例1女，52岁，因"咳嗽、气喘1年余，加重1个月"于2019年4月入住本院。患者1年前出现咳嗽，咳少量白色黏痰，伴活动后气喘，无畏寒、发热、胸闷、胸痛、咯血、痰中带血及夜间阵发性呼吸困难等。患者2016年因体检发现肺部结节（ 图1 ， 图2 ），在上海某医院行右肺结节切除术，病理结果提示右肺间断实体性腺癌，伴腺泡样成分及少量鳞癌成分，8组淋巴结见癌细胞转移，成分为腺癌，后行"培美曲塞联合顺铂治疗4个周期"。患者后续在当地医院定期门诊随访，2017年开始，胸部CT出现新增多发囊状影及小结节影（ 图3 ），当地医院考虑为间质性肺疾病，患者无不适主诉，未予重视。后定期复查胸部CT示上述病灶逐渐增加（ 图4 ）。1年前出现咳嗽、咳痰，活动后气喘，未予重视，近1个月气喘症状明显加重，活动耐量下降，当地医院复查胸部CT示双肺弥漫性囊状影，结节影较前明显增加（ 图5 ），为进一步诊治收住我院。入院体检：体温36.3 ℃，脉搏80次/min，呼吸19次/min，血压115/74 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa)，动脉血氧饱和度为93%。口唇无发绀，浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心腹查体阴性，双下肢无水肿。

入院后检查：血气分析：pH值为7.34，PaCO ₂为38.2 mmHg，PaO ₂为72 mmHg，脉搏血氧饱和度（SpO ₂）为93%（未吸氧）。血常规：白细胞为11.6×10 ⁹/L，中性粒细胞占0.36，血红蛋白为143 g/L；癌胚抗原为51 μg/L（0~10 μg/L），非小细胞肺癌相关抗原21-1为4.3 μg/L（0~3.3 μg/L），神经元特异性烯醇化酶为24 μg/L（0~16 μg/L），C反应蛋白、ESR、尿常规、便常规、凝血功能、血清B型尿钠肽、自身抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、IgA、IgG、补体C ₃及C ₄、淋巴细胞免疫分型、痰培养及痰找抗酸杆菌、EB病毒及巨细胞病毒DNA均阴性。超声心动图示二尖瓣轻度、三尖瓣轻-中度反流，左心室舒张功能减退，肺动脉压为48 mmHg，射血分数为62%。肺功能提示重度混合性通气功能减退，弥散功能重度减退。胸部及上中腹CT示右肺体积缩小，右肺门处金属致密影，双肺间质性改变及多发肺气肿，肺大疱，心包少量积液，双侧胸腔少量积液（ 图6 ）。入院后患者行经支气管镜冷冻肺活检术，BALF中见癌细胞。肺活检病理提示低分化腺癌，脉管内可见癌栓（ 图7 ），免疫组织化学染色示癌细胞表达甲状腺转录因子-1（thyroid transcription factor-1, TTF-1）(+)，细胞角蛋白7（Cytokeratin 7，CK7）(++)，见 图8 ， 图9 。表皮生长因子受体（epithelial growth factor receptor, EGFR）基因第18外显子（G719X和G719）突变。头颅MRI提示左侧额叶占位性病变，考虑转移瘤可能，骨扫描检查提示全身多发骨病变，考虑转移性骨病可能性大。诊断：肺腺癌术后复发。给予阿法替尼口服治疗。

