肺动静脉瘘（pulmonary arteriovenous fistula，PAVF）是一种较为罕见的肺血管畸形，发病率约（2~3）/10万，绝大多数为先天性，少数为后天获得 ^{［ 1 ］} 。先天性PAVF多与遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）有关 ^{［ 2 ］} ，而创伤性、医源性、肝硬化等因素可能导致获得性PAVF ^{［ 3 ］} 。根据供血动脉和引流静脉数量，PAVF可细分为单纯型、复杂型和弥漫型，主要症状包括活动后气促、反复肺部感染、咯血、脑梗死、脑脓肿等，症状严重程度与肺动静脉异常沟通导致的右向左分流量相关 ^{［ 4 ］} 。PAVF治疗手段主要有内科保守治疗、外科切除治疗及微创介入治疗 ^{［ 5 , 6 ］} 。随着介入放射学的飞速发展及介入器械的不断进步，以血管内栓塞（endovascular embolization，EE）为代表的微创介入治疗凭借其创伤较小、疗效确切、并发症少及可重复性等优势已经逐渐取代经典外科手术成为PAVF首选治疗方式 ^{［ 7 , 8 , 9 ］} 。现回顾于我科确诊为PAVF并行EE治疗的2例患者临床诊疗过程，以期为相关科室从业人员提供有价值的参考与借鉴。

病例1，患者女，53岁，主诉“活动后气促、反复肺部感染、间断咳嗽6年余，发现肺血管畸形5年余”于2019年1月4日就诊于我院呼吸内科门诊。追问病史，患者6年前无明显诱因出现活动后气促，休息后可缓解，后间断出现咳嗽，偶伴咳痰、痰中带血等症状，对症处理后可缓解。5年前体检发现肺炎，就诊于外院行胸部增强CT提示肺血管畸形，给予抗感染等对症治疗（具体不详）后好转出院。此后多次因气促、肺部感染行抗感染等对症治疗（具体不详）。为进一步明确诊断，患者于我院呼吸内科门诊先后行X线胸片、超声心动图及胸部CT血管成像（computed tomographic angiography，CTA）检查，X线胸片提示左肺中野异常密度影（ 图1A 、 1B ），建议进一步检查；超声心动图提示左室舒张功能减低，心脏形态结构及收缩功能未见明显异常；胸部CTA提示左肺上叶舌段分支叶状组织密度影，边界清楚，边缘凹凸不平，可见迂曲血管影与之相连，增强后该软组织肿块明显强化，清晰可见其粗大的供血肺动脉、扩张的血管团及引流肺静脉，考虑左肺动静脉瘘（ 图1C 、 1D ）。由于患者长期活动后气促及肺部感染，保守治疗后症状仍反复发作，且患者拒绝行外科手术治疗，遂于2019年1月7日入我科。入院后查体：体温36.9 ℃，神清语利，体型正常，精神可。嘴唇发绀明显，双侧杵状指，左肺上叶可闻及连续性杂音。实验室检查：动脉血氧分压53.6 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），血氧饱和度84%，动脉血二氧化碳分压33 mmHg，白细胞计数7.9×10 ⁹/L，红细胞计数5.64×10 ¹²/L，血红蛋白167 g/L。结合病史、体格检查、实验室检查及影像学检查，患者诊断为左肺动静脉瘘（单纯型），Ⅰ型呼吸衰竭。完善相关术前操作后，患者于2019年1月9日行左肺动脉造影+左肺动静脉瘘栓塞术，术中先行选择性左肺动脉造影示左肺中野异常血管团（ 图1E ），清晰可见供血肺动脉、扩张血管团及引流肺静脉，肺动静脉瘘（单纯型）诊断明确，后更换导引导管及单弯导管行超选择性造影进一步确认病变后（ 图1F ），经导管引入数枚可控弹簧圈并精准释放，再次造影未见病变显影（ 图1G ），病变周围肺动脉显影正常，栓塞满意。术中患者无特殊不适，值得注意的是，栓塞结束即刻患者自诉呼吸较前明显顺畅，监护仪显示血氧饱和度从术前88%升至98%。术后第2日患者嘴唇发绀症状较前明显改善，复查化验动脉血氧分压升至74.6 mmHg，血氧饱和度97%，动脉血二氧化碳分压40 mmHg，白细胞计数11.1×10 ⁹/L，红细胞计数5.15×10 ¹²/L，血红蛋白147 g/L。术后第3日患者无发热、咳嗽等不适，一般状态良好，顺利出院。术后半年随诊复查，化验提示动脉血氧分压升至86.1 mmHg，血氧饱和度95%，动脉血二氧化碳分压38 mmHg，白细胞计数9.2×10 ⁹/L，红细胞计数4.98×10 ¹²/L，血红蛋白147 g/L；胸部CTA提示左侧肺动静脉瘘术后改变，未见明显复通（ 图1H ）。患者随访已逾2年半，症状未见复发，疗效满意。

