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ENGLISH ABSTRACT
先天性巨结肠的诊断及治疗专家共识
中华医学会小儿外科学分会肛肠学组、新生儿学组
作者及单位信息
·
DOI： 10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2017.11.002
The guidelines of diagnosis and treatment of Hirschspung’s disease
The Group of Anorectum, The Group of Neonatology, the Society of Pediatric Surgery, Chinese Medical Association
Authors Info & Affiliations
The Group of Anorectum, The Group of Neonatology, the Society of Pediatric Surgery, Chinese Medical Association
·
DOI： 10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2017.11.002
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摘要

先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease，HSCR)是一种常见的肠神经元发育异常性疾病，发病率约为1/5 000，男性发病率是女性的4倍。HSCR的病理学改变主要是狭窄段肌间神经丛和黏膜下神经丛内神经节细胞缺如，但外源性神经纤维增粗、数目增多。根据无神经节细胞肠段的范围，HSCR的临床分型包括：①短段型：指狭窄段位于直肠中、远段；②常见型：又称普通型，指狭窄段位于肛门至直肠近端或直肠乙状结肠交界处，甚至达乙状结肠远端；③长段型：指狭窄段自肛门延至降结肠甚至横结肠；④全结肠型：指狭窄段波及升结肠及距回盲部30 cm以内的回肠；⑤全肠型：指狭窄段波及全部结肠及距回盲部30cm以上小肠，甚至累及十二指肠。

引用本文

中华医学会小儿外科学分会肛肠学组、新生儿学组. 先天性巨结肠的诊断及治疗专家共识[J]. 中华小儿外科杂志,2017,38(11)：805-815.

DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2017.11.002

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前言
先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease，HSCR)是一种常见的肠神经元发育异常性疾病，发病率约为1/5 000，男性发病率是女性的4倍。HSCR的病理学改变主要是狭窄段肌间神经丛和黏膜下神经丛内神经节细胞缺如，但外源性神经纤维增粗、数目增多。根据无神经节细胞肠段的范围，HSCR的临床分型包括：①短段型：指狭窄段位于直肠中、远段；②常见型：又称普通型，指狭窄段位于肛门至直肠近端或直肠乙状结肠交界处，甚至达乙状结肠远端；③长段型：指狭窄段自肛门延至降结肠甚至横结肠；④全结肠型：指狭窄段波及升结肠及距回盲部30 cm以内的回肠；⑤全肠型：指狭窄段波及全部结肠及距回盲部30cm以上小肠，甚至累及十二指肠。
HSCR的诊断及治疗复杂，其术前的检查及诊断、手术方法的选择及术后并发症的处理等仍面临困难及挑战 [ 1 , 2 ]。这份专家共识基于并融合近些年国内外的临床研究及综述，利用PubMed、万方医学网等数据库系统地搜索并整理2000～2016年间所有的中文及英文相关文献，并将所有的证据基于GRADE系统( 表1 、 表2 )进行分级，包括证据推荐强度及质量分级(风险评估)，旨在为HSCR的诊疗提供相对权威的指导。
