综述
获得性反应性穿通性胶原病研究进展
中国医师杂志, 2021,23(12) : 1914-1917. DOI: 10.3760/cma.j.cn431274-20210210-00191
摘要

反应性穿通性胶原病是一种罕见的皮肤病,其特征是变性胶原纤维通过表皮排出。该病具体发病机制尚不明确,目前根据病因可分为遗传性和获得性,遗传性相对少见,通常多见于婴幼儿,而获得性则通常见于成人,常合并其他系统疾病,如糖尿病、慢性肾功能衰竭、肝硬化、肺纤维化、结核病、肺曲霉菌病、甲状腺疾病、疥疮、肝炎、艾滋病、恶性肿瘤等。该病目前没有标准的治疗方案。

引用本文: 刘引引, 孙泽军, 霍亚兰, 等.  获得性反应性穿通性胶原病研究进展 [J] . 中国医师杂志, 2021, 23(12) : 1914-1917. DOI: 10.3760/cma.j.cn431274-20210210-00191.
参考文献导出:   Endnote    NoteExpress    RefWorks    NoteFirst    医学文献王
扫  描  看  全  文

正文
作者信息
基金 0  关键词  0
English Abstract
评论
阅读 0  评论  0
相关资源
引用 | 论文 | 视频

版权归中华医学会所有。

未经授权,不得转载、摘编本刊文章,不得使用本刊的版式设计。

除非特别声明,本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。

反应性穿通性胶原病(reactive perforating collagenosis,RPC)是一种罕见的皮肤病,其典型的特征是经表皮清除变性胶原纤维。目前根据病因可分为遗传性和获得性,遗传性非常罕见,为常染色体显性或隐性遗传[1,2],多见于婴幼儿,而获得性则通常见于成人,常合并其他一种或多种系统性疾病,如糖尿病、慢性肾功能不全、皮肌炎、高尿酸血症、甲状腺功能减退和甲状旁腺功能亢进、肝功能障碍、硬化性胆管炎、肺纤维化、艾滋病、肺曲霉菌病、疥疮感染、神经性皮炎、IgA肾病、白血病、壶腹周围癌伴黄疸、甲状腺癌、结肠癌、肝细胞癌、前列腺癌、淋巴瘤和腺癌等。在糖尿病和终末期肾病患者中尤为常见,称为获得性反应性穿通性胶原病(acquired reactive perforating collagenosis,ARPC)。其病变可出现在身体的任何部位,但好发于躯干和四肢,尤其是下肢,常伴有瘙痒,偶有疼痛。好发年龄为40~50岁,无性别差异[3]。典型的临床表现为搔抓或创伤后出现针头大小丘疹,逐渐增大且具有革样硬度,中央出现脐凹,内含角化性物质,呈棕褐色,角质栓黏着牢固不易脱落,边缘堤状隆起呈火山口状,周围绕以红晕。该病可自发消退,留有轻度凹陷性萎缩瘢痕及色素沉着或减退,易反复发作。皮肤搔抓可引起Koebner现象[4]。典型病变的组织病理学特征为表皮呈杯形或盘状凹陷,内含柱状角质栓,其由大量破碎角质、角化不全的角质形成细胞碎片、中性粒细胞及嗜碱性胶原纤维组成,角质栓底部见变性的胶原束沿垂直方向穿通表皮,杯形结构的两侧可见棘层肥厚和角化过度。真皮血管周围大量中性粒细胞、少量淋巴细胞浸润。Masson三色染色显示:破碎、断裂、变性的胶原纤维经真皮穿出表皮,而弹性纤维染色为阴性[5]

 
 
展开/关闭提纲
查看图表详情
回到顶部
放大字体
缩小字体
标签
关键词