先前的研究认为，系统性硬化症相关性的间质性肺疾病（SSc-ILD）在病程早期进展迅速，但在确诊4年后则病程趋于稳定甚至停止进展。本研究拟通过观察SSc-ILD患者的肺功能下降过程中是否出现明显的平台期与不同的预后类型之间是否相关，并明确是否存在不同的SSc-ILD的预后表型。方法：本研究队列来自一家SSc-ILD专病诊所，纳入1998年1月至2016年6月收治的SSc-ILD病例，SSc的诊断标准参考ACR诊断标准，ILD则是通过胸HRCT来确定的；每6个月随诊1次（肺功能、6 min步行试验以及每年1次心彩超）。根据生存期分为3组：长期存活组（存活>8年）、中期死亡组（存活4~8年）和短期内死亡组（存活<4年）。排除随访期限<8年的患者。采用广义线性模型计算每例患者的FVC占预计值%和D _LCO占预计值%下降的斜率，比较不同预后组之间FVC占预计值%的下降率。结果：（1）共筛选SSc-ILD患者171例，中位生存期11.2年，其中长期存活组37例、中期死亡组19例、短期内死亡组25例；剩余的90例患者在研究结束时随诊还未达8年被排除在外。（2）纵观整个队列（ 图1A ），FVC占预计值%每年平均下降1.06%，在病程的前4年呈现明显下降，在病程4~8年期间呈现明显的平台期，在8年病程后又呈现明显的下降。（3）长期存活组基线FVC占预计值%为80%，其他两组在70%。3组的FVC占预计值%下降曲线均呈现近乎线性下降趋势，并未见明显的平台期（图B）。短期内死亡组的年FVC占预计值%及D _LCO占预计值%下降率均大于其他两组（ P=0.006及 P<0.001）。（4）通过统计学分析发现，前一年FVC占预计值%的变化趋势并不能预测下一年FVC的变化情况，不过，前一年D _LCO占预计值%的变化趋势能预测下一年的D _LCO占预计值%的变化情况，即前一年D _LCO占预计值%若平稳或下降趋势，则下一年的D _LCO占预计值%也呈现平稳或下降趋势。结论：成人SSc-ILD患者有不同的肺功能进展类型，且其进展趋势在长期随访过程中呈现前后一致性。但短期内，近期的FVC占预计值%变化趋势不能预测这类患者FVC占预计值%的将来变化情况。明确SSc-ILD患者的肺功能下降特点，有助于改善对于这类患者的临床决策，以及指导设计合理的临床试验。