• 综述 •
IgG4相关疾病的致病机制研究进展
中华肾脏病杂志, 2019,35(8)
: 625-629. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-7097.2019.08.012
摘要
IgG4相关性疾病是一类新近被认识的自身免疫性疾病，其致病机制尚处于逐步被认识阶段。多种基因学异常、职业暴露、感染、肠道菌群紊乱及过敏等均可能为疾病发生的使动因素。血清IgG4水平显著升高、组织中弥漫淋巴、浆细胞浸润及席纹状纤维化是IgG4相关性疾病的重要特点，循环中浆母细胞水平与疾病活动度及预后密切相关，而辅助性T细胞2、调节性T细胞、滤泡辅助性T细胞2及浆细胞样树突状细胞等可通过分泌多种细胞因子，促进B细胞类别转换、细胞外间质沉积，甚至直接引起组织损伤。本文就现有IgG4相关性疾病的致病机制研究进行综述。
引用本文:
滕菲,
郑可,
李雪梅.
IgG4相关疾病的致病机制研究进展
[J]
. 中华肾脏病杂志, 2019, 35(8)
: 625-629.
DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-7097.2019.08.012.
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1888年波兰医生Mikulicz报道了一例双侧泪腺、腮腺肿大的病例，这可能是世界上报道的第一例IgG4相关疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）。2003年Kamisawa首次提出IgG4-RD的概念[1]，2010年IgG4-RD作为一类系统性疾病正式得到学术界的认可[2]，同期北京协和医院首次通过综述形式向国内引入IgG4-RD的概念[3]，并首次在国内总结IgG4相关泌尿系损害的临床表现及治疗反应[4,5]。IgG4-RD临床以血IgG4升高、受累组织弥漫性肿大为特征，病理则主要表现为组织中弥漫性淋巴、浆细胞浸润和席纹状纤维化，部分亦可出现嗜酸性粒细胞浸润和阻塞性静脉炎[6]。根据2009年日本全国流行病学调查结果，IgG4-RD的人群发病率约为（0.28~1.08）/10万人[7]，中国尚无全国性的流行病学资料。