证据质量等级 定义
高(A) 未来研究几乎不可能改变现有疗效评价结果的可信度
中(B) 未来研究可能对现有疗效评估有重要影响，可能改变评价结果的可信度
低(C) 未来研究很有可能对现有疗效评估有重要影响，改变评价结果可信度的可能性较大
极低(D) 任何疗效的评估都很不确定
GRADE系统证据质量等级
推荐强度 定义
强推荐(1) 明确显示干预措施利大于弊或弊大于利
弱推荐(2) 利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊相当
GRADE系统证据推荐强度
其他以肠神经元发育异常为主要病变的疾病，包括肠神经元发育不良症、肠神经节细胞发育不成熟症、肠神经节细胞减少症、肛门内括约肌失迟缓症等，统称之为"巨结肠同源病" [ 3 , 4 , 5 ]。由于目前该类疾病谱的诊断及治疗方面尚有许多不完善之处，因此暂不纳入本次共识范围。
1．HSCR的诊断
1.1　症状
HSCR最常见的症状为：新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。
1.1.1　新生儿肠梗阻
大多数的HSCR患儿表现为新生儿期肠梗阻，包括胎便排出延迟、胆汁性呕吐以及喂养困难等 [ 6 ]。新生儿HSCR出生后48 h内未排出墨绿色胎便者占50%，24 h内未排胎便占94%～98% [ 7 ]。也有部分新生儿HSCR的首发症状为回肠或回盲部穿孔，腹部立位平片表现为全肠道肠管胀气以及膈下游离气体 [ 7 ]。
早产儿HSCR的症状与足月儿相似，但是由于早产儿肠神经系统发育不成熟，诊断HSCR的时间较足月儿有明显延迟 [ 8 ]。统计显示早产儿中HSCR占所有病例的比例约为5%～14%，其中大约有57%的早产儿HSCR出生后48h内未排胎便 [ 6 ]。
1.1.2　顽固性便秘
少数HSCR患儿出生后胎便排出正常，在婴幼儿期通过母乳喂养也可维持较好的排便，但是在添加辅食后逐渐表现为严重的顽固性便秘。正常新生儿生后的排便次数随着年龄的增加逐渐减少，生后1周的新生儿排便为4～8次/d，2～3个月后变为2～3次/d，而4岁以上小儿为1～2次/d。大多数HSCR患儿发病初期每周排便少于2次，往往3 d以上才排便，而且排便异常费力，大便排出特别困难，排便持续时间明显延长。如果未加干预，便秘症状逐渐加重，大便排出时间更加延迟，有的10 d、甚至半个月才排便1次。由于在年长儿中，便秘比较常见，也不易与功能性便秘相鉴别，因此易被家长忽视。少数严重便秘患儿平时虽能不定期排少量稀便，但肠腔内已有巨大粪石梗阻，表现为充盈性大便失禁 [ 9 ]。
1.1.3　小肠结肠炎
先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung’s disease associated enterocolitis, HAEC)的高危因素包括唐氏综合征、HSCR家族史、长段型HSCR、有HAEC病史以及确诊HSCR延迟等 [ 10 ]。HAEC最常见的症状包括腹胀、发热和腹泻，此外可能合并呕吐、血便、嗜睡、稀便或便秘等非特异性的临床表现。轻度的HAEC可能仅仅有发热、轻度腹胀和腹泻等类似病毒性胃肠炎的症状，但是如果治疗不及时可能导致病情加重。因此2017年美国小儿外科学会先天性巨结肠学组推出了诊断HAEC的标准( 表3 )，并建议在早期临床表现疑似HAEC时，即予以积极的对症治疗( 表4 ) [ 11 ]。
等级 说明 病史 体检 放射学检查
Ⅰ 疑似HAEC 厌食 轻度腹胀 正常
    腹泻   轻度肠管胀气
Ⅱ 确诊HAEC 既往HAEC病史 发热 肠管明显胀气
    爆发性腹泻 心率快 肠管气液平
    发热 腹胀 肠管扩张
    昏睡 腹肌紧张 直－结肠截断征
      直肠指诊时爆破样排气便  
Ⅲ 严重的HAEC 便秘 周围组织灌注不足 肠壁积气征
