嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma，ONB）是来源于特化的感觉性嗅神经上皮的恶性神经外胚层肿瘤^{［ 1 ］}。最早在1924年由Berger报道，1978年第1版WHO头颈肿瘤分类中使用了嗅神经元源性肿瘤［olfactory neurogenic（esthesioneurogenic）tumors］名称，其他曾使用的名称有嗅神经细胞瘤、神经上皮瘤、嗅基板肿瘤等。第5版WHO头颈肿瘤分类中不再推荐使用上述名称，而统一使用ONB的名称。ONB罕见，其发病率仅为4/1 000万，约占所有鼻腔鼻窦肿瘤的3%。在鼻腔活检组织中，ONB的病理诊断特别是高级别ONB的诊断一直是病理医师工作中的难点，为了提高ONB的病理诊断水平以更好指导临床对ONB的治疗，中华医学会病理学分会头颈疾病组围绕ONB病理形态学特征、免疫组织化学表型及临床研究新进展，结合第5版WHO头颈肿瘤分类、病理诊断标准及美国国家综合癌症网络（NCCN）治疗指南，梳理了ONB的病理诊断流程、诊断和鉴别诊断思路，提出了国内鼻腔鼻窦组织ONB病理诊断专家共识意见。