论著
ENGLISH ABSTRACT
头部连胎畸形
报告一例临床所见和副脑的组织学视察
王大玫
李秉权
李杰
张培林
作者及单位信息
·
DOI: 10.3760/cma.j.issn.1000-7806.1985.01.110
A CASE REPORT OF CRANIOPAGUS PARASITICUS
Its Clinical Features and the Histological Study of the Accessory Brain
Wang Damei
Zhang Peilin
Authors Info & Affiliations
Wang Damei
Department of Plastic Surgery, the 3rd Teaching Hospital, Beijing Medical College
Zhang Peilin
Department of Anatomy, Beijing Medical College
·
DOI: 10.3760/cma.j.issn.1000-7806.1985.01.110
59
1
0
0
0
0
PDF下载
APP内阅读
摘要

1979年12月,我们遇到一例极为罕见的头部连胎畸形,主头伴有第一、二鳃弓发育不全畸形。

ABSTRACT

A rare case of parasitic head protruding from the right side of the face of a male patient is presented. The 35-year-old patient had a parasitic head with an abnormal brain, two eyebrows, two underdeveloped eyes, a nose, a mouth, 12 teeth, a tongue and plenty of hairs. The parasitic head was excised. The histological study of serial sections of the accessory brain reveals that the latter is composed of a mass of nervous tissue consisting of neuroglia and nerve cells. These cells are evenly distributed in some areas and scattered as isled in others. There is no demarcation of the different parts of the brain and various layers are ill-defined. The arrangement of various type of cells is not orderly. The histological elements could be seen as follows: underdeveloped meninges and leptomeninges, well-developed typical somato-motor cells with Neissl bodies within the cytoplasm, ill differentiated nerve cells, typical and atypical neurons, and atypical primary sensory neuron, typical nerve ganglion, nerve roots, neural tube, brain sands etc.

According to the clinical features and serial sections of the accessory brain, it seems possible that the formation of parasitic head occured in the early stage of the embryo. That is to say the premordia established just after the formation of neural plate or primitive streak and the encephalo-vesicle established before the neural plate. During this period a piece of internal cell mass was separated from the cephalic region of embryo at the level of otic vesicle, rotated 90° and developed its own encephalo-vesicle and branchial arches. The accessory brain received nutrition from the main head. The presence of synchronous movement of the two heads may be explained by that the blood and-nerve supply of the accessory head originated chiefly from the main head. The accessory head movement must have its own nervous control, but it was disguised by the movement of the main head; if it had no its own nervous control, those nerve cells seen in the accessory brain would have degenerated.

引用本文

王大玫,李秉权,李杰,等. 头部连胎畸形 : 报告一例临床所见和副脑的组织学视察[J]. 中华整形烧伤外科杂志,1985,01(01):31-33,C4.

DOI:10.3760/cma.j.issn.1000-7806.1985.01.110

PERMISSIONS

Request permissions for this article from CCC.

