腹部超声检查无创、简便、经济，无放射性且具有可重复性，对肝血管瘤的检测、定位及随访有重要作用。典型超声表现为均匀的低回声或高回声肿块，局灶或多发性病变。局灶性病变在出生后表现为圆形低回声或高回声肿块，可在产前检出。有时由于病灶钙化，后方伴声影而导致回声不均匀(约36%的病例可见)，也可能因出血、坏死或纤维化等病变导致 ^{[ 6 ]}。若为多发小病灶，则病变回声均匀，且大部分为低回声。肝动脉和静脉常扩张，肿瘤内和周围可见粗大供养动脉和引流静脉 ^{[ 18 ]}。彩色多普勒检查可显示多种血流模式，提示动静脉分流。有研究显示约60%的患儿存在异常彩色血流模式，40%的患儿存在分流 ^{[ 6 ]}。超声心动图检查可显示肺动脉流速、压差，右心扩张程度及射血分数等，反映心功能受损程度。国外已在临床中使用观察组织灌注状态的微气泡造影剂进行超声造影(contrast-enhanced ultrasound，CEUS)，可在大多数病变中清楚显示肿瘤特异性血管形成模式，IHH表现为周围向中心强化 ^{[ 6 ]}。CEUS有很多优于CT和MRI的特点，操作方便，且无电离辐射，目前已经在国内部分医院开展。

推荐意见4：腹部超声检查应作为小儿肝血管瘤首选的筛查方法，提供诊断或鉴别诊断。

推荐意见5：超声检查无法确诊时，建议进一步行MRI或CT检查。

常规采用平扫＋增强扫描方式(常用对比剂为二乙烯三胺五乙酸钆)。由于病变血管性质，MRI平扫T1WI成像呈低或等信号，病灶边缘信号较周围肝实质信号稍高，有时伴有高信号可能反映病灶出血；T2WI成像表现为明显高信号，STIR及FLAIR上均呈高信号。较大病变可能由于出血、坏死、中央血栓形成或纤维化而不均匀，而较小病变通常信号强度均匀。随着回波时间(echo time，ET)的延长，血管瘤信号也逐渐增高。MRI典型影像特征为在T2WI上瘤体呈明显高信号，呈"灯泡征"，即使较小的病灶也可以显示异常高信号 ^{[ 19 ]}。强化形式与CT一致，即增强后肿瘤显示向心性强化特点，可见肿瘤内部血管流空信号。腹腔干水平以下腹主动脉变细为肝血流增加提示征象 ^{[ 18 ]}。增强MRI检查可以完善磁共振血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)和磁共振静脉造影(magnetic resonance venography，MRV)，后台重塑血管瘤形态和血管情况，对于血管瘤病变特点及周围血供情况显示最佳，相对CT而言既可避免辐射，又可以提高阳性率，可作为首选检查方法。虽然MRI对小儿肝血管瘤有较好的诊断价值，但MRI成像时间长，常需要与麻醉医生配合，对患儿进行镇静或全身麻醉，且机器噪声大对新生儿内耳生长发育可能有不利影响，相关风险必须与MRI成像指导治疗的必要性进行权衡。国外有研究使用MRI超快脉冲序列来采集结果，其空间分辨率高、扫描速度快，可以避免镇静或全身麻醉所带来的风险 ^{[ 20 ]}。

推荐意见6：MRI检查对小儿肝血管瘤有特征性影像学表现和较好的诊断价值，是常用的有效检查手段。

常规采用平扫＋增强扫描方式(常用对比剂为碘)。肝血管瘤典型的CT平扫表现为多个或单个圆形、均匀的低密度囊状或结节状影，可散在分布，大小不一，直径从数毫米到十几厘米，边缘清晰，约50%的病例可见钙化 ^{[ 6 , 21 ]}。局灶性病变瘤体较大，呈等、低密度，中央可见更低密度区，其内可见稍高密度出血或点状钙化灶。增强CT扫描显示：①局灶性病灶动脉期多自边缘开始强化，中心区可见斑点状或结节状强化区，较小病灶(直径小于1 cm)则出现全瘤大致均匀强化，多发病灶强化呈葡萄状；②门静脉期可见病灶强化由边缘逐渐向心性扩展；③延迟期呈完全充填，密度稍高于或等于肝实质，出血、坏死、纤维化或血栓区域不能强化，可出现强化不均的现象 ^{[ 18 ]}。外周强化模式是鉴别血管瘤与肝母细胞瘤的依据。肝血管畸形和小儿肝血管瘤表现相似，但前者多为单发病灶，且好发于成人和年长儿童，罕见于婴儿期。CT检查对病灶范围以及病灶增强的表现更有利于病灶定性及与其他肝肿瘤鉴别，增强CT可以迅速判断瘤体血供来源及有无动静脉分流且成像速度快，但存在一定量辐射。在综合医院，婴儿特别是新生儿做MRI成功率低，CT成像时间短、噪音小，降低了对镇静剂的要求，对于年龄小且无法完成MRI检查或对肿瘤血管成像要求高者可以将CT作为首选检查方法。

