心脏淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)是一种浸润性限制型心肌病,由体内可溶性蛋白发生错误折叠形成不可溶的淀粉样蛋白纤维,沉积于心肌间质,导致心脏形态和功能异常。90%以上CA的致病蛋白前体为免疫球蛋白轻链或转甲状腺素蛋白,前者多由骨髓浆细胞合成,后者由肝细胞合成 [1,2]。CA致死率高,中位生存期少于5年,患者死亡的原因多为心源性。近年来有效药物的问世,使转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(transthyretin amyloid cardiac amyloidosis,ATTR-CA)患者的预后得到了显著改善,也意味着对CA的早期识别与诊断分型至关重要。然而,CA多系统性和异质性的临床表现以及起病隐匿的特点,导致临床漏诊率较高,治疗不及时 [3]。CA诊断的金标准是侵入性心内膜心肌活检,但目前多模态影像技术在CA诊断中的应用正处于迅速推广阶段,尤其是超声心动图,由于其简便、安全、无辐射、可以在床旁进行等独特的优点,已经成为CA影像学检查中不可或缺的工具之一。2020年起国内外多个心血管和影像学会基于CA的研究进展,发布了新版临床诊断指南 [4,5,6,7]。我国许多学者也已开展了CA的超声心动图诊断研究 [8,9,10,11,12,13,14],但目前国内缺乏统一的CA规范化超声检查方法。在此背景下,中国医师协会超声医师分会心脏超声专业委员会组织专家,在查阅国内外相关文献和指南、总结专家经验、结合临床应用现状和新技术进展的基础上,撰写了本共识,针对CA的超声心动图表现、主要参考指标、鉴别诊断等给出了具体建议,旨在进一步推进CA的超声规范化检查。
中国医师协会超声医师分会心脏超声专业委员会. 心脏淀粉样变超声心动图规范化检查中国专家共识(2023版)[J]. 中华超声影像学杂志,2023,32(12):1021-1029.
DOI:10.3760/cma.j.cn131148-20230716-00010版权归中华医学会所有。
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