视盘周围脉络膜增厚综合征的概念及特征

王雯钰; 苏钰; 陈长征

doi:10.3760/cma.j.cn115989-20220719-00338

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中华实验眼科杂志

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视盘周围脉络膜增厚综合征的概念及特征

作者及单位信息

出版日期： 2024 -05 -10 ·

DOI： 10.3760/cma.j.cn115989-20220719-00338

Concept and characteristics of peripapillary pachychoroid syndrome

Authors Info & Affiliations

Wang Wenyu

Department of Ophthalmology, Renmin Hospital of Wuhan University, Wuhan 430060, China

Su Yu

Department of Ophthalmology, Renmin Hospital of Wuhan University, Wuhan 430060, China

Chen Changzheng

Department of Ophthalmology, Renmin Hospital of Wuhan University, Wuhan 430060, China

Published： 2024 -05 -10 ·

DOI： 10.3760/cma.j.cn115989-20220719-00338

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摘要

视盘周围脉络膜增厚综合征(PPS)是以视盘附近区域脉络膜增厚为特征的厚脉络膜谱系疾病之一，好发于中老年男性，部分患眼具有远视眼和短眼轴的特点。PPS的诊断和鉴别主要依靠其影像学特点。PPS光学相干断层扫描表现为黄斑鼻侧脉络膜大血管显著扩张，对应位置出现视网膜内积液等改变和视网膜色素上皮的改变等，吲哚菁绿眼底血管造影可见视盘周围大血管扩张伴通透性增强。PPS需与葡萄膜渗漏综合征、中心浆液性脉络膜视网膜病变和肥厚性脉络膜新生血管性病变等疾病相鉴别。光动力治疗或可改善PPS患者的视网膜积液。目前PPS的相关研究仍处于初步阶段，其是否可作为一独立疾病仍有争议，治疗有效性需经前瞻性对照研究验证。本文就PPS的临床特点、发病机制、影像学表现、诊断、鉴别诊断及治疗进行总结和展望，未来需进一步的研究为PPS的定义、诊断、治疗和发病机制提供新见解。

关键词：视盘周围脉络膜增厚综合征;厚脉络膜谱系疾病;综述

ABSTRACT

Peripapillary pachychoroid syndrome (PPS), a new entity in pachychoroid disease spectrum, is characterized by the thickening of the choroid in the peripapillary area.PPS is more likely to occur in middle-aged and older males, and some of the affected eyes are hyperopic and have short axial lengths.The diagnosis and differentiation of PPS depends mainly on the imaging characteristics.Optical coherence tomography shows that dilated Haller layer vessels are located in the nasal macula and associated with intraretinal fluid in the corresponding locations.Indocyanine green angiography shows dilated large choroidal vessels and choroidal hyperpermeability in the nasal maculal and peripapillary region.PPS should be differentiated from uveal effusion syndrome, central serous chorioretinopathy, and pachychoroid neovascularization.Photodynamic therapy may improve retinal effusion in patients with PPS.At present, the research on PPS is insufficient.It is still controversial whether PPS can be considered as a separate entity.The effectiveness of treatment needs more prospective studies.Further research is needed to provide new insights into the definition, diagnosis, treatment and pathogenesis of PPS.

KEYWORDS： Peripapillary pachychoroid syndrome;Pachychoroid disease spectrum;Review

Corresponding author: Chen Changzheng, Email: mocdef.3ab61hzhcnehcuhw

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引用本文

王雯钰,苏钰,陈长征. 视盘周围脉络膜增厚综合征的概念及特征[J]. 中华实验眼科杂志,2024,42(05)：462-466.

