肺肥大细胞肉瘤          F－FDG PET/CT显像1例

余玲育; 徐伟植; 蔡佳宇; 孙龙

doi:10.3760/cma.j.cn321828-20231124-00118

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中华核医学与分子影像杂志

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肺肥大细胞肉瘤 ¹⁸F－FDG PET/CT显像1例

作者及单位信息

出版日期： 2024 -12 -25 ·

DOI： 10.3760/cma.j.cn321828-20231124-00118

¹⁸F-FDG PET/CT imaging in mast cell sarcoma of lung: a case report

Authors Info & Affiliations

Yu Lingyu

Department of Nuclear Medicine & Minnan PET Center, the First Affiliated Hospital of Xiamen University, Xiamen 361003, China

Xu Weizhi

Department of Nuclear Medicine & Minnan PET Center, the First Affiliated Hospital of Xiamen University, Xiamen 361003, China

Cai Jiayu

Department of Nuclear Medicine & Minnan PET Center, the First Affiliated Hospital of Xiamen University, Xiamen 361003, China

Sun Long

Department of Nuclear Medicine & Minnan PET Center, the First Affiliated Hospital of Xiamen University, Xiamen 361003, China

Published： 2024 -12 -25 ·

DOI： 10.3760/cma.j.cn321828-20231124-00118

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摘要

患者男，50岁，2023年9月出现反复头痛4 d，表现为前额部持续性胀痛，休息后不能缓解，伴嗜睡及近期体质量下降，体格检查示双侧巴宾斯基征阳性。颅脑MRI平扫及增强示：右侧额颞岛叶及基底节区斑片状长T ₁长T ₂信号影，液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)呈高信号，双侧大脑半球软脑膜弥漫性强化，考虑脑膜脑炎可能大。血常规示WBC计数10.62(括号内为正常参考值范围，下同；3.50～9.50)×10 ⁹/L，单核细胞计数0.66(0.10～0.60)×10 ⁹/L，中性粒细胞计数7.87(1.80～6.30)×10 ⁹/L，淋巴细胞百分比16.80%(20.00%～50.00%)；糖类抗原(carbohydrate antigen, CA)125 8.51(0～3.50)×10 ⁴ U/L，鳞状细胞癌(简称鳞癌)相关抗原(squamous cell carcinoma antigen, SCCA)4.03(0～2.50)×10 ³ ng/L；结核感染T细胞斑点试验(T－cell spot of tuberculosis test, T－SPOT.TB)阳性。临床为进一步明确诊断和评估全身情况行 ¹⁸F－FDG(美国GE Tracer lab FXFC合成模块合成) PET/CT(美国GE Discovery MI)显像，结果示右侧颞叶 ¹⁸F－FDG代谢弥漫性增高(SUV _max 22.7)，右侧额叶代谢轻度弥漫性减低；右肺中叶外侧段类椭圆形肿块影，边界不光整，大小约2.3 cm×4.0 cm, ¹⁸F－FDG代谢升高(SUV _max 5.4)；另见双肺多发弥漫斑片影，边界不清， ¹⁸F－FDG摄取稍增高(图1)。PET/MR异机融合检查结果示，右侧颞叶异常信号影，在 ¹⁸F－FDG PET/CT上呈高摄取，双侧大脑半球软脑膜弥漫性强化区域，未见明显 ¹⁸F－FDG异常摄取(图2)。

引用本文

余玲育,徐伟植,蔡佳宇,等. 肺肥大细胞肉瘤 ¹⁸F－FDG PET/CT显像1例 [J]. 中华核医学与分子影像杂志,2024,44(12)：751-753.