    反应迟钝 低血压 腹腔积气
      神志改变  
      腹高度膨胀  
      腹膜炎  
HAEC的诊断标准
等级 处置 饮食 抗生素 结肠灌洗 手术指征
Ⅰ 门诊 口服补液 口服甲硝唑 可考虑洗肠灌洗 －
Ⅱ 门诊或住院 无渣饮食或禁食静脉补液 甲硝唑(口服或静脉) 结肠灌洗 －
考虑广谱抗生素和庆大霉素(静脉)或哌拉西
林他唑巴坦(静脉)
Ⅲ 住院(ICU) 禁食静脉补液 甲硝唑(静脉) 结肠灌洗 非手术治疗失败腹膜炎
广谱抗生素和庆大霉素(静脉)或哌拉西林他
唑巴坦(静脉)
HAEC的规范化治疗
1.2　体格检查
腹胀为HSCR早期临床表现之一。新生儿期腹胀即可出现，患儿呈蛙形腹，伴有腹壁静脉曲张，有时可见肠形及蠕动波。至幼儿期腹胀更加严重，大量肠内容物及气体滞留于结肠，有时可触及粪石。腹胀严重时膈肌上升，影响呼吸。患儿呈端坐呼吸，夜晚不能平卧。
直肠肛管指诊对于诊断HSCR至关重要。它不但可以查出有无直肠肛门畸形，同时可了解内括约肌的紧张度、壶腹部空虚程度以及狭窄直肠的部位和长度，当拔出手指后，由于手指的扩张及刺激，常有大量粪便、气体呈"爆炸样"排出，腹胀可立即好转，如有上述情况应首先考虑HSCR的可能。
新生儿由于反复出现低位性肠梗阻，患儿食欲减退，导致营养不良、贫血、抵抗力差，常发生呼吸道及肠道感染。至幼儿期，除上述症状外，患儿长期处于低蛋白血症状态，生长发育均差。
推荐意见1：足月儿出生48h内未排胎便均应考虑HSCR可能(1A)；
推荐意见2：结合患儿腹胀、便秘的病史以及肠梗阻的临床表现是筛查HSCR的重要依据(1A)；
推荐意见3：对怀疑HSCR的患儿进行直肠肛管指诊，可以排除直肠肛管畸形，辅助诊断HSCR(1A)；
1.3　辅助检查
1.3.1　腹部X线片
HSCR患儿腹部立位平片常表现为远端结肠无充气，近端小肠充气扩张，部分可见液气平面，如果发现膈下游离气体需警惕肠穿孔等少见并发症。年长儿扩张的肠管多为结肠，内见大量粪便影。合并HAEC时，可见肠壁积气甚至腹腔内游离气体影 [ 11 ]。
1.3.2　钡灌肠(barium enema, BE)
BE是最常用的HSCR筛查方法之一，造影显示"锯齿征"以及通过测算直结肠指数(直肠最宽直径/乙状结肠最宽直径，如果<1为异常)等均可辅助诊断HSCR，并可通过移行段显影判断病变肠管范围 [ 12 , 13 ]，其诊断HSCR敏感度为70% (64%～76%)，特异度为83%(74%～90%) [ 14 ]。常见型与短段型HSCR的诊断准确率更高，为80%～90%，但是如果移行段位于乙状结肠近端肠管的话，其准确率为50%～60% [ 15 ]。24 h延迟拍片(钡剂残留)诊断HSCR的敏感度为85.7%，特异度为17.6% [ 16 ]。
1.3.3　组织病理学诊断
1.3.3.1　活检方式
1.3.3.1.1　直肠黏膜吸引活检(rectal suction biopsy, RSB)不需要全麻和镇静，因此被广泛应用于诊断HSCR [ 17 ]。RSB使用特定的直肠黏膜吸引系统，在齿状线上2～3 cm的肠壁组织处取材，组织直径至少3 mm，且吸取组织中的黏膜下层成分至少占1/3 [ 18 ]。但是由于往往RSB黏膜下组织标本不够，大约有9%～30%的患儿需要重复活检 [ 19 ]。RSB术后并发症少，由于出血需要输血的发生率大约为0.5%，直肠穿孔和盆腔感染的发生率约为0.1% [ 19 , 20 ]。基于RSB的操作简单、安全，并发症发生率低，诊断率高，被认为是诊断HSCR的首选方法之一 [ 21 , 22 ]。
1.3.3.1.2　直肠全层活检(full-thickness rectal biopsy, FTRB)的优点是获取组织较大、可以获取肠壁全层组织；缺点是需要麻醉，肠穿孔风险较大。虽然肌层神经丛可在低至齿状线上1 cm处发现，但仍然建议FTRB应在齿状线上1～5 cm多点取材 [ 23 ]。多数病理医生认为FTRB诊断的敏感度和特异度均高于RSB，但也有研究认为FTRB与RSB相比，虽然可以获取较多的肠壁组织，但是在获取黏膜下层的厚度和百分比上没有统计学差异 [ 24 ]。FTRB多用于缺乏可靠的直肠吸引活检设备和熟练诊断技术的单位，或通过RSB无法吸取足够黏膜或黏膜活检不能确诊的患儿 [ 25 ]。