DOI:10.3760/cma.j.cn115989-20220719-00338

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视盘周围脉络膜增厚综合征(peripapillary pachychoroid syndrome，PPS)于2018年首次由Phasukkitwatana等提出 ^{[
1
]}，表现为视盘周围脉络膜增厚并出现与脉络膜病理性增厚相关的视网膜内积液(intraretinal fluid，IRF)和视网膜下积液(subretinal fluid，SRF)。目前PPS被认为与肥厚性脉络膜色素上皮病变 ^{[
2
]}、中心浆液性脉络膜视网膜病变(central serous chorioretinopathy，CSC)、肥厚性脉络膜新生血管性病变(pachychoroid neovasculopathy，PNV) ^{[
3
]}、息肉样脉络膜血管病变 ^{[
4
]}、局灶性脉络膜凹陷 ^{[
5
]}同属于厚脉络膜谱系疾病 ^{[
6
]}。PPS的发病机制尚不明确，可能与CSC等疾病有相似的发病机制。多数PPS患者视力较好且保持稳定，对于视力下降或病程较长的患者，抗血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor，VEGF)治疗、光动力治疗(photodynamic therapy，PDT)和局部用类固醇可能有效，但目前证据不够充分，其转归和预后均缺少前瞻性研究证据。PPS的研究目前仅处于初期阶段，文献以回顾性研究为主，且PPS是否可作为一独立疾病仍有争议。本文就PPS的研究进展作一综述，以提高对PPS的认识，并加深对厚脉络膜谱系疾病的理解。

1　临床特点

目前PPS尚缺乏流行病学调查结果，根据已有研究结果，PPS患者的平均发病年龄为52～71岁，病例报道最小发病年龄为41岁，明显大于CSC的发病年龄 ^{[
7
]}。PPS发病存在性别差异，显著好发于男性，现有的病例系列中男性占比为81%～92% ^{[
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]}。

PPS可以是单眼或双眼发病，不同研究中单眼和双眼发病比例不同。Phasukkitwatana等 ^{[
1
]}的研究中，患者几乎均双眼发病；但Iovino等 ^{[
9
]}、Kumar等 ^{[
10
]}和Spaide等 ^{[
11
]}等的研究中，双眼发病患者仅占一半，PPS患眼的对侧眼可以是典型的CSC、PNV或仅有脉络膜增厚而无其他阳性发现。

大多数PPS患眼还具有远视眼和眼轴较短的特点。在有屈光数据的PPS患眼中，约85%的眼是远视眼，等效球镜度范围为＋0.64～＋2.5 D，平均眼轴长度为22.9 mm ^{[
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10
]}。

PPS患者的视力差别较大，20/20～20/250不等，平均视力20/32，随访研究发现多数患者平均视力保持稳定。大多数患者视力较好是因为PPS更多累及视盘周围，IRF和SRF更多出现在中心凹鼻侧而不累及中心凹下方。较差的视力通常与积液累及中央凹或视网膜色素上皮细胞(retinal pigmented epithelium，RPE)破坏有关 ^{[
8
,

12
]}。

PPS发病的危险因素尚无定论，在一些病例系列研究和病例报道中，部分PPS患者还患有其他系统性疾病，如高血压、糖尿病、高脂血症、冠心病、肺动脉高压、雷诺病等 ^{[
1
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13
]}。这些系统性疾病与PPS是否有关尚无明确结论，还需要进一步探究。

2　发病机制

PPS可能与厚脉络膜谱系疾病有共同的发病机制。大量研究认为这类疾病是由于脉络膜大血管扩张和通透性增强导致脉络膜毛细血管和RPE功能障碍，最终出现视网膜积液、RPE破坏和新生血管等一系列病理变化 ^{[
14
]}。既往研究发现，脉络膜静脉正常解剖结构与其他静脉系统不同，脉络膜血流从微静脉汇入下一级静脉后直接回流至涡静脉，静脉分级少且同级静脉之间的交通少。超广角吲哚菁绿血管荧光造影(indocyanine green angiography，ICGA)研究提示，扩张的脉络膜大血管是CSC和PPS患者脉络膜静脉间的交通支，CSC患者交通支出现在中央凹周围而PPS患者交通支主要在视盘周围 ^{[
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,

