原发骨多发Rosai-Dorfman病
18F-FDG PET/CT显像1例
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DOI: 10.3760/cma.j.cn321828-20240226-00064
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摘要
患者女,47岁。因"无诱因双侧背部酸痛2个月,活动后无缓解"就诊。体格检查:T3~8棘突间及双侧椎旁压痛,沿相应肋间神经分布区压痛。实验室检查(括号中为正常参考值范围):C反应蛋白33.8(0.0~5.0)mg/L,血红细胞沉降率40(0~20)mm/1h,免疫球蛋白M 2.4(0.4~2.3)g/L,肿瘤指标均正常。行MRI检查及 18F-FDG PET/CT显像(图1)。临床拟诊多发性骨髓瘤,后行左髂骨病变活组织检查(简称活检)。病理诊断:Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, RDD;图2A)。免疫组织化学检查:CD68(+;图2B),CD163(+/-),S-100蛋白(+),CD1a(-),细胞周期蛋白Cyclin D1(+),细胞增殖核抗原Ki-67(20%+)。
引用本文
陈则君,刘晓东,丁重阳. 原发骨多发Rosai-Dorfman病 18F-FDG PET/CT显像1例 [J]. 中华核医学与分子影像杂志,2025,45(03):178-178.
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患者女,47岁。因"无诱因双侧背部酸痛2个月,活动后无缓解"就诊。体格检查:T3~8棘突间及双侧椎旁压痛,沿相应肋间神经分布区压痛。实验室检查(括号中为正常参考值范围):C反应蛋白33.8(0.0~5.0)mg/L,血红细胞沉降率40(0~20)mm/1h,免疫球蛋白M 2.4(0.4~2.3)g/L,肿瘤指标均正常。行MRI检查及
18F-FDG PET/CT显像(
图1
)。临床拟诊多发性骨髓瘤,后行左髂骨病变活组织检查(简称活检)。病理诊断:Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, RDD;
图2A
)。免疫组织化学检查:CD68(+;
图2B
),CD163(+/-),S-100蛋白(+),CD1a(-),细胞周期蛋白Cyclin D1(+),细胞增殖核抗原Ki-67(20%+)。
原发骨多发Rosai-Dorfman病(RDD)患者(女,47岁)MRI及
18F-FDG PET/CT显像图(箭头示病灶)。1A~1C.胸椎及骨盆MRI示胸1椎体、骶骨及双侧髂骨多发溶骨性破坏,T
2加权成像(WI)呈较高信号(白箭头示),T
1WI呈低信号,增强后明显强化(黄箭头示);MRI软组织分辨率高,有助于发现微小病灶(红箭头示);1D~1F.
18F-FDG PET/CT图像示全身多处骨骼溶骨性破坏伴软组织肿块(白箭头及黄箭头示),SUV
max为18.7,颈部、胸部、腹盆腔无肿大淋巴结。大部分骨RDD同时伴骨外病灶,MRI联合PET/CT全身显像可充分评价骨质破坏病灶,发现隐匿部位及无症状病灶,有助于选择最佳穿刺活组织检查部位,对优化治疗策略、疗效评价和随访有显著优势
[
1
,
2
];1G,1H.治疗后32个月复诊CT示肿块明显退缩,病灶骨质硬化
同一患者病理学检查图。2A. HE染色(×100)示淋巴细胞、浆细胞与组织细胞增生区相间排列,部分组织细胞大,胞质内含多个淋巴细胞、浆细胞;2B.免疫组织化学检查(EnVision ×100)示CD68阳性
RDD为一种罕见的组织细胞增生性病变,多见于青少年,其病因和发病机制尚不明确,可能与病毒感染、自身免疫缺陷或基因突变等有关。根据病变累及范围,RDD可分为淋巴结型、节外孤立型及混合型。原发于骨且不伴淋巴结受累的RDD罕见,临床及影像均无特异性,易误诊为肿瘤或炎性病变
[
1
];联合MRI和
18F-FDG PET/CT显像可获得精细的解剖及功能代谢信息,有助于选择最佳穿刺活检部位,为诊断原发骨RDD提供参考依据。
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