• 综述 •
妊娠期肝豆状核变性的管理
中华肝脏病杂志, 2022,30(1)
: 107-109. DOI: 10.3760/cma.j.cn501113-20200807-00441
摘要
肝豆状核变性（Wilson病，WD）是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。它是由ATP7B基因突变引起，导致铜从胆汁排泄障碍，进而在肝脏和脑等部位病理性沉积。早期诊断、早期治疗可以显著改善患者预后。但目前关于妊娠期WD的治疗和管理仍未达成明确共识。现对妊娠期WD的临床管理进行总结，以供临床医生参考。
引用本文:
白洁,
郑素军,
段钟平.
妊娠期肝豆状核变性的管理
[J]
. 中华肝脏病杂志, 2022, 30(1)
: 107-109.
DOI: 10.3760/cma.j.cn501113-20200807-00441.
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肝豆状核变性又称威尔逊病（Wilson disease，WD），是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。该病因ATP7B基因突变、导致铜从胆汁排泄障碍，从而引起肝脏和脑等部位病理性铜沉积。患者的临床表现多样，部分患者无症状，部分患者可出现急、慢性肝功能衰竭和/或神经精神症状[1]。WD的药物选择主要包括促进铜排泄的螯合剂如D-青霉胺，以及抑制肠道铜吸收的锌剂等。目前，关于妊娠期WD的研究较少，而且在临床上需充分考虑孕妇和胎儿的安全性，因此妊娠期WD的临床治疗和管理存在诸多难题和困境。现就近年来妊娠期WD的管理进展进行综述。
