• 综述 •
肝豆状核变性患者的孕产期管理
中华肝脏病杂志, 2022,30(11)
: 1276-1279. DOI: 10.3760/cma.j.cn501113-20210329-00146
摘要
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病，临床表现差异很大，育龄期女性多表现为月经不规律甚至闭经，未经系统治疗者很难怀孕，即便怀孕也容易流产。现就肝豆状核变性患者孕期用药问题展开综述，同时也讨论分娩方式、麻醉药物的选择以及母乳喂养安全性等问题。
引用本文:
肖倩倩,
范建高.
肝豆状核变性患者的孕产期管理
[J]
. 中华肝脏病杂志, 2022, 30(11)
: 1276-1279.
DOI: 10.3760/cma.j.cn501113-20210329-00146.
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肝豆状核变性（威尔逊氏病）是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，1912年由威尔逊首次报道，过量的铜沉积在人体肝脏、大脑、角膜、子宫等组织器官，临床表现差异很大，从无症状到不明原因的肝、肾损伤或神经精神症状，月经不规律、月经过少甚至闭经往往出现在育龄期女性患者中［1］，甚至是导致肝豆状核变性诊断的首发症状，若未经治疗，女性患者成功怀孕的概率显著降低，即便怀孕流产率也较普通人群明显升高（我国农村地区普通人群自然流产率为5.04%）［2］，而经过正规、系统的驱铜治疗，肝豆状核变性患者可以在医生指导下正常的工作、生活、妊娠并孕育健康的孩子。因此，现主要就肝豆状核变性患者的怀孕时机、流产、出生缺陷以及妊娠期间用药等问题展开综述。