1.3.3.2　染色方法
采用何种组织学染色方法仍存在争议，目前大致分为HE染色、酶组化染色以及神经标志物免疫组化染色等。每一项染色技术均具有很高的诊断价值，但尚没有大规模的对比研究比较相互之间的优缺点 [ 18 ]。
1.3.4　直肠肛管测压(anorectal manometry, ARM)
正常儿童直肠内受到压力刺激后产生充盈感，通过反馈机制引起直肠内括约肌松弛、外括约肌和盆底肌收缩，这种反射现象称为直肠肛管抑制反射(rectoanal inhibitory reflex, RAIR)。一般新生儿直肠气囊内注入5～10 ml、小婴儿注入10 ml、儿童注入10～20 ml气体均应出现RAIR，而HSCR患儿则无此反射，因此ARM是HSCR的有效筛查方法。在6个月龄以上患儿中，ARM的敏感度为91%(85%～95%)，特异度为94%(89%～97%) [ 14 , 33 ]。其不足之处在于检查过程中需要患儿保持绝对镇静状态，否则容易产生不准确性结果，而这在低龄婴幼儿中较难实现 [ 23 ]。
推荐意见4：RSB或FTRB病理活检应作为术前诊断HSCR的金标准(1A)，但采用何种染色方法尚无定论；
推荐意见5：有条件情况下，应将BE、RSB或FTRB列为术前诊断HSCR的常规方法(1A)；
推荐意见6：术前BE检查显示移行段可辅助判断病变肠管范围(1B)；
1.4　新生儿期HSCR的诊断
目前对于新生儿HSCR的诊断仍存在许多困难。既往认为新生儿期BE检查显示移行段不明显，假阴性率较高 [ 34 ]，最近也有研究认为新生儿期HSCR的BE敏感度为80%，特异度为98%，但新生儿期BE诊断的结果不确定风险仍较高 [ 13 , 35 ]，因此BE仅为HSCR的筛查提供证据，判断是否需要进一步行RSB检查或者采取保守治疗及定期随访 [ 35 , 36 ]。
而关于RSB的合适年龄也有较大异议。有研究认为RSB诊断小于1个月龄的新生儿时特异度较年长儿没有差别 [ 30 ]，敏感度有所降低 [ 37 ]或没有差别 [ 30 ]，但是容易产生不确定性结果，因此需要多次活检 [ 37 ]。也有学者认为RSB诊断准确性与患儿年龄之间并没有明显关系，并没有证据证明RSB诊断受限于患儿年龄的大小 [ 31 ]。
推荐意见7：对于临床症状疑似HSCR的新生儿可首先通过结肠造影作为筛查判断是否需要进一步检查，诊断应结合RSB或FTRB等组织活检，组织活检仍是诊断新生儿HSCR的金标准(1B)；
推荐意见8：如新生儿期无法确诊HSCR，患儿病情稳定，建议行开塞露纳肛、扩肛、结肠灌洗等保守治疗1～3个月后，如症状无改善再复查相关检查(1B)；
1.5　全结肠巨结肠(total colonic aganglionosis, TCA)的诊断
TCA约占全部HSCR患儿的10%，男：女之比约为2：1 [ 38 ]。目前关于TCA究竟是"更长段型"的长段型巨结肠，还是肠神经元发育异常疾病的另一种表现形式仍不明确。
新生儿TCA的诊断在放射学检查中缺乏一致性的表现，部分TCA患儿表现出"假"移行段，也有部分患儿的结肠在钡灌肠中表现正常，因此钡灌肠在TCA的准确性仅约为25% [ 39 ]。大多数TCA在钡灌肠中的典型改变包括细小结肠、"？(问号状)"征结肠以及缺乏正常的结肠形态 [ 40 ]。AChE在TCA中的染色也不典型，由于TCA中的乙状结肠以及降结肠中分布有来源于骶神经的副交感神经，其胆碱能神经缺乏增生肥厚表现，因此AChE染色往往显示假阴性 [ 41 ]。