15
]}。基于以上发现，Spaide等 ^{[
15
]}提出新观点，认为厚脉络膜谱系疾病的原发因素是脉络膜静脉回流不畅引起的结构改变和功能障碍。

除了厚脉络膜谱系疾病共同的发病机制外，PPS发病可能有其特殊的机制。近年来，Ruskell的病理学研究发现视盘周围存在一条次要的静脉，参与了视盘周围脉络膜区域的血液回流 ^{[
16
]}。Contieri等 ^{[
17
]}报告1例PPS患眼视盘上方ICGA造影早期搏动的脉络膜大血管，造影晚期血管渗漏。关于视盘周围脉络膜特殊的解剖结构是否参与PPS的发生，PPS患者增厚的脉络膜是否增加了对视盘的压力从而导致缺血性视神经病变等其他疾病的发生，目前尚不明确，还需进一步研究证实 ^{[
18
]}。

3　影像学表现

光学相干断层扫描(optical coherence tomography，OCT)是PPS的重要检查，增强深度成像(enhanced depth imaging，EDI)辅助的谱域OCT(EDI-OCT)或扫频源OCT可以反映PPS脉络膜和视网膜的改变。PPS的脉络膜OCT影像改变与CSC相似，如脉络膜大血管层增厚、脉络膜中小血管层和毛细血管层明显变薄 ^{[
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8
]}，符合厚脉络膜谱系疾病的特征 ^{[
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]}。但PPS患者的脉络膜增厚区域主要在黄斑鼻侧和视盘周围，中央凹下方和黄斑颞侧的脉络膜增厚不明显，而CSC患者黄斑颞侧脉络膜厚度大于鼻侧 ^{[
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]}。Phasukkijwatana等 ^{[
1
]}研究发现，PPS患者中央凹鼻侧1 500 μm和3 000 μm位置的脉络膜厚度大于颞侧对应位置，鼻侧与颞侧脉络膜厚度之比显著大于年龄匹配的正常对照或CSC患者。

除了脉络膜血管的改变外，有些文献还提示PPS患眼中常见脉络膜褶皱。Phasukkijwatana等 ^{[
1
]}认为这可能是PPS的常见影像表现之一，可用于辅助诊断PPS。但是Kumar等 ^{[
10
]}纳入27只PPS患眼进行研究，并未观察到有患眼出现脉络膜褶皱。考虑到多种情况均可伴有脉络膜褶皱，这一体征与PPS的关系还需要更大样本量的观察与随访明确。

除上述脉络膜的特征性改变外，OCT检查还发现PPS患者视网膜内外层的改变，包括视盘旁液性囊腔，IRF，SRF，黄斑区获得性卵黄样物质 ^{[
24
]}，RPE、椭圆体带和外界膜的萎缩丢失，RPE脱离和新生血管 ^{[
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25
]}。其中黄斑鼻侧和视盘周围的IRF最常见，积液呈多个相邻囊腔样，发生率为50%～100% ^{[
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,

9
]}。视盘旁液性囊腔是一孤立囊腔样结构，紧靠视盘颞侧，位于外核层，体积明显小于弥漫性IRF形成的囊腔，有研究者认为这可能是PPS的特征改变之一 ^{[
8
]}。PPS患者中新生血管并不多见，目前已有的病例系列研究均未纳入出现新生血管的患者，但有病例报道发现符合PPS特征的患者在视盘颞侧出现新生血管，OCT表现为"双线征"，OCTA检查新生血管网清晰可见。最近有文献报道PPS患者黄斑区出现获得性卵黄样物质，OCT表现为位于视网膜下团块状高反射物质，下方脉络膜大血管扩张，毛细血管层变薄。眼底自发荧光(fundus autofluorescence，FAF)检查卵黄样物质呈高自发荧光。该病例系列中部分患者获得性卵黄样物质发生在SRF自发消退后，有研究者推测可能是由于脉络膜大血管扩张压迫了脉络膜毛细血管，RPE功能失代偿最终导致卵黄样物质的堆积 ^{[
24
]}。然而，这一影像特征尚未在其他PPS病例系列中被报道，其发生率、产生机制和临床意义有待进一步研究。

荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiograph，FFA)检查大多数PPS患者可见轻到中度的渗漏，部分患者的渗漏位于视盘，视盘周围见透见荧光，造影晚期部分患者见"流水带"样改变。视盘轻微渗漏是PPS患者FFA的特征表现，出现荧光渗漏的视盘均无明显肿胀 ^{[
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]}。

