531.
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肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种临床常见的心肌病,其主要特征是左心室非继发性肥厚,通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15 mm,通常不伴有左心室腔的扩大,其诊断需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄等所致的心肌肥厚[1]。根据超声心动图测定的左心室流出道和主动脉峰值压力阶差,临床常将HCM分为以下三型:安静时压力差≥30 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)为梗阻型;安静时<30 mmHg,活动后≥30 mmHg为隐匿梗阻性;安静和活动后都<30 mmHg为非梗阻型。据现有统计数据,三型患者比例大约为1∶1∶1。此外,HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。

 
 
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