近年来有研究发现TCA患儿的阑尾黏膜下和肌间神经丛同样缺乏神经干以及神经节细胞 [ 41 ]，因此推荐利用术中阑尾活检诊断TCA [ 42 ]。但是也有学者认为单纯依靠术中阑尾病检诊断TCA并不可靠，由于阑尾的急慢性炎症会导致神经节细胞变性 [ 43 ]，而且跳跃性巨结肠(skip segment Hirschsprung’s disease)也可能导致回盲部节段性缺乏神经节细胞分布 [ 44 ]。因此仍然主张所有怀疑TCA的患儿在行剖腹探查时行回肠末端及全结肠多点活检明确诊断 [ 45 ]。
推荐意见9：TCA的诊断依靠钡灌肠的特异性表现(2C)及术中阑尾活检(2D)；TCA的确诊依然有赖于术中回肠末端及全结肠多点活检(1B)；
1.6　术中病理诊断
术中病理诊断是目前确定肠管切除范围的最准确方法，有多种染色，如HE染色、快速AChE染色、LDH染色等 [ 23 ]。作为传统方法，快速冰冻HE染色的应用最为广泛，可根据其判断肠壁中神经节细胞的有无而决定病变肠管的切除范围。
推荐意见10：术中应利用快速冰冻切片确定病变肠管的切除范围(1B)；
2．HSCR的治疗
2.1　术前准备
一旦被确诊HSCR，则需要行手术治疗。但是HSCR患儿由于长期便秘、营养摄入不足，常表现为消瘦、身高体重不达标、脂肪含量偏少、低蛋白血症、免疫力下降，因此术前的营养支持对加快术后机体恢复和降低并发症发生率有重要意义 [ 46 ]。
肠梗阻或HAEC症状严重的患儿需要留置胃管，并接受静脉营养及广谱抗生素治疗。同时需要评估患儿可能存在的其他先天性畸形如心血管及呼吸道疾病的风险，并由此制定完整的治疗方案。患儿病情稳定后，手术可以立即进行或稍延迟一段时间，在等待手术过程中，患儿需要定期扩肛或洗肠以保持排便。在肠管极度扩张的年长儿中，有时需要数周甚至数月的洗肠，直至扩张肠管直径较前恢复再行手术，但是也有部分患儿需要先行肠造瘘术取出巨大粪石及肠道减压 [ 7 ]。
2.2　手术分期
近年来，绝大多数小儿外科医生均接受一期拖出术(endorectal pull-through，ERPT)治疗HSCR，并尽量避免造瘘。尽管目前尚缺乏比较一期手术和分期手术效果的多中心RCT，但是许多回顾性研究仍然证实一期手术具有更多优势，如可以缩短住院时间、减少麻醉次数、降低住院费用、避免肠造瘘的一系列并发症等，同时远期随访的结果也并没有表现出两者预后的显著差别 [ 47 ]。
但是如果患儿并发严重的HAEC、肠穿孔、营养不良、特别巨大粪石，或近端肠管高度扩张合并病变肠管范围无法确定时，仍需首先接受肠造瘘术，同时行术中肠活检明确诊断 [ 47 ]。
推荐意见11：术前如存在严重并发症，无法承受一期ERPT术或术中无法确定肠管病变范围的患儿，应采取分期手术，否则均可采用一期ERPT术(1B)；
2.3　手术方式
HSCR的手术原则在于切除无神经节细胞肠管等病变肠段并且重建肠道功能。HSCR的手术治疗已经从传统的肠造瘘及开腹手术逐渐转向单纯经肛门拖出术和腹腔镜辅助手术等微创方式。
2.3.1　经典术式
尽管许多学者对HSCR的手术方式作了改良，但Swenson、Duhamel、Rehbein和Soave等术式仍被公认为是治疗HSCR的经典术式。近年来，在手术方法上最重要的进展是单纯经肛门手术和腹腔镜辅助手术等微创手术的推出，由于取消了经典术式的经腹路径，避免了开腹术式所带来的并发症，手术的安全性大大提高 [ 48 ]。
2.3.2　单纯经肛门拖出术(transanal endorectal pull-through, TERPT)：
1998年De la Torre-Mondragon等 [ 49 ]报告经肛门分离切除无神经节细胞肠段，并将近端正常结肠拖出与肛管吻合。此手术具有不必开腹、创伤小、出血少、进食早、恢复快、腹部无瘢痕、费用低于传统开腹手术及腹腔镜手术等优点 [ 50 ]。在长期随访中，经肛门手术发生肠粘连、肠梗阻的机会更少 [ 51 ]。但是该手术有严格的手术适应证，由于其操作空间狭小，经肛门体外处理结直肠系膜血管困难，过度牵拉及扩张肛门可造成内括约肌损伤，导致术后失禁的发生；其次，该术式切除病变范围有限，仅可达乙状结肠或降结肠远端，因此仅适用于短段型及部分常见型HSCR，而对于长段型或全结肠型HSCR由于无法拖出病变肠管而导致术后便秘复发，或者术中被迫中转开腹或腹腔镜手术 [ 52 ]。
