胆管消失综合征(VBDS)是由多种因素引起的肝内部分胆管树持续进行性破坏和消失为病理形态学特征，以胆汁淤积为主要临床表现的疾病。其中药物性肝损伤相关的胆管消失综合征（D-VBDS）是VBDS的重要病因之一，免疫紊乱或者免疫失衡可能是主要的发病机制。D-VBDS依据临床症状、血清学指标及病程演变分主要形式及次要形式两种临床类型，其不同的临床症状及病情演变是以综合多样的病理形态学为基础；其预后转归与胆管细胞的再生情况、胆管损伤数量、胆管损伤级别、胆管损伤波及范围、细胆管增生以及其他胆管分支代偿分流等替代途径多种综合因素有关。该病的临床结局呈多样性，多数患者停药之后预后较好，少数则导致胆汁淤积性肝硬化、肝衰竭及死亡。由于其临床表现及生物化学指标改变与原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎相类似，需要临床医生予以鉴别。
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胆管消失综合征（vanishing bile duct syndrome，VBDS）近年日益被临床医师所重视，其并非一种独立性疾病，而是由多种因素引起的肝内部分胆管树持续进行性破坏后出现的一种病理形态特征，实际上是一种组织学诊断，确诊仍需依赖肝活组织检查[1]。病理形态表现为肝内胆管树结构被破坏而致肝胆管局灶或弥漫性消失,当肝穿刺标本（至少包括11个汇管区）汇管区内的小动脉伴行小叶间胆管（小胆管）消失> 50%时，即可诊断为VBDS[2]；临床上常表现出胆汁淤积等一系列症状及体征，但肝细胞功能多保留，如果胆管消失广泛，患者预期寿命将不可避免地缩短，严重者甚至需要进行肝移植。引起VBDS的病因包括先天发育异常、代谢或免疫异常[如原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）、移植物抗宿主反应等]、药物及毒物、感染、缺血缺氧、肿瘤、特异反应，病因不明确者也称成人特发性胆管缺乏[3]。随着化学药物、生物制剂、中草药、天然药、保健品等的广泛应用，使得药物相关性胆管消失综合征（drug induced VBDS，D-VBDS）成为继免疫异常导致的VBDS外另一重要诱发因素。有多种药物被报道以胆管上皮为损伤靶点，从而诱发胆管损伤、消失，尤其可导致肝脏长期慢性胆汁淤积，甚至进展为胆汁性肝纤维化、肝硬化。常用引起胆管损伤消失及胆汁淤积的药物包括非类固醇类消炎药、抗生素、高血压药、糖尿病药、降脂药、抗病毒药、抗惊厥药、抗精神病药和性激素等[4]；其中最易导致VBDS的药物主要为抗生素和非甾体类消炎药[5]。随着对D-VBDS认识的逐渐深入，使得其在临床工作中变得不再罕见，对于临床及病理医师而言，由于其特殊的临床经过和病理学特征与其他胆管疾病相类似，特别需要与PBC或PSC相鉴别，因此，使得其诊断及治疗具有独特的挑战性。
