患者女，59岁，2024年3月无诱因自觉右下肢后侧牵拉感，后感腰部麻木、酸胀感，逐渐发展至会阴、肛周及双足尖。外院诊断"腰椎间盘突出"，行L4/L5、L5/S1椎间盘射频消融术，术后症状未缓解，患者感会阴肛周麻木加重，伴里急后重，大小便费力，腰部麻木、右下肢牵拉感消失，足尖麻木持续。2024年4月外院腰骶丛增强MRI提示L4～L5水平椎管内、棘突间软组织斑片强化影，马尾强化。2024年7月患者出现右上肢、前胸部间断麻木，双小腿麻木无力，双足底有虫爬感，外院肌电图提示右胫神经运动波幅低于对侧，双侧胫神经F波潜伏期轻度延长。腰椎穿刺细胞学检查提示WBC计数30(0～8；括号内为正常参考值范围，下同)×10 ⁶/L，淋巴细胞占比93%(40%～60%)，脑脊液蛋白2.25(0.15～0.45)g/L，脑脊液葡萄糖3.0(2.5～4.5)mmol/L，脑脊液氯化物119.3(120.0～132.0)mmol/L，外院诊断考虑免疫介导的周围神经病，予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(甲强龙)冲击治疗续贯口服醋酸泼尼松至减停，患者自觉双下麻木无力症状可改善80%。停药后20d患者症状再次加重，左足出现踩石子感，双外踝针扎感，双踝、足背束带感，双小腿酸痛，双大腿间断麻木，行走不稳、摇晃，闭目站立不稳，右上肢、前胸发麻加重。患者就诊于本院，增强MRI( 图1A ， 图1B )提示T4、T6及T9～L1椎体水平脊髓多发边缘强化、S1～S2右侧骶神经局限性增粗伴强化。

患者多发神经病变性质不明，为进一步鉴别诊断行 ¹⁸F-FDG PET/CT检查( 图1C ， 图1D ， 图1E )。PET/CT显像可见右侧下颈部及锁骨下区、双肺门及纵隔、右内乳、肝门区、下腔静脉周围、双髂、右臀肌间多发代谢增高的淋巴结及结节，以纵隔及双肺门淋巴结为著，淋巴结未见明显坏死、融合；另可见多个脊髓神经根、马尾代谢增高，SUV _max12.3。本例患者的主要症状为躯体感觉运动异常，以腰部以下为主，MRI及PET/CT显像均可见胸腰段脊髓、马尾及多组神经根的异常强化及高代谢病灶，病变范围与临床症状一致。此外PET/CT显像还可见多发淋巴结肿大、代谢增高，以纵隔及双肺门为主，并且淋巴结分布比较对称，无明显坏死、融合，淋巴结病变表现为较典型的结节病特征。该患者于2024年12月行支气管镜检查＋肺泡灌洗＋经支气管镜针吸活组织检查(简称活检)术，肺泡灌洗液提示CD4/CD8比值升高，纵隔淋巴结活检病理为炎性渗出物及破碎的淋巴组织，支持结节病的诊断。

患者淋巴结病变的PET/CT表现和病理特征均支持结节病的诊断，那么脊髓神经根的病变也是结节病的表现之一吗？结节病是一种原因不明的全身性肉芽肿疾病，病理特点是非坏死性肉芽肿，是由上皮细胞、单核细胞、淋巴细胞、巨噬细胞和成纤维细胞聚集而形成的局部慢性炎性病灶，所以其FDG代谢很高 ^{[ 1 ]}。从PET/CT代谢特征来看，淋巴结和脊髓神经根、马尾病灶的代谢活性一致，支持其为同源病变。典型的结节病肉芽肿是单核巨噬细胞构成的致密结构，周围被CD4 ^＋T淋巴细胞和少量B淋巴细胞包围，其间散在胶原纤维。结节病可累及全身各个脏器，包括淋巴结、肺、涎腺、胸膜、心脏、肝、脾、皮肤、骨、中枢神经系统等，其中呼吸系统受累最为常见，表现为纵隔及肺门淋巴结肿大、肺内浸润，所以临床通常采用纵隔淋巴结活检和(或)支气管肺泡灌洗来诊断结节病。支气管肺泡灌洗液通常提示淋巴细胞增多(>15%)，尤其是伴CD4/CD8比值升高(>3.5)时，诊断结节病的特异性可达93%～96% ^{[ 2 ]}。本例患者的支气管肺泡灌洗液CD4/CD8比值升高，支持结节病的诊断。结节病的淋巴结和肺部受累也有比较典型的影像学特征。80%以上的结节病患者有肺门和气管旁淋巴结受累 ^{[ 3 ]}，一般双侧对称，淋巴结间无坏死、融合。结节病肺部受累可为微小结节、大的结节、斑片或团块、网格影或纤维化改变，这些病变遵循淋巴管周围分布的规律(分布在支气管血管束周围、叶间裂/胸膜下、小叶间隔) ^{[ 1 ]}。