2.3.3　腹腔镜手术(laparoscopic-assisted pull-through，LAPT)：
1994年Smith等 [ 53 ]首先报告1例2岁HSCR患儿应用腹腔镜辅助成功完成Duhamel拖出术，从此腹腔镜辅助一期ERPT术治疗HSCR逐渐被广大临床医师接受与认可。近期研究证明，LAPT可以显著降低患儿的手术创伤、缩短肠蠕动恢复时间，早期恢复进食以及减少住院时间，而且切口更加美观 [ 54 , 55 ]。在长期随访中发现，LAPT术后便秘复发和HAEC等并发症的发生率较开腹手术低 [ 56 ]，但TERPT和LAPT之间发生HAEC、污粪和便秘复发等并发症的概率无明显差异 [ 50 ]。值得注意的是，LAPT的选择高度依赖于术者的熟练程度和专业技术以及腔镜团队的经验。
推荐意见12：一旦确诊HSCR均应选择手术治疗，根据病变肠管范围、患儿全身情况以及手术医生经验制定个体化手术方案(1A)；
推荐意见13：在具备相应适应证时，短段型HSCR推荐利用TERPT术；常见型HSCR推荐利用TERPT或LAPT术；长段型和全结肠型HSCR推荐利用LAPT或开腹手术(1B)；
2.4　新生儿期HSCR的治疗
新生儿期是否行一期ERPT术仍然存在争议 [ 27 ]。研究显示相较于非新生儿期手术病例，新生儿期虽然术中行黏膜切开相对简单，手术时间更短，但是术后恢复时间和住院时间更长 [ 57 ]。新生儿期ERPT术最主要的问题在于可能损伤内括约肌等精细结构，同时早期行ERPT术会导致肠道免疫系统未成熟的患儿HAEC发作可能，因此有些小儿外科医生更愿意等到患儿年龄和体重增长后再行手术，这样手术操作相对简单和安全。但是，也有小儿外科医生认为持续的直结肠梗阻以及由此而来的营养不良本身就是HAEC的高发诱因，同时TERPT和LAPT技术的发展被认为即使在新生儿期，也能成功安全地进行手术操作，因此越来越多的小儿外科医生推荐除了TCA以外的HSCR早期行ERPT术 [ 50 , 58 ]。
推荐意见14：如果HSCR诊断明确，且非TCA、病情稳定、没有HAEC症状，体重>5 kg的新生儿行一期ERPT术是可行的(1B)；
推荐意见15：新生儿期HSCR诊断明确后，可通过BE检查(1B)或术中快速冰冻病理诊断(1B)确定肠管切除范围；
2.5　全结肠巨结肠的治疗
近年来治疗TCA的手术方式主要包括回肠直肠直接吻合(如Soave术)，或有神经节肠段-无神经节肠段侧侧吻合(如Duhamel术、Martin术)等，但由于Martin术后HAEC发病率较高 [ 38 ]，而Soave术后稀便、污粪时间较长 [ 59 , 60 ]，因此并没有哪一种手术方式表现出特别的优势 [ 59 ]。
通过比较手术时间、术中出血量、术后恢复时间以及HAEC等并发症发病率，研究发现腹腔镜治疗TCA的效果与开腹手术的效果相当 [ 61 ]。有学者主张一期ERPT术治疗TCA [ 62 ]，但是也有学者认为TCA根治术时必须接受分期回肠造瘘-关瘘术，因为回肠造瘘可以减少HAEC反复发作和严重尿布疹的发生，也可以让患儿提前进行如厕训练，最终可以改善患儿的污粪及肛周溃疡症状 [ 63 ]。
TCA患儿术后需要接受短时间内完全胃肠外营养(total parenteral nutrition, TPN)，并且接受儿科营养学医生的定期评估 [ 6 ]。TCA术后最常见的并发症仍然是HAEC，其病死率可达50% [ 64 ]。此外，通常TCA术后早期均伴随稀便和污粪，以及肛周溃疡，但是后期大多可以得到缓解，仅约三分之一的患儿存在持续的污粪 [ 65 ]。
推荐意见16:新生儿期TCA推荐首先行回肠末端造瘘，同时回肠末端及全结肠多点活检明确诊断，不推荐行一期ERPT术(1B);
推荐意见17: TCA的治疗取决于各个医疗中心和术者的经验及技术，目前对于手术方式的选择尚无一致意见(2D)；
