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患儿，女性，3 d，因"呕吐伴腹胀3 d"于2016年3月17日由外院转入。患儿系孕6产4，孕36+3周，顺产娩出，出生体质量2.1 kg。羊水量8000 ml，Ⅰ°浑浊。出生时即口吐白沫样液体，后为黄绿色胃内容物，行上消化道造影提示：先天性十二指肠闭锁，为进一步诊治转来广东省妇幼保健院新生儿外科。入院查体：体温36.5℃，心率130次/min，呼吸45次/min。腹平，触软，肠鸣音弱。肛诊：见少量透明样黏液。入院后完善检查，胸腹正位片：见"双泡征"，余腹部肠管未见充气，考虑为十二指肠梗阻，见图1。上消化道造影提示：十二指肠球部梗阻征象，符合先天性十二指肠闭锁，见图2。术前诊断：十二指肠梗阻。于2016年3月23日在气管插管全身麻醉下行剖腹探查术，术中见腹腔内少量墨绿色黏液栓，空肠距Treitz韧带5 cm处闭锁，肠管连续，空肠闭锁近端2 cm处见一直径0.5 cm大小穿孔；同时见胃、十二指肠球部明显扩张，进一步探查证实为十二指肠水平部一隔膜致十二指肠梗阻。行十二指肠吻合加空肠吻合术后，近端注入亚甲蓝检查吻合口是否通畅时，意外发现环状胰腺。术中诊断：（1）十二指肠闭锁；（2）环状胰腺；（3）空肠闭锁；（4）空肠穿孔。于空肠闭锁处连同穿孔处切除3 cm空肠，行空肠端端吻合术。游离十二指肠侧腹膜，于十二指肠水平部闭锁处切开1.5 cm，切除隔膜，间断缝合隔膜边缘，横行间断内翻缝合切开处。于环状胰腺近端横行切开十二指肠约1.5 cm，远端纵形切开十二指肠1.5 cm，行十二指肠近远端菱形间断吻合。经胃管注入亚甲蓝证实吻合口通畅。术后予以禁食、胃肠减压、抗炎、营养支持等对症治疗。术后第21天饮奶，无呕吐、腹胀不适，逐渐加奶至全奶按需，排粪正常。观察2 d后无异常，于2016年4月18日出院。随访至2017年9月2日，患儿饮食、排尿、排粪均正常，生长发育良好。
先天性十二指肠闭锁属肠管发育障碍性疾病。有文献报道其发病率为1/5000~1/10 000[1]；最新的统计数据为0.9/10 000[2]。约一半患儿的母亲有羊水过多史[3]。目前其发病机制尚不明确，主要认为与胚胎早期发育缺陷有关，如小肠空化不全、血液循环障碍及肠神经系统发育不良。该病通常伴发其他畸形，其中25%~40%合并有唐氏综合征[4]。但同时并发环状胰腺、空肠闭锁、空肠穿孔的病例尚未见报道。目前主流学说认为，环状胰腺的发病与胰腺腹侧始基旋转异常相关[5,6]；空肠闭锁主要考虑与胚胎发育晚期肠系膜血管意外有关[7]。而空肠穿孔原因尚不明确，可能为闭袢所致。
临床表现上，患儿多以呕吐、腹胀为首发症状，呕吐多为胆汁性。腹部X线片可表现为双泡征、远端肠管没有充气。胆汁性呕吐的患儿鉴别诊断主要包括：中肠扭转、远端肠闭锁、先天性巨结肠；非胆汁性呕吐的患儿鉴别诊断包括：幽门闭锁、胃窦隔膜及十二指肠狭窄等。治疗上，对于先天性十二指肠闭锁，一经确诊，应立即手术，本例患儿出生即有黄绿色胃内容物呕出，完善检查后十二指肠梗阻诊断明确，而十二指肠闭锁可能性大，转入我院后即行剖腹探查术。但值得注意的是，本病例因术中见腹腔内墨绿色黏液栓，探查发现空肠闭锁、穿孔，十二指肠闭锁。行十二指肠吻合、空肠吻合术后，近端注入亚甲蓝检查吻合口是否通畅时，意外发现环状胰腺，再次手术恢复肠管通畅性。回顾该患儿整个手术过程，笔者认为：行十二指肠闭锁手术，一定要探查近远端肠管的通畅性，以防漏诊，本例近端梗阻点——环状胰腺就险些漏诊。本例采用十二指肠菱形吻合术、十二指肠侧侧吻合术、空肠切除及空肠吻合术，术后愈合效果好。
近年来，随着手术水平、呼吸及营养支持治疗等水平的提高，肠闭锁患者的预后较之前已有明显的改善[8]。但仍然是临床所面临的一大挑战。有研究表明：肠闭锁患儿的病死率与其低出生体质量（< 2 kg）、是否合并其他畸形、严重感染、外科手术相关的并发症（如短肠综合征、吻合口漏等）相关[3,9,10]。该患儿住院时间为32 d，术后21 d开始进食，恢复时间较长，考虑与两处吻合口距离过近，吻合口两端肠管水肿、动力较差有关。后逐渐加奶至按需，恢复良好出院，随访至今，进食正常，体质量渐增，无腹胀、呕吐等不适，远期效果良好。
