淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种好发于育龄期女性、以弥漫性肺部囊性病变为特点的罕见肿瘤性疾病。典型临床表现包括逐渐加重的呼吸困难和反复发作的气胸或乳糜胸。2010年欧洲呼吸学会（European Respiratory Society，ERS）发表全球首部LAM诊断和治疗指南 ^{[ 1 ]}，内容包括LAM的诊断标准、评估方法、高危人群的筛查以及治疗建议。2016年美国胸科协会（American Thoracic Society，ATS）联合日本呼吸学会（Japanese Respiratory Society，JRS）发表了LAM诊断和管理临床指南 ^{[ 2 ]}，系统总结了关于LAM诊断和治疗的4个重要临床问题。2017年10月ATS/JRS在此基础上发布了后续的补充性指南 ^{[ 3 ]}，主要内容包括胸部高分辨率CT检查、经支气管镜肺活检（transbronchial lung biopsy，TBLB）和胸膜疾病管理。本文对此内容简要介绍如下。