推荐意见18：TCA患儿术前、术后均应行充分的营养评估，术后需选择合适的营养支持(1A)；
2.6　术后康复治疗
虽然手术是治疗HSCR的主要方法，但仍有必要在HSCR根治术后进行不同程度的康复训练，以减少术后并发症的发生。
2.6.1　扩肛
吻合口狭窄是术后扩肛的主要适应证，大部分的吻合口狭窄可通过院外扩肛而避免再次手术 [ 66 ]。虽然有研究认为每周1次扩肛相较于每天1次扩肛，并没有使吻合口狭窄、吻合口漏及HAEC发生的概率发生变化，相反给患儿和家长带来了更大的精神压力，因此并不推荐频繁扩肛 [ 67 ]。但是大多数临床实践认为术后短期扩肛的意义还包括促进患儿的被动生物反馈训练，促进肠道反射、肠蠕动及排便，使患儿产生正确的排便意识和习惯，减少便秘引起的肠道菌群失调、炎症等对肠壁神经系统的持续破坏 [ 5 ]。
2.6.2　结肠灌洗
在HAEC的早期，除了补液纠正电解质紊乱以外，应尽早实施结肠灌洗( 表4 ) [ 11 ]。结肠灌洗的目的是将温生理盐水或抗生素通过肛管直接注入结肠内，进行回流灌洗，从而解除积存的粪便、减轻腹胀、改善肠内微生态环境 [ 68 ]。灌液总量按100 ml·kg －1·d －1计算，如有粪石，可先使用50%硫酸镁保留灌肠，结肠灌洗完毕后可用0.5%甲硝唑溶液2ml/kg、益生菌、云南白药等保留灌肠。Wang等 [ 69 ]通过单中心RCT研究发现通过洗肠、扩肛、饮食管理等可减少HSCR术后HAEC的复发率。
2.6.3　行为干预治疗
HSCR根治术后患儿的控制排便功能是衡量HSCR患儿长期生活质量的重要指标 [ 70 ]。对于术后失禁和污粪的患儿，强调饮食调整、心理护理、训练定时排便等行为干预治疗可以帮助重建排便功能，提高患儿的远期生活质量 [ 69 ]。饮食调整包括鼓励多吃新鲜水果、高纤维食品以及多喝水，避免高热量食物；排便训练包括盆底肌生物反馈训练 [ 71 ]、培养良好的排便姿势以及每天定时定点规律的排便习惯 [ 72 ]。
推荐意见19：HSCR根治术后短期扩肛1～3个月，可以减少术后吻合口狭窄及HAEC发生(1B)；
推荐意见20：HSCR术后发作HAEC时，行结肠灌洗可以减轻HAEC的程度以及减少复发的次数(1A)；
推荐意见21：尽早的通过饮食调整、排便训练等行为干预治疗能改善HSCR患儿的控便能力(1A)；
2.7　常见术后并发症的处理
大多数的HSCR根治术后的排便异常症状，如HAEC，便秘复发，污粪等均可以通过保守治疗自愈，但仍有部分患儿(1%～10%)需要再次手术 [ 73 ]。
2.7.1　便秘复发
HSCR根治术后便秘复发的概率为11%～42% [ 74 ]，首要原因是由于ERPT术切除范围不彻底，导致无神经节细胞病变肠管或神经节细胞发育异常肠管(狭窄段/移行段)残留 [ 75 ]；其次是由于各种原因导致术后末端直肠缺血产生的继发性神经节细胞凋亡或变性 [ 76 ]，如末端结肠拖出时张力过大、吻合口漏、脓肿等；此外还包括吻合口狭窄、拖出肠管扭转、Soave袖带等解剖性因素 [ 77 ]。
再次手术较初次手术无疑更为困难，没有任何一种术式是再次手术的标准术式，因为这完全决定于上次的手术方式、吻合口的状况、末端肠管的血供、患儿的一般状态以及手术医生的经验 [ 73 ]。术前复查BE、RSB或FTRB以及ARM等检查有助于明确便秘复发的原因( 图1 ) [ 78 ]。研究认为腹腔镜在再次手术中仍具有相对优势，特别是方便游离肠管和术中活检 [ 79 ]。但是如果腹腔内粘连严重、解剖显露不清楚、残留狭窄段/移行段过多时仍需要开腹手术 [ 80 ]。而如果遇到"冰冻盆腔"、末端肠管经肛门拖出张力较大、吻合口愈合存在任何风险时，近端肠管预防性造瘘是更安全的选择 [ 76 ]。
术后便秘复发的诊疗规范
2.7.2　污粪和大便失禁
HSCR患儿术后早期发生污粪者占30%～40% [ 81 ]。研究认为具有自主控便的能力应该满足完整的肛管感受器、自主内括约肌控制以及正常的肠蠕动能力三个前提条件 [ 82 ]，如果控便能力受损将发生污粪和大便失禁。
