患者男，41岁，因“反复胸闷、心悸6年，再发伴胸痛半小时”于2016年3月18日急诊入院。急诊心电图示Ⅱ、Ⅲ、aVF导联QRS波主波向下，V ₁导联呈右束支传导阻滞（RBBB）型，提示左心室心尖部起源的室性心动过速（ 图1 ）。予双向波100 J直流电复律后记录心电图，示窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V ₄~V ₆导联ST段弓背向上抬高0.1~0.2 mV，偶发室性早搏（室早）。否认既往高血压、糖尿病史，否认心肌病家族史及家族性猝死病史。入院体格检查：血压 124/90 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa），双肺未闻及干湿啰音，心界不大，心率73次/min，律齐，未闻及杂音。血清肌钙蛋白I定量24.45 μg/L（参考值0~0.04 μg/L）。B型利钠肽（BNP）2 164 ng/L（参考值0~100 ng/L）。拟诊急性下壁及前侧壁心肌梗死、室性心动过速。冠状动脉造影检查可见左前降支（LAD）近中段长约20 mm心肌桥，收缩期压缩约90%，舒张期改善（ 图2 ）。择期超声心动图检查示左心室射血分数（LVEF）55%，左心房增大、前后径50 mm；左心室心尖部心肌变薄，呈瘤样膨隆，瘤体大小约40 mm×36 mm；左心室心肌普遍增厚，以中段肥厚为显著，最厚处达23 mm，左心室中段心腔明显狭窄，血流速度加快，约4.0 m/s，压差约64 mmHg。心脏磁共振平扫示左心室中部收缩期闭塞，心尖部向外呈囊状膨出，囊壁菲薄，可见矛盾运动（ 图3A、B ）；对比剂延迟增强扫描示室间隔中段、左心室下壁及侧壁可见斑片状强化影，心尖部室壁呈透壁强化（ 图3C、D ）。修正诊断为左心室中部梗阻性肥厚型心肌病（MVOHCM）、心尖部室壁瘤（LVAA）、LAD心肌桥、室性心动过速。予琥珀酸美托洛尔缓释片47.5 mg、1次/d，胺碘酮片0.2 g、1次/d口服治疗，并建议置入埋藏式心律转复除颤器（ICD），患者拒绝。随后3年患者仍反复胸闷、心悸，并伴有黑矇、晕厥，反复劝说下于2019年8月8日行ICD置入术，并继续口服药物治疗，8个月短期随访无不良心血管事件发生。

MVOHCM是一种罕见的HCM亚型，在HCM患者中约占2.47%，其中约19.7%合并LVAA ^{［ 1 ］} 。其发生机制与左心室中段梗阻造成的心室腔长期压力升高及后负荷过重、冠状动脉灌注压降低以及心尖部耗氧量增加有关 ^{［ 2 ］} 。检索文献发现，HCM患者冠状动脉肌桥的发生率高而LVAA的发生率仅约为2.2% ^{［ 3 ］} ，MVOHCM同时合并LVAA及前降支重度心肌桥且反复发生室速者更是未见报道。目前冠状动脉肌桥是否可造成LVAA尚不明确。众所周知，长期持续的心肌缺血是导致心肌细胞坏死、心肌纤维化以及LVAA的重要原因。该例患者LAD心肌桥收缩期压缩可达90%，考虑LVAA形成与其密切相关。Minami等 ^{［ 4 ］} 研究发现，MVOHCM合并LVAA患者由于室壁瘤及心内膜广泛瘢痕的形成，恶性心律失常及猝死发生率高达83.3%，该例患者在接受长期药物治疗后，仍反复发作室速，提示β受体阻滞剂和胺碘酮对该类患者疗效欠佳，因此置入ICD应作为预防猝死的首选治疗。

值得注意的是，患者以胸闷、心悸伴胸痛入院，电复律后心电图提示前侧壁及下壁导联ST段弓背向上抬高，且心肌肌钙蛋白I升高，应首先考虑急性冠状动脉综合征，但冠状动脉造影未见明显冠状动脉狭窄，复查动态心电图提示下壁及前侧壁导联ST段持续抬高且无心肌梗死典型心电图演变，不支持冠状动脉粥样硬化性心脏病诊断， 进一步通过超声心动图及心脏磁共振检查明确诊断为MVOHCM合并LVAA。既往研究表明心电图侧壁导联ST段持续抬高提示LVAA形成，HCM患者V ₄~V ₆导联ST段抬高发生中室腔梗阻伴LVAA的比例高达93% ^{［ 3 ， 5 ］} ，提示心电图可作为MVOHCM合并LVAA的有效筛查手段。临床上对于心电图表现为下壁及前侧壁ST段持续抬高，除外冠心病后，应积极完善影像学检查以明确诊断，优化治疗策略。