病例2，患者女，39岁，主诉“间断咯血2年余，加重1周”于2019年12月23日入我院呼吸内科。入院后查体：体温37.2 ℃，神清语利，体型正常，精神欠佳。嘴唇轻度发绀，双肺可闻及散在湿啰音。实验室检查：动脉血氧分压65 mmHg，血氧饱和度89%，动脉血二氧化碳分压40 mmHg，白细胞计数12.4×10 ⁹/L，红细胞计数5.3×10 ¹²/L，血红蛋白155 g/L。为明确诊断行胸部CTA及支气管动脉CTA检查示右肺上叶前段斑片影，部分实变，考虑炎性病变合并肺泡出血可能；左肺尖、右肺中叶及下叶多发磨玻璃密度影，符合肺泡出血改变；右下肺动静脉迂曲扩张，并于远端形成沟通，考虑动静脉瘘（ 图2A , 2C ）；左侧2支、右侧1支支气管动脉。结合病史、体格检查、实验室检查及影像学检查，患者诊断为肺动静脉瘘（单纯型），咯血，肺部感染。为进一步治疗肺动静脉瘘及咯血，患者2019年12月27由呼吸内科转入我科，2019年12月30日行右肺动脉造影+支气管动脉造影+右肺动静脉瘘栓塞术，术中先行选择性右下肺动脉造影示右肺下叶异常血管影（ 图2D ），清晰可见供血肺动脉及引流肺静脉，肺动静脉瘘（单纯型）诊断明确，同轴引入微导管行超选择造影进一步明确病变解剖（ 图2E ），经微导管送入可控微弹簧圈数枚，再次造影未见病变显影（ 图2F ），临近肺动脉显影正常，栓塞满意。后追加支气管动脉造影，造影显示支气管动脉未见明显异常，远端供血区域未见确切出血征象，考虑患者咯血系右肺动静脉瘘出血合并感染所致，遂结束手术。术后第2日患者自觉精神状态良好，未再咯血，复查化验动脉血氧分压升至81 mmHg，血氧饱和度96%，动脉血二氧化碳分压36 mmHg，白细胞计数10.5×10 ⁹/L，红细胞计数5.0×10 ¹²/L，血红蛋白150 g/L。术后第3日患者一般状态良好，顺利出院。因新冠肺炎疫情影响，患者未能门诊复查，电话随访至今，自诉症状未见复发，疗效满意。

讨论 PAVF是最常见的先天性肺血管畸形，最初由Churton ^{［ 10 ］} 于1897年首次报道。先天性PAVF与HHT高度相关，约50%~60%的PAVF患者同时合并HHT，女性发病率略高于男性。本病具有遗传倾向，常在青少年期出现症状，少数于婴幼儿期即可发病 ^{［ 11 , 12 ］} 。PAVF症状主要与右向左分流导致的体循环氧含量异常有关，少数患者可发生脑脓肿或脑卒中，这主要是由于肺动脉与肺静脉直接相通，缺少毛细血管网的滤过作用，因此肺循环中的细菌及栓子可以直接经由肺动静脉瘘进入体循环所致 ^{［ 13 ］} 。得益于现代医学影像学的进步，PAVF的检出率明显提高。胸片和超声心动图可用于肺动静脉瘘的初筛，CTA被认为是PAVF无创诊断的首选方式 ^{［ 14 ］} ，具有较高的诊断敏感性及特异性，而数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）仍是诊断PAVF的“金标准” ^{［ 15 ］} 。

对于内科保守治疗无效的PAVF患者，既往主要依赖开胸或胸腔镜下病变肺叶切除术，但外科手术治疗风险高、创伤大、恢复慢，患者的接受程度普遍不高。随着介入技术及介入器械的发展进步，曾经饱受诟病的异位栓塞、栓塞材料脱落、术后复发等问题已经基本得到解决，因此EE已经逐渐取代外科切除成为绝大多数PAVF的首选治疗方式 ^{［ 16 , 17 ］} 。对于栓塞材料的选择，目前常用的有血管塞、弹簧圈、封堵器等 ^{［ 18 , 19 ］} ，一项纳入136例PAVF患者，旨在评估利用不同栓塞材料行EE治疗后2次EE率及预后的长期单中心回顾性研究显示，单纯使用血管塞或血管塞联合弹簧圈治疗PAVF后的复发率更低 ^{［ 20 ］} 。但本组2例患者均采用可控弹簧圈行EE治疗，相较于血管塞，该弹簧圈能够实现可控释放，最大程度地避免异位栓塞等并发症，且随访至今均未见复发，可能与本组2例患者均为单纯型PAVF有关。尽管如此，对于造影剂过敏、合并血胸、供血肺动脉直径过大等不适合EE或EE治疗失败的PAVF，经典的肺叶切除甚至肺移植术仍是行之有效的治疗手段 ^{［ 21 ］} 。因此，合理评估患者病情，强调个体化综合治疗，重视多学科会诊，可能是更为理想的诊疗模式。另外，无论内科治疗、外科切除还是介入治疗后的规律随访均不可忽视，提示对于疾病进展或术后复发应保持足够的警惕。

综上所述，EE可作为PAVF的首选治疗方式，对于EE治疗失败或不适合EE治疗的PAVF，外科切除仍然占据重要地位，二者应优势互补，执两用中，最大限度地为患者谋福祉。今后，更多新型栓塞材料及EE治疗后的长期随访研究值得被进一步探索 ^{［ 22 ］} 。