DOI:10.3760/cma.j.cn321828-20231124-00118

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患者男，50岁，2023年9月出现反复头痛4 d，表现为前额部持续性胀痛，休息后不能缓解，伴嗜睡及近期体质量下降，体格检查示双侧巴宾斯基征阳性。颅脑MRI平扫及增强示：右侧额颞岛叶及基底节区斑片状长T ₁长T ₂信号影，液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)呈高信号，双侧大脑半球软脑膜弥漫性强化，考虑脑膜脑炎可能大。血常规示WBC计数10.62(括号内为正常参考值范围，下同；3.50～9.50)×10 ⁹/L，单核细胞计数0.66(0.10～0.60)×10 ⁹/L，中性粒细胞计数7.87(1.80～6.30)×10 ⁹/L，淋巴细胞百分比16.80%(20.00%～50.00%)；糖类抗原(carbohydrate antigen, CA)125 8.51(0～3.50)×10 ⁴ U/L，鳞状细胞癌(简称鳞癌)相关抗原(squamous cell carcinoma antigen, SCCA)4.03(0～2.50)×10 ³ ng/L；结核感染T细胞斑点试验(T－cell spot of tuberculosis test, T－SPOT.TB)阳性。临床为进一步明确诊断和评估全身情况行 ¹⁸F－FDG(美国GE Tracer lab FXFC合成模块合成) PET/CT(美国GE Discovery MI)显像，结果示右侧颞叶 ¹⁸F－FDG代谢弥漫性增高(SUV _max 22.7)，右侧额叶代谢轻度弥漫性减低；右肺中叶外侧段类椭圆形肿块影，边界不光整，大小约2.3 cm×4.0 cm, ¹⁸F－FDG代谢升高(SUV _max 5.4)；另见双肺多发弥漫斑片影，边界不清， ¹⁸F－FDG摄取稍增高( 图1 )。PET/MR异机融合检查结果示，右侧颞叶异常信号影，在 ¹⁸F－FDG PET/CT上呈高摄取，双侧大脑半球软脑膜弥漫性强化区域，未见明显 ¹⁸F－FDG异常摄取( 图2 )。

图1 肥大细胞肉瘤同时累及肺及中枢神经系统患者(男，50岁) ¹⁸F－FDG PET/CT显像图(箭头示病灶)。A.最大密度投影(MIP)图示右侧颞叶及右肺见异常 ¹⁸F－FDG异常代谢增高灶；B.右侧颞叶CT平扫未见明显异常， ¹⁸F－FDG PET/CT可见明显代谢增高区，SUV _max为22.7；C.右肺中叶团块状肿物， ¹⁸F－FDG代谢增高，SUV _max为5.4；D.两肺散在感染灶，两肺下叶为著， ¹⁸F－FDG代谢稍增高

图2 肥大细胞肉瘤同时累及肺及中枢神经系统患者(男，50岁)PET/MR异机融合图像(箭头示病灶)。A.右侧颞叶异常信号与PET所示高摄取部位基本一致；B～D.双侧大脑半球软脑膜弥漫性强化区域，右侧额叶可见 ¹⁸F－FDG代谢弥漫性减低，其余未见明显 ¹⁸F－FDG异常摄取

为明确诊断，进行PET/CT引导下右中肺病变穿刺活组织检查(简称活检)，病理诊断为：髓系肿瘤，符合肥大细胞肉瘤(mast cell sarcoma, MCS)；免疫组织检查化学：CD117(＋)，CD25(＋)，CD33(＋)，CD2(＋)，CD56(＋)，CD68(＋)，白细胞共同抗原(leucocyte common antigen, LCA；＋)，细胞增殖核抗原Ki－67(70%＋)。

讨论

MCS是一种罕见且具有高度侵袭性的肿瘤，在2016年WHO分类中被归类为肥大细胞增生症的一种分型 ^{[
1
]}，由具有组织浸润和转移能力的恶性肥大细胞组成。MCS一般好发于中年，男女发病率无明显差异，临床症状并不典型，包括脸红、发热、腹泻、心动过速等，疾病恶性程度高，进展迅速，部分可演变为肥大细胞白血病(mast cell leukemia, MCL)，目前尚无明确有效的治疗手段，大多数患者预后不佳 ^{[
2
]}。MCS会显著影响造血器官和胃肠道，并伴有1个或多个器官功能障碍，最常累及骨骼，其次是胃肠道、软组织和淋巴结，发生于肺部者较为罕见，目前仅有1例相关报道 ^{[
2
]}，同时累及肺部及中枢神经系统者未见明确报道。MCS诊断的"金标准"是组织活检及免疫组织化学检查，大多会出现片状的大多形性细胞，血清类胰蛋白酶升高和(或)CD117阳性及CD2、CD25或酪氨酸激酶受体(receptor tyrosine kinase, KIT)D816V的异常表达可有效辅助诊断 ^{[
2
,

