患者女，52岁，右上腹不适1个月，伴消瘦，间有咳嗽，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，近期体质量下降近5 kg。上腹部CT平扫和增强显示：肝脏多发稍低密度结节和肿块，增强动脉期不均匀明显环形强化，门脉期周围成分持续强化、中间成分呈低密度，建议进一步行MRI检查。上腹部MRI平扫及增强显示( 图1 )：肝脏多发结节和肿块，考虑肿瘤性病变，未能完全排除感染所致，建议行活组织检查(简称活检)。实验室检查(括号内为正常参考值范围)：WBC计数16.47(3.50～9.50)×10 ⁹/L，中性粒细胞计数12.98(1.80～6.30)×10 ⁹/L；肿瘤标志物糖类抗原(carbohydrate antigen, CA)125为72.76(0～25.00)×10 ³ U/L，甲胎蛋白(alphafetoprotein, AFP)2.38(0～20.00)×10 ³ ng/L。

为了更准确和全面评估肝脏病变，患者入院后接受了 ¹⁸F－FDG (广州市原子高科同位素医药有限公司)PET/CT显像(美国GE Discovery VCT 64型)，结果示( 图2 )：肝脏S5、S8低密度结节和肿块伴代谢异常增高；胰头周围、腹膜后腹主动脉旁、左侧髂总动脉旁、双侧盆壁髂血管旁多发肿大淋巴结伴代谢异常增高，左侧肾上腺结节伴代谢异常增高；骶骨、左侧髂骨代谢异常增高灶；考虑肝脏S8恶性病变伴多发转移，建议于肝脏S8高代谢病灶处穿刺活检。根据PET/CT影像学诊断提示，在彩色多普勒超声引导下行肝脏S8肿物穿刺活检术，病理组织学结果显示：光学显微镜下肝脏穿刺组织内瘤细胞片状分布，胞质红染，核大深染，异型明显，符合恶性肿瘤( 图3A )；免疫组织化学结果：波形蛋白(Vimentin；＋)，WBC分化抗原163(CD163；＋； 图3B )，溶菌酶(Lysozyme；部分＋)，WBC分化抗原68(CD68；部分＋)，WBC分化抗原4(CD4；部分细胞＋)，细胞增殖核抗原Ki－67(较高，约60%)，广谱细胞角蛋白(pan－cytokeratin, panCK；－)，肝细胞抗原(HepPar－1；－)，细胞角蛋白(cytokeratin, CK)19(－)，抑癌基因(p40；－)，原位杂交Epstein－Barr病毒编码的小RNA(Epstein－Barr virus encoded small RNA, EBER；－)。上述结果符合(肝脏)组织细胞肉瘤(histiocytic sarcoma, HS)。临床最终诊断为肝脏HS，伴骨、肾上腺、淋巴结多发转移(cT3N1M1, Ⅳ期)。

HS是一种极其罕见的单核巨噬细胞系统的组织细胞恶性增殖性疾病，属于侵袭性淋巴造血组织恶性肿瘤，表现出成熟组织细胞增多症的形态和免疫表型特征。HS发病年龄范围广泛，成年人较多见(中位年龄为52岁)，男性稍多于女性 ^{[ 1 ]}。本病例发病年龄即为52岁。HS可发生于淋巴结、胃肠道、脾、软组织和皮肤 ^{[ 2 ]}。在病理组织学上，肝脏HS主要由弥漫增生的非黏附性生长的大细胞构成(>20 μm)，细胞核普遍偏大，明确诊断依靠免疫组织化学，包括CD68、CD163及溶菌酶等 ^{[ 3 ]}。临床治疗策略包括手术切除、化疗和放疗等，但因肿瘤本身侵袭性很强，大部分病例治疗反应不佳，预后较差。

肝脏HS临床表现和实验室检查不具有特异性，影像学表现同样不典型，临床鉴别诊断存在困难。既往文献报道肝脏HS在CT上表现为孤立性肿块，周边环形强化，中心强化不明显，延迟期持续强化 ^{[ 4 ]}。Kubo等 ^{[ 5 ]}报道了肝脏HS的MRI动态增强表现：动脉期呈楔形强化，肝胆期在相应区域发现钆塞酸二钠(gadolinium ethoxybenzyl diethylenetriamine pentaacetic acid, Gd－EOB－DTPA)摄取减少，提示局灶性门静脉血流减少，原因可能是肿瘤细胞侵入肝窦，导致肝窦压力增加，从而使门静脉血流减少。本例患者CT、MR影像学表现与既往文献报道基本一致。

肝脏HS的PET/CT影像学表现文献报道较少。Gan等 ^{[ 6 ]}最近报道了1例肝脾组织细胞肉瘤的PET/CT影像表现：肝脏病变处 ¹⁸F－FDG环形摄取，SUV _max为20.10，脾脏病变处SUV _max为14.40，均为高代谢。沈智辉等 ^{[ 7 ]}报道了1例肝脏滤泡树突状细胞肉瘤，PET/CT表现为FDG摄取不均匀增高，SUV _max为9.40，内伴坏死区。本例患者的肝脏病变呈FDG高摄取，SUV _max为8.18，亦可见内部坏死区，肾上腺、淋巴结及骨等部位病灶亦呈FDG高摄取，其中骶骨病变的代谢最高，SUV _max高达22.03，与文献报道接近。 ¹⁸F－FDG PET/CT可指导临床选择高代谢活检部位，有效鉴别肿瘤坏死组织，提高穿刺活检的准确性。本例患者PET/CT检查提示肝脏S8病灶代谢增高，考虑原发恶性病变，建议于该高代谢病变处穿刺活检，活检得到明确诊断，体现了 ¹⁸F－FDG PET/CT在肝脏HS诊疗过程中的优势。

肝脏HS的 ¹⁸F－FDG PET/CT影像学相对缺乏特征性，需要与肝细胞肝癌、肝内胆管细胞癌、肝脏转移瘤等进行鉴别。肝细胞肝癌患者多数伴有乙型肝炎及肝硬化病史，AFP常升高，影像表现为增强后"快进快出"的强化模式，易形成门脉癌栓，分化程度不同，FDG代谢也不同。肝内胆管细胞癌常伴CA19－9升高，影像表现为低密度结节或肿块，呈渐进性强化，伴周围胆管扩张，而肝脏HS一般不伴周围胆管扩张。肝脏转移瘤一般有原发恶性肿瘤病史，常为散在多发的低密度结节或肿块，增强呈环形强化或"牛眼征"表现，较易鉴别。

肝脏HS是临床罕见的疾病，CT、MRI影像表现为动脉期呈楔形、环状强化，肝胆特异期对比剂摄取减少。 ¹⁸F－FDG PET/CT一次扫描即可获得全身图像，全面显示HS病变的累及范围，对肿瘤进行准确分期。本例患者进行PET/CT检查后发现远处肾上腺、淋巴结及骨转移，凸显了PET/CT的价值，但最终诊断仍需依靠病理组织学及免疫组织化学检查。