视神经胶质瘤（ONG）是一种好发于儿童和青少年且相对罕见的中枢神经系统肿瘤，主要病理类型为低级别的毛细胞型星形细胞瘤。其分为散发和1型神经纤维瘤病（NF-1）相关的ONG。由于ONG与视神经的紧密关系，在诊疗上存在其特殊性，其诊断主要依靠病史、症状和体征，以及磁共振成像和CT等影像检查。ONG应与神经鞘脑膜瘤、视神经炎、视神经转移瘤等疾病相鉴别。患者初诊时，可以暂行随诊观察治疗，密切关注患者视力、视野改变；当病情进展时，才需干预。化学药物治疗（化疗）是ONG的首选手段，近年来新发现的分子靶向治疗和抗血管内皮生长因子药物是ONG药物治疗的有力补充。当化疗不敏感或出现耐药时，可考虑放射治疗（放疗），但仅推荐对7岁以上患者进行。当患者视力损伤严重、突眼明显影响外观或发生暴露性角膜时，可考虑手术治疗。此外，由于NF-1患者存在肿瘤易患性，因此NF-1相关ONG患者的化疗方案和放疗时机与散发ONG患者存在不同，其化疗方案应考虑到药物引起继发性白血病的风险，放疗时机应在10岁以后。期待进一步的ONG临床研究能为今后的临床工作带来更多参考。
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视路胶质瘤（OPG）是一种皮质前视觉通路的低级别肿瘤，主要好发于儿童和青少年，占儿童中枢神经系统肿瘤的2%～5%，病变可以累及视神经、视交叉、视束、视放射和下丘脑。视神经胶质瘤（ONG）是OPG的一部分，约占OPG的25%[1]。散发的ONG通常仅累及单侧视神经，而1型神经纤维瘤病（NF-1）相关的ONG可以单侧或双侧发病[2]。1%～25％的NF-1患者可并发ONG，而其中约50％以上的ONG患者伴有NF-1[3]。ONG多起于视神经相关的支持细胞，超过85％的ONG为低级别即高分化胶质瘤，主要是毛细胞型星形细胞瘤；病理级别高的恶性ONG多见于成人，包括多形性胶质母细胞瘤和间变性星形细胞瘤等[1]。恶性ONG发展迅速，很快会引起患者失明甚至死亡[4]。临床上，ONG的诊断主要依据患者的病史、症状以及影像学检查结果；治疗方式包括密切随访、化学药物治疗（化疗）、放射治疗（放疗）、靶向药物治疗及手术治疗等，但治疗方法和方案的选择以及散发和NF-1相关的ONG治疗是否有区别仍存在争议。现就ONG目前的临床诊治进展及其中存在的争议问题作一综述。