例2男，62岁，因"咳嗽、咳痰，伴胸闷、气喘1个月"于2019年3月入住本院。患者1个月前无明显诱因出现咳嗽，伴胸闷、气喘，咳白色黏痰，无咯血，至当地医院就诊，X线胸片示双肺弥漫性病变，建议至上级医院就诊，遂至我院门诊就诊，门诊以"双肺弥漫性病变待查"收入院。2013年因胃癌在我院行远端胃切除术，术后定期复查，自诉无异常，高血压病史10年，未规律服药。乙型肝炎小三阳，服用拉米夫定3年，已停药1年。否认糖尿病病史。吸烟史10余年，否认饮酒嗜好。入院体检：体温36.3 ℃，脉搏101次/min，呼吸18次/min，血压142/89 mmHg，SpO ₂为94%。口唇无发绀，浅表淋巴结未及肿大，颈静脉无充盈，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心腹查体阴性，双下肢无水肿。入院后检查：癌胚抗原为40 μg/L(0~10 μg/L)，非小细胞肺癌相关抗原21-1为26.4 μg/L（0~3.3 μg/L），神经元特异性烯醇化酶为19.0 μg/L（0~16.3 μg/L），血常规、C反应蛋白、ESR、尿常规、便常规、凝血功能、血清B型尿钠肽基本正常。超声心动图示室间隔心肌增厚，主动脉窦部及升主动脉增宽，主动脉瓣轻-中度、三尖瓣轻-中度、二尖瓣轻度反流，左心室舒张功能减退，肺动脉压为36 mmHg，肺功能提示中度限制性通气功能减退。胸部CT检查示双肺弥漫性囊状影伴多发小结节，双侧胸膜增厚（ 图10 ， 图11 ）。入院后患者行经支气管镜冷冻肺活检术，BALF中见癌细胞。肺组织活检病理提示腺癌，穿刺组织可见腺泡状、乳头状及贴壁样生长方式（ 图12 ），免疫组织化学染色TTF-1（+），CK7（+），见 图13 ， 图14 ，考虑为肺原发性肿瘤。既往胃癌手术病理见 图15 。送检组织EGFR基因突变检测低于检测值下限。头颅MRI未提示颅内转移，骨扫描提示全身多发骨病变，考虑转移性骨病可能性大。诊断：肺腺癌Ⅳ期（T4N0M1c，骨转移）。建议培美曲塞联合顺铂及抗血管生成药物治疗，因费用较高患者及家属放弃治疗。

本文2例患者胸部CT表现为缓慢进展的弥漫性囊状影合并结节影，最终经病理证实为肺腺癌。肺癌胸部CT可表现为磨玻璃影、结节、肿块、空洞、囊状阴影等，可出现胸膜牵拉及毛刺等征象，典型的CT表现可以协助临床医生做出初步诊断，但以弥漫性囊状病变为主要影像学表现的肺癌少见，容易误诊或漏诊。

弥漫性囊性肺疾病指影像学表现为肺实质内多发性囊腔或囊性病变的一组独立的肺部疾病，多为少见病、罕见病，遗传基因突变、吸烟或多系统性损害的疾病等可能与其发病相关 ^{[ 1 , 2 ]}。本文2例影像学以肺内弥漫性薄壁囊状影为主伴小结节影，与目前肺癌常见的影像学表现不一致，导致其形成囊性病变的病理基础可能为：（1）肿瘤细胞浸润，气道狭窄后阻塞形成单向阀，导致末梢过度通气；（2）癌细胞沿肺泡壁生长，肺泡壁破坏融合后形成囊性病变；（3）已有的肺部囊性结构如肺囊肿或肺大疱等发生恶变，肿瘤细胞呈浸润性生长 ^{[ 3 , 4 ]}。

需要进行鉴别的肺部疾病有：（1）肺转移瘤：弥漫性薄壁囊状影是肺部转移瘤的影像学表现之一，常见于某些消化道肿瘤及肉瘤的肺部转移，主要依靠病理学及免疫组织化学方法证实 ^{[ 5 , 6 ]}。（2）薄壁囊腔样肺癌：1941年Womack和Graham ^{[ 7 ]}首先发现起源于肺内囊腔壁的肺癌，影像学表现为单发的薄壁含气囊腔，部分合并成实性结节，多伴有分叶和毛刺征；鳞癌薄壁囊腔对应的病理学改变一般是肿瘤内部液化坏死物排出所致，而腺癌患者病理学主要表现为腺癌细胞沿囊腔壁生长，影像学可出现实性结节样病变 ^{[ 8 ]}。（3）肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症：多见于20~40岁、有长期吸烟史的患者，早期胸部CT以小叶中央型小结节为主，直径约1~5 mm，部分可见大结节，伴少量囊腔改变。囊样改变主要出现在疾病晚期，大小不一，形态不规则，以中上肺野为主，也可遍布全肺 ^{[ 9 ]}。病理显示以细支气管为中心的间质性结节和囊腔，且肺朗格汉斯细胞CD _1a和S100染色阳性可明确诊断 ^{[ 10 ]}。（4）淋巴管肌瘤病主要发生于育龄期妇女，胸部CT表现为弥漫分布、大小均一的薄壁囊腔影，部分患者腹部CT可见肾血管平滑肌脂肪瘤 ^{[ 11 ]}，结合患者的性别、临床表现、囊腔的分布及形态可初步诊断。本文2例中1例为肺癌术后患者，肺部囊性病变及结节影逐渐增多，但未引起重视，错失了治疗良机；1例入院后根据影像学表现结合吸烟史，初步诊断为肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，最终病理证实为肺原发性腺癌。

弥漫性囊性肺疾病种类较多，出现弥漫性肺囊性病变时应考虑到肺癌的可能，及时进行肺部病变组织病理检查是诊治的关键。