推荐意见7：CT检查对小儿肝血管瘤的诊断和鉴别诊断有重要作用，是常用的有效检查手段。

动脉造影目前仅用于考虑栓塞治疗的血流动力学不稳定的患儿 ^{[ 9 ]}。用锝( ^{99 m}Tc)标记的硫胶体和红细胞进行闪烁成像，现在已经不适用。剪切波弹性成像(shear wave elastography，SWE)作为辅助工具，在儿童中有助于诊断血管瘤和区分肝血管瘤与恶性肝肿瘤 ^{[ 22 ]}。

推荐意见8：动脉造影、 ^{99 m}Tc标记成像和剪切波弹性成像不建议作为小儿肝血管瘤确诊的常规检查项目。

实验室检查对于诊断肝血管瘤缺乏特异性，但可为临床诊断提供帮助。肝血管瘤患儿肝功能大都正常，血AFP测定对于肝血管瘤诊断意义不大。新生儿期AFP显著高于正常参考值范围，在生后数周逐渐下降，绝大多数足月婴儿1岁时可达成人水平(0～6 μg/L)。但血清AFP水平超过所在年龄段正常参考值范围，可作为判断婴儿肝肿瘤良、恶性的重要指标。此外，近来的研究表明，AFP异质体特别是AFP-L3，可为儿童肿瘤提供有效的辅助诊断证据，国内已有多家单位可以检测 ^{[ 23 ]}。免疫组织化学检测证实，肿瘤细胞不能表达AFP，肿瘤附近的肝细胞以及被瘤体包裹的肝细胞可以合成AFP，从而使得部分肝血管瘤患儿的血清AFP显著升高 ^{[ 24 ]}。研究发现，对于肝血管瘤、特别是存在弥漫性病变的患儿，须密切监测甲状腺激素和促甲状腺激素(thyroid stimulating hormone，TSH)水平，一旦发现患儿甲状腺功能减退，应及时补充左旋甲状腺素，否则可导致永久性神经损伤、凝血功能受损和心脏功能下降 ^{[ 15 ]}。出现这种状况的原因是肿瘤内碘甲腺原氨酸脱碘酶Ⅲ活性增强，大量释放，可快速降低四碘甲腺原氨酸(T4)，使其转化为无生物活性的反三碘甲腺原氨酸(rT3)，并使三碘甲腺原氨酸(T3)转化为二碘甲腺原氨酸(T2)，从而引起严重的消耗性甲状腺功能减退 ^{[ 25 ]}。随着病变的切除或消退，所有异常指标均可恢复正常。

推荐意见9：血AFP测定可用于鉴别肝良恶性肿瘤，AFP的动态变化对肝肿瘤治疗方案的选择有指导意义。

肝血管瘤血供丰富，做瘤体组织活检时应慎重，经皮肝穿刺活检术后出血风险很高。大部分患儿可通过影像学检查确诊，无须通过组织学检查来进一步明确诊断 ^{[ 26 ]}。但当肝血管瘤发生在婴儿期以后，病灶包含钙化、纤维化和坏死影像学特征不典型；或者病史不支持血管瘤诊断，血AFP测定高于各年龄段正常参考值，高度怀疑恶性时，应考虑通过活检进行确诊 ^{[ 3 ]}。如果最终进行活检，需对GLUT-1进行免疫组织化学染色，它是IHH最独特的组织学特征，可将其与CHH及其他类型的血管内皮瘤及血管畸形区分开来。