3
]}。不同于系统性肥大细胞增多症(systemic mastocytosis, SM)的一般组织学特征，在MCS中，肥大细胞更常表现为中等至非常大的多形性或上皮样细胞，具有椭圆形或双叶状细胞核 ^{[
3
]}。

MCS的影像学表现缺乏特异性，FDG摄取多见于骨髓、淋巴结和脾脏 ^{[
4
]}。有研究表明， ¹⁸F－FDG PET/CT在大多数常见的肥大细胞增生症患者中未见明显的FDG摄取，但在MCS患者中可观察到病理性摄取，尤其是骨髓的多发弥漫性摄取增高；SM患者的中位SUV _max为4.3，MCS患者的中位SUV _max为7.3，而在冒烟型SM (smouldering SM, SSM)和侵袭性SM (aggressive SM, ASM)患者中未观察到明显的病理性摄取，因此 ¹⁸F－FDG PET/CT可在MCS早期诊断中发挥作用 ^{[
4
]}。本例患者进行了 ¹⁸F－FDG PET/CT和头颅增强MRI，通过 ¹⁸F－FDG显像可观察到病灶同时累及肺部和颅脑并获得代谢信息。由于大脑皮质对 ¹⁸F－FDG的高摄取，软脑膜癌病通常难以显示。增强MRI可以更为清晰地显示颅内脑实质与软脑膜病变，对于软脑膜癌病的检出更加具有优势，代谢影像与解剖形态影像学二者相互补充可以更有效地提高诊断准确性。

发生于肺部的MCS需与常见的肺部恶性肿瘤相鉴别。在临床上，鉴别主要依靠病理活检：(1) MCS主要起源于肥大细胞，而肺癌主要起源于上皮细胞；(2) MCS通常表达CD117阳性或类胰蛋白酶阳性，而肺癌则表达不同的肿瘤标志物阳性，如磷酸酯酶与表皮生长因子、神经元特异性烯醇化酶；(3) MCS临床表现一般为多系统病变，如发烧、腹泻、心动过速等，而肺癌一般表现为咳嗽、咯血等。影像学鉴别的价值较为有限，肺癌主要表现为肺门增大、肺门旁肿块、气管及主支气管腔内肿物或分叶状孤立性结节。PET/CT对于鉴别诊断帮助有限，但SUV _max可提供一定帮助，肥大细胞具有较活跃的代谢活性，MCS常累及多个系统，因此常表现出较高的FDG摄取，但FDG摄取与血清类胰蛋白酶水平、CD2或CD30表达等之间的相关性在MCS中尚未得到证实。肺癌由于分型不同可能存在不同的代谢活性，据文献报道SUV _max与组织病理学分级和淋巴结转移呈正相关 ^{[
5
]}；有研究统计出小细胞肺癌的平均SUV _max为8.33 ^{[
6
]}；动态 ¹⁸F－FDG PET/CT显示鳞癌和腺癌的SUV _max均随时间延长呈上升趋势，动态PET/CT第3阶段(33～40 min)鳞癌的平均SUV _max为13.5，腺癌为9.6 ^{[
7
]}。

MCS是一种罕见的恶性肿瘤，目前对其认知还相对有限，肺部MCS更是罕见。 ¹⁸F－FDG PET/CT显像在该疾病诊断如功能信息、病灶的解剖定位以及累及范围等方面发挥了一定作用。与CT相比，MRI对颅脑实质与软脑膜的显示更加优秀，可以通过不同的序列成像显示脑组织的不同特点，对检测脑肿瘤性病变、血管病变、感染性疾病等方面有更高的灵敏度和特异性，因此PET/MR可以有效弥补 ¹⁸F－FDG PET/CT在软组织分辨率及神经系统显像方面的劣势，有助于提高对于罕见疾病的认识，但最终诊断仍要通过病理证实。

摘要
讨论
参考文献

参考文献

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备注信息

通信作者：孙龙，Email: mocdef.3ab6126625387131

作者贡献声明

余玲育：数据采集、论文撰写；徐伟植、蔡佳宇：图像处理和分析；孙龙：研究指导、论文修改

利益冲突

所有作者声明无利益冲突

基金项目：

国家自然科学基金 (82272037) 查看更多基金信息

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