临床研究
肾损害合并单克隆免疫球蛋白血症患者的临床和病理分析
中华肾脏病杂志, 2017,33(6) : 422-428. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-7097.2017.06.004
摘要
目的

分析肾损害伴单克隆免疫球蛋白(M蛋白)血症患者的临床表现和肾活检病理改变特征,旨在探讨两者之间的关系。

方法

收集2013年1月至2015年12月在北京协和医院住院的肾损害伴单克隆免疫球蛋白(M蛋白)血症患者64例的临床和病理资料。用血清蛋白电泳(SPE),和/或血、尿免疫固定电泳(IFE),和/或血清游离轻链(FLC)检查诊断M蛋白血症。按照临床和肾病理检查结果将患者分为3组:与肾脏相关的M蛋白血症(MGRS)组(36例);意义未明的M蛋白血症(MGUS)组(17例)和血液肿瘤组(11例)。分析各组患者临床和病理改变特征。

结果

MGRS组患者肾脏病理改变类型包括:原发性系统性肾淀粉样变性28例(77.8%),轻链沉积病(LCDD)7例(19.4%),纤维样肾小球病1例(2.8%)。LCDD亚组患者肾功能低于肾淀粉样变性亚组[估算肾小球滤过率(eGFR)28 ml·min-1·(1.73 m2)-1比93 ml·min-1·(1.73 m2)-1P<0.01],高血压发生率高于肾淀粉样变性亚组(100%比35.7%,P<0.01)。MGUS组患者肾脏病理改变类型包括:膜性肾病10例(58.8%),局灶节段性肾小球硬化3例(17.6%),糖尿病肾病、紫癜性肾炎、抗肾小球基底膜(GBM)病合并膜性肾病、肾小球肥大病变各1例。血液肿瘤组患者肾脏病理改变类型包括:轻链管型肾病3例(27.3%),肾小管-间质损害2例(18.2%),肾淀粉样变性、LCDD、IgA肾病、系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎及急性肾小管坏死各1例。MGRS组的SPE、血IFE和尿IFE阳性率分别为40.6%、52.8%和69.4%。MGUS组SPE、血IFE和尿IFE阳性率分别为68.8%、100.0%和37.5%。血液肿瘤组SPE、血IFE、尿IFE阳性率分别为54.5%、72.7%和81.8%。MGRS组血IFE阳性率低于MGUS组(P<0.001)。上述3组血FLC比值异常率分别为83.3%、17.6%和90.9%,MGUS组与MGRS组、MGUS组与血液肿瘤组的组间差异均有统计学意义(均P<0.001)。

结论

肾损害合并M蛋白血症患者须结合临床资料及肾组织病理改变明确诊断和意义,二者不具有相关性。

引用本文: 李超, 文煜冰, 李航, 等.  肾损害合并单克隆免疫球蛋白血症患者的临床和病理分析 [J] . 中华肾脏病杂志, 2017, 33(6) : 422-428. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-7097.2017.06.004.
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单克隆免疫球蛋白血症是一组异质性很强的疾病群。从意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS),到明确诊断的多发性骨髓瘤等淋巴浆细胞肿瘤,是一个动态发展演变的病理生理过程。出现单克隆免疫球蛋白血症的患者可以出现多种类型的肾损害,也可合并出现与之无关的肾脏病。与肾脏相关的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of renal significance,MGRS)是2012年提出的新概念,用以描述符合MGUS诊断标准,同时伴有肾脏损害,且肾活检免疫荧光检测有单克隆免疫球蛋白沉积的患者群。明确单克隆免疫球蛋白血症与肾损害的关系对于制定治疗决策乃至判断患者预后都有重要意义。本研究旨在分析肾损害伴单克隆免疫球蛋白血症患者的肾组织病理改变类型,血、尿单克隆免疫球蛋白检查和临床改变特征,明确两者之间是否存在相关性。

 
 
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