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右肺支气管铸形征
严群锋
吉珉
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DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2019.03.019
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摘要

患者男,70岁,因"咳嗽咳痰伴活动后胸闷1个月余"于2017年8月17日入院。胸部CT见右肺中叶铸形生长病变,约5.5 cm×1.7 cm,边界清晰,增强后呈中度均匀强化。气管镜探查右中叶各段管腔未见异常。该病变最终经穿刺病理证实为小细胞肺癌。在支气管铸形征鉴别诊断中,增强后有强化对小细胞肺癌鉴别过敏性支气管曲霉病有价值,可及时行肺穿刺等检查以避免误诊。

引用本文

严群锋,吉珉. 右肺支气管铸形征[J]. 中华结核和呼吸杂志,2019,42(3):233-234.

DOI:10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2019.03.019

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患者男,70岁,因"咳嗽咳痰伴活动后胸闷1个月余"于2017年8月17日入院。患者1个月余前无明显诱因下出现咳嗽咳痰,咳嗽呈非刺激性,黄白痰量少,伴有胸闷,活动后明显,无喘息,无发热,无消瘦。2017年8月16日于我院门诊查胸部CT示右肺中叶铸形生长软组织影( 图1图2 )。为排除气管腔内病变,行支气管镜检查,于右肺中叶见痰液,吸尽后右肺中叶管腔通畅,黏膜光滑未见新生物( 图3 )。患者为本地农民,吸烟指数400包年,2016年3月9日因外伤致"胸12椎体爆裂性骨折"在我院行"胸腰椎内固定术" (当时胸部CT检查右肺中叶未见该病灶)。入院体检心肺无明显阳性体征。入院后实验室检查:血白细胞为4.5×10 9/L,中性粒细胞为0.62,嗜酸粒细胞为0.024,血红蛋白为128 g/L,血小板计数为160×10 9/L;ESR为9 mm/1 h;肺癌四项:神经元特异性烯醇化酶为15.51 μg/L(正常参考值:0~15.2 μg/L),癌胚抗原、细胞角蛋白19、鳞状细胞癌相关抗原均在正常范围内;肝肾功能血糖血脂超敏C反应蛋白、凝血功能等均正常;过敏原检测:免疫球蛋白E定量100 IU/ml(正常参考值:0~100 IU/ml),霉菌组合阴性。肺功能测定:肺通气功能基本正常,弥散功能轻度降低。2017年8月19日胸部增强CT可见右肺中叶铸形生长病变(约5.5 cm×1.7 cm,边界清晰,病灶平扫CT值约21 HU,增强后呈中度均匀强化,CT值约49 HU),肿瘤可能性大,过敏性支气管曲霉病(ABPA)不除外,对比2016年3月8日胸部CT可见为新近出现( 图4图5图6 )。2017年8月22日对右肺铸形病灶行CT引导下经皮肺穿刺( 图7 ),穿刺组织病理回报为小细胞癌,免疫组织化学检测可见CD56(+)、TTF-1(+)、Syn(+)、NapsinA(-)、Ki-67(60%左右)、CEA(-)、P40(-)、P63(-)、Ck5/6(-)、CK7(-),见 图8图9图10图11图12图13 。最后明确诊断为右肺小细胞肺癌。告知患者后,患者转外就医。
2017年8月16日胸部CT肺窗显示右肺中叶见"支气管铸形"结构 2017年8月16日胸部CT纵隔窗示"支气管铸形"结构 2017年8月16日气管镜显示右肺中叶支气管管腔通畅,未见到新生物及黏液栓 2017年8月19日胸部增强CT动脉期显示"支气管铸形"表现 2017年8月19日胸部增强CT实质期显示"支气管铸形"表现 2017年8月19日胸部增强CT冠状位重建 2017年8月22日行CT引导下经皮肺穿刺,穿刺部位在病灶远侧 右肺穿刺组织病理示小细胞肺癌,癌细胞深染,浸润于各间隙HE低倍放大 右肺穿刺组织病理示深染而密集的小细胞,细胞质很少,排列较松散HE高倍放大 右肺穿刺组织免疫组织化学染色可见CD56染色阳性ABC法高倍放大 右肺穿刺组织免疫组织化学染色可见TTF-1染色阳性ABC法高倍放大 右肺穿刺组织免疫组织化学染色可见Syn染色阳性ABC法高倍放大 右肺穿刺组织免疫组织化学染色可见Ki-67指数60%左右ABC法高倍放大
讨论
该患者临床表现为咳嗽咳痰伴活动后胸闷,胸部CT见右肺有一分叉的树枝状的支气管铸形结构,酷似ABPA的黏液栓表现。但患者既往无哮喘病史,总IgE、血嗜酸粒细胞不高,气管镜未见到黏液栓,增强CT提示该支气管铸形结构有强化表现(提示内部成分并不是黏液),临床并不支持ABPA的诊断。最后通过肺穿刺明确为小细胞肺癌。
当黏液栓或细胞成分填充大气道或者引起气管扩张时,X线胸片或CT就可以表现为自肺门朝向外周的管状或分枝状阴影,此即"指套征" [ 1 ]。"指套征"在多支支气管病变时较为形象。"支气管铸形"多指单支支气管病变。从病理角度讲,两者含义是一样的。可引起这俩征象的原因有:(1)先天性的如节段性支气管闭锁、囊性纤维化;(2)炎症感染性如ABPA、支气管结石、异物吸入;(3)肿瘤性,良性如支气管错构瘤、脂肪瘤、乳头瘤,恶性如类癌、原发性支气管肺癌等。上征在ABPA中最常见,原发性支气管肺癌里的鳞癌也有报道 [ 1 , 2 , 3 ]
小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC),影像上可以分为中央型、外周型。中央型常见影像表现是纵隔、肺门的巨大肿块,与肿大的淋巴结相互融合难以区分。外周型SCLC则往往因转移早而出现肺门或纵隔淋巴结肿大,形成比较特殊的"娘小崽大"表现,有一定鉴别诊断意义。约不到5%表现为外周型结节不伴有肺门纵隔淋巴结肿大 [ 4 ]
外周SCLC表现为支气管铸形的形成机制同其生物学行为密切相关。国内肖永鑫等 [ 5 , 6 ]在周围型小细胞肺癌几例病例中,发现这些外周的肿块近肺门侧边缘存在支气管铸形征,病理切片提示为小细胞肺癌肿瘤细胞在支气管腔内生长。确定了小细胞肺癌这种特殊的生长方式及支气管铸形征概念。该患者只表现为支气管铸形征,未见肺门或纵隔肿大的淋巴结,但影像完全符合小细胞肺癌在微观下的生长特点,肿瘤细胞沿着管腔压力小的方向快速生长而形成一种特殊的CT表现。该病例普通气管镜下亚段级支气管看不到病变,推测原因可能是病变引起扩张的是远端的小气道。在支气管铸形征鉴别诊断中,增强后有强化对小细胞肺癌鉴别ABPA有价值,可及时行肺穿刺等检查以避免误诊。
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