如果患儿的肛管和内括约肌完整，结合BE显示存在结肠扩张的情况以及便秘病史，考虑为肠蠕动减缓导致的充盈性大便失禁，可选择扩肛、结肠灌洗等保守治疗或者再次手术；如果肛管和内括约肌完整而BE未显示结肠扩张，则考虑为肠蠕动过快，最好服用缓泻剂，以及饮食管理，避免服用任何通便食物；而如果肛管或内括约肌在ERPT术中被破坏，最好的治疗为每日行生理盐水结肠灌洗，减少其污粪次数，尽量提高生活质量 [ 82 ]。随访显示ERPT手术损伤导致的大便失禁在术后早期并不会随着时间流逝得到明显的好转，直到青春期后症状才可能得到缓解 [ 83 ]。因此ERPT术时应尽量避免损伤肛管及内括约肌。
2.7.3　吻合口瘘
HSCR术后吻合口瘘发生的原因较复杂，多与盆腔感染、吻合口血循环不佳以及吻合技术有关 [ 84 ]，常见的吻合口瘘包括直肠皮肤瘘、直肠尿道瘘、直肠阴道瘘和多种内瘘等 [ 85 ]。一旦发现吻合口瘘，应尽早行吻合口近端肠管造瘘，部分患儿在造瘘后经过抗感染、营养支持治疗，吻合口瘘有可能自行愈合，不需手术补瘘或再行肠切除肠吻合术。
推荐意见22：便秘复发再次手术的患儿应该接受个性化治疗，手术方式应该基于再次手术的指征、患儿的条件以及手术医生的经验而综合考虑(1A)；
推荐意见23：术后污粪和大便失禁应根据直肠肛管指诊、ARM及BE检查综合评估患儿的病情而制定治疗方案(1A)；
推荐意见24：一旦出现吻合口瘘，应尽早行吻合口近端肠管造瘘(1B)；
2.8　术后随访
HSCR患儿的术后随访非常重要，术后1个月、3个月、6个月、1年、2年应作为常规随访节点，定期评估患儿的排便及控便能力，同时预防HAEC的发生。在国外研究的长期随访中，虽然仍有少部分患儿在成年后存在排便异常，但是大部分患儿的控便能力得到加强，污粪等症状得到明显改善 [ 86 ]。此外，有部分患儿存在沮丧/抑郁症状，但是总体来说生活质量与普通人无异 [ 87 ]。
推荐意见25：HSCR患儿行ERPT术后，应形成定期随访机制，随访直至成人期(1A)。
参与执笔专家
执笔人：朱天琦(华中科技大学同济医学院附属同济医院)
参与执笔专家(按姓氏拼音排序)：白玉作(中国医科大学附属盛京医院)；蔡威(上海交通大学医学院附属新华医院)；陈兰萍(山西省儿童医院)；陈永卫(首都医科大学附属北京儿童医院)；钭金法(浙江大学医学院附属儿童医院)；傅廷亮(滨州医学院附属医院)；黄金狮(江西省儿童医院)；黄焱磊(复旦大学附属儿科医院)；李爱武(山东大学齐鲁医院)；李金良(山东大学第二医院)；李万富(新疆医科大学第一附属医院)；李英超(河北医科大学第二医院)；李昭铸(哈尔滨医科大学附属第二医院)；刘远梅(遵义医学院附属医院)；吕志宝(上海市儿童医院)；任红霞(山西省儿童医院)；孙晓毅(华中科技大学同济医学院附属同济医院)；唐维兵(南京医科大学附属儿童医院)；王斌(深圳市儿童医院)；王果(华中科技大学同济医学院附属同济医院)；魏明发(华中科技大学同济医学院附属同济医院)；徐伟立(河北医科大学第二医院)；许芝林(哈尔滨医科大学附属第一医院)；易斌(华中科技大学同济医学院附属同济医院)；余雷(武汉儿童医院)；袁正伟(中国医科大学附属盛京医院)；詹江华(天津市儿童医院)；张文(华中科技大学同济医学院附属同济医院)；郑珊(复旦大学附属儿科医院)
讨论专家(按姓氏拼音排序)：白玉作(中国医科大学附属盛京医院)；蔡威(上海交通大学医学院附属新华医院)；陈亚军(首都医科大学附属北京儿童医院)；高亚(西安交通大学第二附属医院)；黄格元(香港大学玛丽医院)；孙晓毅(华中科技大学同济医学院附属同济医院)；谭广亨(香港大学玛丽医院)；王果(华中科技大学同济医学院附属同济医院)；王维林(中国医科大学附属盛京医院)；魏明发(华中科技大学同济医学院附属同济医院)；郑珊(复旦大学附属儿科医院)
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