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ENGLISH ABSTRACT
不同评分系统在儿童肾上腺皮质肿瘤手术前后评估中的应用
朱小江
黄立渠
沙锦铜
汪俊
顾楠楠
郭云飞
邓永继
作者及单位信息
·
DOI： 10.3760/cma.j.cn421158-20230920-00355
Application of various scoring systems to the preoperative and postoperative evaluation of adrenal cortex neoplasms in children
Zhu Xiaojiang
Huang Liqu
Sha Jintong
Wang Jun
Gu Nannan
Guo Yunfei
Deng Yongji
Authors Info & Affiliations
Zhu Xiaojiang
Department of Urology, Children's Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210008, China
Huang Liqu
Department of Urology, Children's Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210008, China
Sha Jintong
Department of Urology, Children's Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210008, China
Wang Jun
Department of Urology, Children's Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210008, China
Gu Nannan
Department of Urology, Children's Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210008, China
Guo Yunfei
Department of Urology, Children's Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210008, China
Deng Yongji
Department of Urology, Children's Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210008, China
·
DOI： 10.3760/cma.j.cn421158-20230920-00355
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摘要

目的探讨不同评分系统在儿童肾上腺皮质肿瘤手术前后评估中的价值。

方法回顾分析2017年6月至2022年9月南京医科大学附属儿童医院10例肾上腺皮质肿瘤患儿的临床资料。2例患儿为体检发现，其余8例患儿中，1例出现库欣貌，2例出现性早熟，5例出现男性化表现。10例患儿中，5例行开放肾上腺肿瘤切除术，5例行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术。使用美国儿童肿瘤协作组（Children's Oncology Group，COG）分期、五项显微镜病理评分、Wieneke评分及pS-GRAS评分系统分别对患儿进行评估。

结果根据COG分期，10例患儿中5例为Ⅰ期，3例为Ⅱ期，2例为Ⅲ期。术后病理结果显示：肾上腺皮质癌3例，肾上腺皮质腺瘤5例，恶性潜能未定的肾上腺皮质肿瘤2例。pS-GRAS评分分布为：1分1例，2分2例，3分5例，4分2例。术后随访3~61个月，1例死亡，1例失访，其余8例患儿正常随访中。

结论目前Wieneke评分在儿童肾上腺皮质肿瘤中使用最广泛，但其仅涉及组织学评价，而综合性的pS-GRAS评分系统需进一步进行大范围前瞻性研究以明确其临床应用价值。

肾上腺肿瘤;围手术期;儿童;评估
ABSTRACT

ObjectiveTo investigate the value of various scoring systems in the pre- and post-surgical evaluation of adrenal cortex neoplasms in children.

MethodsThe clinical data of 10 children with adrenal cortex neoplasms treated at Children's Hospital of Nanjing Medical University from June 2017 to September 2022 were retrospectively analyzed. Two cases were were identified through physical examination. Among the remaining 8 cases, 1 case had Cushing's appearance, 2 cases had precocious puberty, and 5 cases had virilization. Five patients underwent open adrenalectomy and the other 5 underwent laparoscopic adrenalectomy. These children were evaluated separately using the Children's Oncology Group (COG) staging, 5-item microscopic score, Wieneke score and pediatric S-GRAS (pS-GRAS) score.

ResultsAccording to COG staging, there were 5 stage Ⅰ cases, 3 stage Ⅱ cases and 2 stage Ⅲ cases. Postoperative pathological results showed 3 cases of adrenocortical carcinoma, 5 cases of adrenocortical adenoma, and 2 cases of adrenocortical tumor with undetermined malignant potential. The pS-GRAS score showed 1 case with 1 point, 2 cases with 2 points, 5 cases with 3 points, and 2 cases with 4 points. The follow-up period ranged from 3 to 61 months. One case died, 1 case was lost to follow-up, and the remaining 8 cases were doing well.

ConclusionsThe Wieneke score is currently the most widely used in pediatric adrenal cortex neoplasms, but it involves only histological evaluation, while the comprehensive pS-GRAS scoring system requires further large-scale prospective studies to clarify the value of clinical application.

Adrenal gland neoplasms;Perioperative period;Child;Evaluation
Deng Yongji, Email: mocdef.6ab21000gsfs
Copyright by Chinese Medical Association
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引用本文

朱小江,黄立渠,沙锦铜,等. 不同评分系统在儿童肾上腺皮质肿瘤手术前后评估中的应用[J]. 中华小儿外科杂志,2025,46(03)：193-197.

