本期导读
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DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2022.07.101
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Marsili综合征是一种常染色体显性遗传病,国内外极其罕见。临床遇到不明原因反复发热,使用非甾体类抗炎药效果差,尤其是合并无汗、对疼痛不敏感等临床表现应想到本病的可能性,并进行ZFHX2基因检测。
引用本文

. 本期导读[J]. 中华结核和呼吸杂志,2022,45(07):F01-F01.

DOI:10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2022.07.101

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本期请读者重点关注特发性炎性肌病相关间质性肺疾病(IIM-ILD)。
特发性炎性肌病(IIM)是以四肢近端肌肉慢性炎症为特征性表现的一组异质性疾病。IIM-ILD是IIM患者致残和致死的重要原因之一。IIM-ILD患者的起病方式、临床表现,发展过程、治疗反应和疾病预后呈异质性。由于IIM-ILD诊断与病情评估需要多学科共同参与,免疫抑制治疗药物前瞻性研究资料有限,治疗方案的临床选择差异较大,因此中国研究型医院学会呼吸病学专业委员会组织国内从事IIM-ILD基础与临床研究的呼吸病学、风湿免疫学、放射学等多学科的专家,基于现有研究资料,结合专家经验,共同制定了《特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识》。该共识主要对IIM-ILD流行病学、临床特征、诊断与病情评估、治疗药物和治疗方案等方面做了较为系统阐述。经专家讨论和投票,共形成18条推荐意见,其中7条是关于IIM-ILD诊断和评估的推荐意见,11条是关于IIM-ILD治疗药物和方案选择的推荐意见,以期规范化诊断和治疗我国IIM-ILD患者,推动开展相关的临床和基础研究工作。值得重点关注。
本刊编委蔡后荣和徐作军教授作为“特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识”的发起人和组织者,在本期述评栏目中详细阐述了“特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识制定过程及思考”,有助于读者更好地理解和合理应用本共识。同期,本刊邀请中日友好医院风湿免疫科的王国春教授从不同角度讲述了“自身抗体在肌炎相关间质性肺疾病中的应用价值”,王教授认为肌炎抗体是肌炎相关间质性肺疾病临床分型和判断预后的重要免疫学指标,具有良好的临床应用价值。
结核病患者普遍存在免疫功能异常,机体的免疫状态和结核病的发生、发展和转归密切相关。目前临床医生对结核病免疫治疗的认识明显不足。为推动我国结核病免疫治疗新方法的应用,最大程度使结核病患者获益,中华医学会结核病学分会制定了《结核病免疫治疗专家共识(2022年版)》在本期“诊疗方案”栏目发表。本共识从结核病免疫治疗的概念开始,对结核病的免疫学发病机制、免疫治疗适宜人群和免疫治疗目的分别进行了阐述,并对常用免疫治疗制剂的应用提出了推荐意见,对其使用方法、不良反应和注意事项分别说明,为临床医生进行结核病免疫治疗提供了非常有价值的指导意见。
在“论著”栏目中,刊发了两篇关于肺移植方面的经验总结,一篇是来自于郑州大学第一医院的肺移植治疗终末期肺泡蛋白沉积症的疗效分析,一篇是来自于中日友好医院的肺移植术后并发肠气囊肿症的临床特点和诊治经验。
在“争鸣”栏目中,本刊编委黄克武教授对于慢性阻塞性肺疾病与支气管哮喘的传统疾病分类范式提出了质疑,他认为,我们需要考虑对慢性气道疾病重新定义或分类。欢迎广大读者积极参与讨论。
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