推荐意见10：肝组织活检发生并发症风险高，仅用于对病史和影像学检查不典型、怀疑恶变的患儿进行辅助及鉴别诊断。

CHH在患儿出生后不久即可开始自行消退。而对于IHH，患儿生后1年是其生长期，1岁之后即便不予干预，也可能自行消退。故通常对于无症状的局灶性肝血管瘤患儿建议采用保守观察，推荐使用连续随访观察来记录肿瘤大小变化 ^{[ 27 ]}。根据肿瘤大小变化调整随诊间隔时间。对大部分肝血管瘤患儿而言，保守观察策略是可行的，但如果伴有明显的动静脉分流、心力衰竭、贫血或严重的甲状腺功能减退等并发症，则需要治疗干预。

推荐意见13：无症状的局灶型或多发型肝血管瘤患儿可先采用保守观察，每2周至3个月做超声检查随诊，病变稳定后增加间隔时间，每3～6个月行超声检查直至消退。

考虑到小儿肝血管瘤消退需要一定时间，且肿瘤增大具有一定危险性，对于初次诊断即有症状表现且不适合保守观察的患儿，药物治疗常作为首选，包括：普萘洛尔、糖皮质激素、雷帕霉素、长春新碱和干扰素等。

介入治疗主要为经皮肝动脉栓塞术(transhepatic arterial embolization，TAE)，适用于药物控制不佳，外科切除手术风险大，特别是血流动力学不稳定，合并有动静脉或门静脉分流甚至心力衰竭的患儿，可显著减少分流、改善心力衰竭，为患儿争取缓冲时间。此外，肝动脉栓塞可以在手术前进行，以减少药物治疗无效患儿的肿瘤血管供应 ^{[ 5 , 12 ]}。对于巨大血管瘤，将TAE与手术结合是一种提高手术安全性的方法。TAE安全性、有效性、敏感性高，熟练的儿科介入放射科医生常可以成功栓塞症状性分流以改善心力衰竭，同时保护主要肝血管。由于患儿年龄小，对介入手术耐受有限，因此应充分做好术前评估准备，术中操作轻柔，术后注意防范肝功能异常、肝内胆管损伤、肝叶萎缩及异位栓塞等并发症。有研究发现，介入栓塞后患儿临床症状均得到明显改善，疗效肯定，值得推广 ^{[ 38 ]}。但介入治疗有创、昂贵、作用有限且容易反复，并不建议首选，仅作为有效的辅助治疗手段。射频消融或微波固化，多在成人开展，小儿中少有报道，无法确定其安全性和疗效。

推荐意见16：TAE可显著减少或解除动静脉分流、改善心力衰竭，是小儿肝血管瘤有效的辅助治疗手段。

手术切除疗效确切、治疗彻底，应严格把握切除指征，对于药物治疗失败、有明显症状和局灶性或多发性病变(肿瘤直径>5 cm)的肝血管瘤患儿，原则上可以行手术治疗 ^{[ 19 ]}。手术方式应根据血管瘤的解剖位置、大小、数量而定，包括肝血管瘤切除术、肝部分切除术(肝段切除术、肝叶切除术、半肝切除术等)和肝动脉结扎等。界限清楚的局灶性病变，可行肝血管瘤切除术，但操作不当可能会导致创面大出血。在尽可能保留更多正常肝组织的情况下，行肝部分切除术更为安全彻底 ^{[ 17 ]}。因手术可能导致出血和肝坏死等并发症。对于解剖位置深、手术风险大及肝内多发或弥漫性血管瘤患儿，是否进行手术治疗，应慎重处理。肝动脉结扎与肝动脉栓塞指征相同，适用于有高流量动静脉分流、心力衰竭且药物治疗失败、手术切除亦有困难的患儿，目前多被TAE取代 ^{[ 14 ]}。

推荐意见17：严格把握手术指征，以患儿安全为首要原则，评估手术风险，制订合理的个体化手术方案。

肝移植是不适用上述治疗方法或治疗无效的危重症患儿的最终选择。对于肝广泛、弥漫性病灶，症状明显、伴有严重并发症且药物治疗无效、无法进行手术切除或介入治疗失败及血管瘤破裂后可能危及生命的肝血管瘤患儿，建议行肝移植手术。但尽管肝移植术后效果良好，也应考虑到移植术后出现快速失代偿的可能 ^{[ 39 ]}。

推荐意见18：肝移植适用于有肝内弥漫性血管瘤病变、无法手术切除且其他治疗方法无效的危重症患儿。