ICGA检查PPS患者可见扩张的脉络膜血管影，多位于视盘周围，与EDI-OCT上扩张的管腔位置相对应，晚期出现渗漏。ICGA的特征表现提示PPS是厚脉络膜谱系疾病之一，其发病与脉络膜血管扩张和高通透性有关 ^{[
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,

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]}。最近，超广角ICGA的研究发现扩张的脉络膜大血管是脉络膜血管之间的异常交通，而PPS患者视盘周围出现这样的异常交通 ^{[
11
]}。

除了造影检查发现的特征外，还有文献报告了其他模态的影像特征。FAF可见斑驳样高低自发荧光混杂影，与FFA上透见荧光位置相对应。眼底彩照或眼底红外像检查可发现多数PPS患者视杯较小，有研究显示超过半数PPS患者杯盘比小于0.3，32%患者杯盘比小于0.1。

4　诊断

PPS没有明确的诊断标准，其概念基于影像学提出。目前PPS的诊断依据主要是OCT检查黄斑鼻侧和视盘周围脉络膜大血管扩张，且黄斑鼻侧脉络膜厚度显著大于颞侧。其他影像学表现如OCT上视盘旁液性囊腔、脉络膜褶皱和IRF、FFA上视盘渗漏和ICGA上显示的黄斑鼻侧与盘周高通透性的脉络膜大血管等可提供辅助诊断依据。

5　鉴别诊断

PPS的部分影像表现与葡萄膜渗漏综合征(uveal effusion syndrome，UES)、CSC和PNV重叠，需进行鉴别。

5.1　UES

既往有文献 ^{[
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,

28
]}报道了诊断为UES的病例，这些病例有视盘周围脉络膜显著增厚和IRF从视盘延伸到黄斑的影像表现，后续有研究者认为这些病例可能是PPS，因此PPS和UES需要鉴别。UES患者有脉络膜脱离和眼底豹纹状色素斑等特征性影像表现，ICGA早期有广泛的颗粒样的高荧光，晚期脉络膜呈现弥漫样高荧光 ^{[
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30
]}。然而，PPS患者均无脉络膜脱离，多出现浆液性视网膜脱离和"流水带"样的RPE破坏，ICGA可见扩张的脉络膜大血管晚期出现渗漏，可与UES相鉴别。

5.2　CSC

PPS与CSC可通过OCT、FFA和ICGA等影像鉴别。PPS的视网膜脉络膜的异常改变多出现在视盘周围且部分患者视盘出现轻微渗漏；而CSC的异常改变多出现在中央凹周围，大部分患者视盘荧光正常。此外PPS患者常出现盘周IRF及视盘颞侧孤立的液性囊腔特征性改变，也有助于与CSC鉴别。慢性期CSC的视网膜也有囊样变性 ^{[
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]}，因此还应结合既往病史和影像学的动态变化加以鉴别。但值得注意的是，PPS是否独立于CSC是有争议的。Kumar等 ^{[
11
]}研究认为PPS的表现并不典型，PPS应该是CSC的一种亚型而不是疾病谱中独立的疾病。

5.3　PNV

PNV作为厚脉络膜谱系疾病之一，影像表现与PPS有相似之处。PNV典型的表现是OCT上扁平状的RPE脱离，对应位置下方脉络膜大血管扩张，OCTA可见新生血管结构 ^{[
3
,

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]}。PNV可继发于CSC ^{[
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]}。目前大部分研究均认为PPS患眼无新生血管，但仍有文献报道部分符合PPS影像学特点的患眼合并有新生血管 ^{[
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]}。因此PNV是否会继发于PPS需要进一步研究。

6　治疗

回顾性研究发现，大部分PPS患者视力可保持稳定。当患者出现黄斑区IRF和SRF时，视力明显下降。随病程延长，有患者视网膜出现囊样改变也会影响视力。视力明显下降的患者需要治疗，目前文献报告的治疗包括PDT、抗VEGF治疗、局部用类固醇、激光光凝和使用碳酸酐酶抑制剂等。