5%～10%的结节病累及中枢或周围神经系统，可累及神经系统的任何部位 ^{[ 4 ]}。临床症状与病变部位相关，如累及颅神经可出现面神经麻痹、视觉或听觉障碍等；累及下丘脑或垂体可导致多尿或口渴、睡眠、食欲、性欲异常等；脑和脊髓受累可出现脑病、脑膜炎、脊髓或神经根病、神经精神疾病等。神经系统结节病的肉芽肿性炎性反应一般分布在血管周围，炎性反应沿Virchow-Robin间隙延伸，可深入脑或脊髓。神经系统结节病累及脊髓时，肉芽肿性炎性反应可以出现在髓内或髓外，脊髓圆锥和(或)马尾也可受累，MRI表现为脊髓结节状和线性脑膜/脊膜强化 ^{[ 5 ]}。如 图2 为1例结节病累及淋巴结、腮腺、皮下结节的患者，另可见脑膜、小脑幕、颈髓代谢不均匀增高，考虑结节病受累。

结节病可累及心脏，系统性结节病患者中5%有心脏受累，而在尸检中高达20%～70%的结节病患者存在心脏的亚临床受累 ^{[ 6 ]}。心脏结节病可为偶然发现的疾病，但其也可能导致猝死，文献报道25%～85%的结节病患者死亡原因为心脏受累 ^{[ 6 ]}，因此临床上要重视心脏结节病，阅片时要注意心脏有无异常的表现。心脏结节病可累及心脏的任何部位，以心室肌最常见，心房、乳头肌、瓣膜、冠状动脉和心包也可受累。心脏结节病可以单独出现，也可能先于、迟于或同步于其他脏器(如肺、淋巴结)受累。心脏结节病最常见的临床表现为房室传导阻滞、室性心律失常和心力衰竭，当年轻成人(<55岁)出现无法解释的持续性Ⅱ度以上房室传导阻滞、无冠状动脉疾病或遗传性心血管疾病的年轻成人新发心律失常或运动能力下降、有持续性室性心动过速或心肌病的患者，需要考虑到心脏结节病的可能。心内膜心肌活检是诊断心脏结节病的"金标准"，但由于心脏结节病中非干酪样肉芽肿的局灶性或斑片状分布，活检的灵敏度较低，所以影像学诊断至关重要。在 ¹⁸F-FDG PET中，由于正常心肌FDG摄取的变异较大，因此对于需要鉴别心脏结节病的患者要采取适当措施来降低心肌的葡萄糖代谢、提高脂肪酸代谢，以确保心脏出现的高代谢灶可判读为炎性反应病灶。通常在PET检查前需禁食至少12h，并且在检查前2～3d以高脂肪、低碳水化合物饮食为主，显像前还可以注射肝素来诱导血清游离脂肪酸水平增加、下调心肌细胞胰岛素受体和葡萄糖转运蛋白(glucose transporter, GLUT)-4的表达，从而减少心肌FDG的生理性摄取 ^{[ 7 ]}，提高 ¹⁸F-FDG PET检出心脏病变的准确性。如 图3 为1例结节病心脏受累的患者，可见其左心室壁局灶性高代谢病灶。

结节病也可累及肝脾，以肝脾、胆道及胆囊的非干酪样肉芽肿为特征，大多数患者无症状，仅有生化检查异常，通常为碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转移酶(glutamyl transferase, GT)升高，少数患者可能会发展为慢性肝病。肝脾结节病一般为1 mm～3 cm的低密度结节病灶，可伴肝脾大 ^{[ 8 , 9 ]}。肝脾结节病在PET/CT上大多表现为多发的代谢增高小结节，一般大小比较均匀 ^{[ 1 ]}；当肉芽肿病灶广泛时，也可表现为肝脾弥漫性增大、代谢增高( 图4 )，这种表现需要注意与血液系统肿瘤的鉴别。

约5%的结节病患者骨骼系统受累，局灶性的骨骼病变最常发生于指骨/趾骨，占骨结节病的90%；颅骨、脊柱等骨骼也可受累 ^{[ 10 ]}。患者可能会在受累区域出现局部疼痛和压痛，还表现为肿胀、功能减退、手指变形，可导致"香肠手""萝卜"畸形或杵状指。结节病骨病变通常为囊性病变，影像学表现为囊状、"花边"状和"蜂窝"状骨质溶解外观，硬化性的病变非常少见。高达50%～80%的结节病患者存在肌肉受累，但绝大多数患者无症状。症状性的肌肉结节病表现为结节性肌病、慢性肌病或急性肌炎，主要影响下肢(90%)，并且通常是双侧和多灶性的 ^{[ 11 ]}。 ¹⁸F-FDG PET/CT显像可识别活动性结节病，可见骨骼肌有多处"线"状和"斑片"状高代谢病变( 图5 )。

本例患者综合全身病变的影像学表现、淋巴结活检和肺泡灌洗液证据，临床诊断结节病神经系统受累，后给予激素治疗，患者下肢症状明显好转，力量改善，大小便恢复正常。结节病有比较典型的影像学特征，尤其是淋巴结和肺部的病变，但临床医师也需要充分认识到结节病的多样性和复杂性，以及不同系统受累的临床重要性，才能更好的面对千变万化的结节病。