评价本文
*以上评分为匿名评价
1979年12月,我们遇到一例极为罕见的头部连胎畸形,主头伴有第一、二鳃弓发育不全畸形。
病人,男、35岁、先天性耳聋。在主头右侧面部有一与主头约呈直角的副头,位于右耳轮与右外眦之间,上起颞部,下至下颌下缘上方1.5厘米,头围19.5厘米,头顶上有-9.5 × 11厘米松弛的头皮,颅骨与主头颞骨相连,颅骨两侧各有一眼眶及眼睑,右侧上,下眼睑几乎全粘连仅在其两侧分别有一小孔和裂隙,眼窝部皮肤稍红,挤压时,有约1毫升脓性分泌物自眼睑小裂孔处溢出,未触及眼球或肿物,左侧眼睑无眼裂,有睫毛,眶内可触及黄豆大中等硬度的活动性肿块,两眼内眦间距为60毫米。在副头与主头交界处,尚有两条眉毛,未见外鼻,但在右内眦向内下有一2.3厘米长的条状痕迹;上唇外形和结构与主头相似;唇弓、红唇缘、人中、口角均明显,并有胡须,无下唇和下颌,牙槽骨和硬腭前部突出于口裂,上颌骨与主头颧骨、上颌骨相连、副头颅骨基部和颞骨相连;上颌牙槽脊上有恒牙9枚,乳牙1枚,为 间有一多生牙,在 根部有一埋伏牙,牙列不齐,并有牙石,唇系带位于 间,口腔呈一盲囊,与主头咽部不通,硬腭下有一2.5×1.1×0.5毫米 3的细长小舌,舌表面平滑,无乳头,无味觉,在相当于 颊粘膜处可见腮腺导管开口,右侧导管通畅,探针可进入2厘米,有唾液流出,左侧仅探入数毫米。
主头头围55厘米,面部两侧发育不对称,右睑裂小,上睑下垂,右眉和右睑裂较左侧低,无外眦角和外眦韧带,右眼弱视(右0.7左1.0)右额纹缺如,右颞部皱纹明显,右侧颞部无颞肌,右嚼肌力弱,右鼻唇沟浅,右下颌支短,右颞颌关节前脱位,右颧骨及颞鳞与副头相连,右外耳小耳畸形,无耳甲腔、外耳道、耳屏和对耳屏。
主、副头有明显的同步运动,主头眼睑作开闭活动,颊和上唇表达表情和作咀嚼运动时,副头额肌、眼区、颊和上唇同步运动较主头明显,自主口进食时,副口有粘稠唾液流出,用压舌扳压副头舌根时,病人恶心。舌的同步运动不明显,稍能前伸(似为不自主动作)。( 图1 . 图2
头部连胎畸形(侧面)
正面示眉毛
术前各项常规和特殊检查未见异常,副头的脑电图示脑电波,X线片示副头与主头颞鳞和颧骨相连。颈总动脉造影示颈外动脉有一分支穿经副头基底部小孔入副头内。
于1979年12月在甲醚、气管内插管、1%普鲁卡因复合静脉麻醉下行副头切除术,在移除副头的颅顶骨后,见副头颅底即为主头的颞鳞,包绕副脑的脑膜上无静脉窦,切开硬脑膜后,有约2毫升脑脊液流出,副脑无大脑外形,无搏动,基底仅有口径1毫米和1.2毫米供应该脑的动静脉和脑膜,借一颞鳞基底上的骨孔与主脑相连,在切除副头的上颌骨时,见有完整的眶下血管神经来自两侧眶下孔穿出,主、副头间的骨质未见有明显的分界线。术中和术后经过顺利。1980年2月行右上睑提肌前徒术和右外眦裂修复术( 图3 )。标本切片检查除上述诸结构外,还有发育不全的鼻和咽粘膜上皮。
术后三月
整个副脑为一神经组织块,连续切片检查有大量神经胶质细胞和神经细胞。有的地方细胞分布很均匀,有的成岛而无规律,各种细胞排列紊乱,脑的各部划分不清,也无层次。但可见下列各结构:
未发育完好的硬脑膜和软脑膜。
分化良好的典型躯干运动细胞,胞浆内有尼氏体( 图4 )。
运动细胞胞浆内有尼氏体
分化差的神经细胞,胞体小,尼氏体不明显。
典型和非典型的神经元,大小形态不一,有的分化良好,有的核大,胞质少,分化的神经元无规律的分布于组织内。
典型的一级感觉神经元见于两处,一处散在于神经组织块中,另处位于典型的神经节内,发育正常,有卫星细胞环绕。( 图5
神经节
神经根,神经管和原始管腔。管腔直,室管膜细胞清楚。
脑砂及其前身淀粉样体和玻璃样体( 图6 )。
脑砂
脂肪、血管、部分小血管壁增厚,甚至管腔闭塞。
此外,还见有骨和骨膜,骨质中无骨细胞、大量类似平滑肌样的核、咽上皮等。
讨论
本病例可推测是在胚胎发育早期,神经扳尚未形成神经管时期,即在神经板或原条建立始基之后,神经板形成脑泡之前,自胚体头端分离出细胞团块,旋转90°后形成了独立的脑泡和腮弓,由主体供应营养发育而成。从副头的结构——颅脑、眼、鼻、面、骨、口腔、舌、腮腺、呼吸管道等,虽发育不全,说明有诱导构成这些器官的因素存在。副头无耳,主头的神经系统除听泡和面神经分支发育障碍外,智力和神经系统发育均正常,说明细胞群可能是在相当于听泡水平处分离以致影响了宿主听泡的正常发育,此尚待作进一步研究。至于主头出现的发育畸形,恐因副头在主头侧面发育,副头基部与主头贴连面广而使之在发育上产生一定的影响。副头第一、二鳃弓发育明显,副头与主头有明显的同步运动,说明副头的血供与神经支配主源于主头。从副脑连续切片所见,在神经组织块内具有典型发育良好的运动细胞、感觉细胞、一级感觉神经元、感觉神经节、神经根、神经管等,说明副头内还有其自己的神经支配而被主头明显的神经支配所遮掩,否则,这些细胞应完全呈现退行性变。
切片中尚见有大量脑砂及其前身淀粉样体和玻璃样体,推测该神经组织块可能具备有间脑以下未发育完好的结构,因只有松果体内有脑砂。
小结
报告一例极为罕见的右侧头部连胎侧面连合,主头伴有第一、二鳃弓发育不全畸形,进行了手术治疗、组织切片及副脑的连续切片检查,并从胚胎发育和连续副脑切片所见进行了初步探讨。
参考文献
1.
Beatty H.G. A report of a case of an unusual embryologic defect of the face. Plast. and Reconst. Surg. 1956. 17:297,
返回引文位置Google Scholar
百度学术
万方数据
2.
Borsbakan, C . An accessory mouth, Case report plast.and Reconst.Surg. 1978. 61:778.
返回引文位置Google Scholar
百度学术
万方数据
3.
Davies, D. et alReduplication of the mouth and mandible. Brit. J. Plast. Surg. 1973;26:84
返回引文位置Google Scholar
百度学术
万方数据
4.
Maisels, D. O. Reduplication of the mouth and mandibleBrit. J. Plast. Surg. 1981;34:23,
返回引文位置Google Scholar
百度学术
万方数据
评论 (0条)
注册
登录
时间排序
暂无评论,发表第一条评论抢沙发
MedAI助手(体验版)
文档即答
智问智答
机器翻译
回答内容由人工智能生成,我社无法保证其准确性和完整性,该生成内容不代表我们的态度或观点,仅供参考。
生成快照
文献快照

你好,我可以帮助您更好的了解本文,请向我提问您关注的问题。

0/2000

《中华医学会杂志社用户协议》 | 《隐私政策》

《SparkDesk 用户协议》 | 《SparkDesk 隐私政策》

网信算备340104764864601230055号 | 网信算备340104726288401230013号

技术支持:

历史对话
本文全部
还没有聊天记录
设置
模式
纯净模式沉浸模式
字号