6.1　PDT

既往研究已证实PDT对减少慢性CSC患者的积液有效 ^{[
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]}。Phasukkijwatana等 ^{[
1
]}的研究报道了3只PDT治疗的PPS患眼，仅1只眼治疗后实现黄斑区积液的缓解。Sarraf等 ^{[
8
]}则报道8只PPS患眼接受PDT治疗后SRF有下降趋势，但差异无统计学意义，且视力与基线相比保持稳定。一项回顾性研究发现纳入的25只PPS患眼接受PDT治疗后，64%的眼实现SRF的减少，47%的眼实现SRF和IRF的消退，随访3个月时的平均视力有轻度提高 ^{[
9
]}。

6.2　抗VEGF治疗

一项回顾性研究观察到23只PPS患眼接受了平均4.6次抗VEGF治疗后，中央凹下视网膜厚度降低，但视力改变无统计学意义 ^{[
8
]}。Sen等 ^{[
39
]}报道了1例PPS患者，左右眼分别接受7次和5次抗VEGF治疗后SRF缓解，双眼视力明显改善。而Phasukkijwatana等 ^{[
1
]}报道的病例系列中有3只患眼接受抗VEGF治疗而未观察到明显的治疗效果。

6.3　局部用类固醇

Suzanne等 ^{[
40
]}开展了一项前瞻性研究，纳入病程2～11年未缓解的PPS患者11例17眼，每日3次局部使用醋酸泼尼松龙滴眼液，4周后6例患者视网膜内囊样改变减少，9眼视力获得提高。推测类固醇可能有助于长病程PPS患者的慢性囊腔恢复。Bouzika等 ^{[
41
]}报道了2例PPS患者的3只眼在随访中出现黄斑水肿的波动，每日4次使用地塞米松滴眼液1～6个月后黄斑水肿完全消退。

6.4　其他

其他治疗包括激光光凝、口服或局部使用碳酸酐酶抑制剂等 ^{[
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41
]}。由于相关报道较少，仍需进一步研究以确定上述疗法是否对PPS有效。

关于PPS治疗的研究尚处于初期阶段，目前的研究样本量较小且多为回顾性研究。PDT治疗或许可以改善视网膜积液，而抗VEGF的治疗效果不明确。有效的治疗方法和不同病程患者治疗方案的选择仍需进一步研究。

7　不足和展望

PPS的研究仍有许多不足。首先，PPS是否是一独立疾病仍未有定论，如Kumar等 ^{[
10
]}研究认为PPS可能是CSC的亚型。第二，PPS的定义并不明确，尽管Phasukkijwatana等 ^{[
1
]}的研究提出了PPS的影像特征如视盘周围脉络膜增厚、IRF从视盘向颞侧延伸，Xu等 ^{[
8
]}的研究也补充了视盘旁液性囊腔等影像特点，但这些回顾性研究者缺少更大范围的影像学资料，且没有提出定量参数作诊断标准，仅根据影像学定性难以将PPS同CSC尤其是慢性CSC鉴别 ^{[
42
]}。PPS的定义与诊断标准都需进一步明确。第三，现有关于PPS的研究大多是回顾性研究，需要更多前瞻性研究明确PPS的发展、转归和治疗方法。此外，PPS的发病机制尚缺乏相关研究，且厚脉络膜谱系疾病的发生机制也无定论。对发病机制的研究或将有助于理解PPS的影像表现，明确诊断标准并解决现有争议。

因此，充分认识PPS的影像表现，在临床工作中应鉴别PPS，开展前瞻性研究进一步明确PPS患者的临床特点、影像表现、对治疗的反应和转归情况，推动PPS研究工作的发展和完善。

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摘要
1　临床特点
2　发病机制
3　影像学表现
4　诊断
5　鉴别诊断
6　治疗
7　不足和展望
参考文献

参考文献

[1]

Phasukkijwatana N ， Freund KB ， Dolz-Marco R ，et al. Peripapillary pachychoroid syndrome[J]. Retina， 2018，38(9)∶1652－1667. DOI： 10.1097/IAE.0000000000001907 .