DOI:10.3760/cma.j.cn421158-20230920-00355

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肾上腺皮质肿瘤在儿童中发病比例约为1/1 000 000，其中肾上腺皮质腺瘤（adrenocortical adenoma，ACA）约占20%，预后良好，而肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma，ACC）则表现出侵袭性行为，晚期常需要多模式及多学科综合治疗，其约占所有儿童恶性肿瘤的0.2% [ 1 , 2 ]。儿童肾上腺皮质肿瘤的管理模式与成人存在显著差异，成人中ACC更常见，无功能的ACA通常采取非手术治疗。儿童肾上腺皮质肿瘤具有很宽的肿瘤病理谱，既有完全良性的肿瘤，又包括恶性程度很高的肿瘤。部分患儿即使经过术后病理检查仍难以明确其肿瘤的良恶性，详细的手术前后评估很必要。目前国内对肾上腺皮质肿瘤患儿的手术前后评估尚无相关指南或专家共识指导。本文回顾分析南京医科大学附属儿童医院相关病例，并对国内外文献不同评分系统在儿童肾上腺皮质肿瘤手术前后评估中的作用进行初步探讨。
资料与方法
一、一般资料
收集2017年6月至2022年9月南京医科大学附属儿童医院泌尿外科收治的10例肾上腺皮质肿瘤患儿的临床资料，其中男4例，女6例。所有患儿均接受了腹腔及盆腔超声、胸部CT平扫、腹部CT平扫增强三维重建以及头颅、腹部MRI检查。高度怀疑为恶性肾上腺皮质肿瘤时，可根据症状和体征决定是否进一步行PET-CT检查。实验室辅助检查主要包括肾上腺内分泌激素等检查：①睾酮、雌二醇、硫酸脱氢表雄酮、雄烯二酮、17α-羟孕酮；②基础血浆促肾上腺皮质激素、皮质醇；③24 h尿游离皮质醇；④醛固酮、肾素、血钾；⑤血浆甲氧基肾上腺素，包括变肾上腺素和去甲变肾上腺素；⑥尿香草扁桃酸/高香草酸。患儿术前评估资料见 表1 ，病例3小剂量地塞米松抑制试验无抑制，血浆醛固酮为294.37 pmol/L，血管紧张素为200.27 ng/L，血浆醛固酮/血管紧张素为52.35，血压和血钾均正常；病例7小剂量地塞米松抑制试验无抑制。
编号 年龄（岁） 性别 主诉/临床表现 发现时间（d） ACTH（pmol/L） Cort（nmol/L） 睾酮（nmol/L） 雌二醇（pmol/L）
1 2.8 男 腹部外伤检查发现 5 1.15 440.7 8.300 20.15
2 11.8 女 腹痛检查发现 14 1.68 412.5 <0.087 <18.35
3 4.9 男 库欣貌 7 0.28 407.7 1.220 <18.35
4 2.1 女 男性化 365 0.69 115.9 6.060 52.21
5 2.5 男 性早熟 60 12.37 240.1 5.840 153.60
6 1.3 男 性早熟 30 0.51 540.7 1.670 <18.35
7 9.9 女 男性化 5 0.34 379.8 <0.087 <18.35
8 2.0 女 男性化 360 9.36 345.3 8.000 <18.35
9 0.6 女 男性化 310 6.02 247.1 >52.050 104.50
10 2.0 女 男性化 180 2.27 1 279.0 <0.087 <18.35
10例肾上腺皮质肿瘤患儿术前评估资料

注：ACTH，促肾上腺皮质激素；Cort，皮质醇。

本研究经南京医科大学附属儿童医院医学伦理委员会审核批准（202207142-1）。患儿监护人均在术前签字，确认知情并签署知情同意书后进行手术治疗。
二、手术方法
根据术前影像学评估以及家长自愿原则选择开放式或腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术。10例患儿中，5例行开放肾上腺肿瘤切除术，5例行经腹途径腹腔镜肿瘤切除术。
三、术后评估
手术分期采用美国儿童肿瘤协助组（Children's Oncology Group，COG）ARAR0332方案 [ 3 ]。病理评分包括Wieneke评分和五项显微镜病理评分。综合性评估pS-GRAS评分改良自欧洲肾上腺肿瘤研究网络（European Network for the Study of Adrenal Tumors，ENSAT）提出的S-GRAS评分系统 [ 4 ]。
结果
所有患儿均顺利完成手术，腹腔镜手术病例无肿瘤破溃，无中转开放。肿瘤最大直径范围为2.1~11.3 cm，质量为10~800 g。COGⅠ期5例，Ⅱ期3例，Ⅲ期2例。术后病理结果显示：3例为肾上腺皮质癌（病例1、8、10），5例为肾上腺皮质腺瘤（病例2、3、5、7、9），2例为恶性潜能未定的肾上腺皮质肿瘤（病例4、6）。对COGⅡ期及Ⅲ期的5例患儿进一步行五项显微镜病理评分，其中组织结构良好1例，组织结构不良4例。pS-GRAS评分分布为：1分1例，2分2例，3分5例，4分2例。出院随访3~61个月，病例1术后3个月出现复发转移后死亡，病例6失访。其余8例患儿仍随访中，无肿瘤复发，各项激素指标正常。患儿术后评估资料详见 表2 。
编号 手术方式 肿瘤最大直径（cm） 肿瘤质量（g） COG分期 五项显微镜病理评分 Wieneke评分 pS-GRAS评分（分） 随访时间（月）
1 开放 7.2 72.0 Ⅲ期 3个，结构不良 恶性 4 死亡 a
2 开放 7.0 66.0 Ⅰ期 - 良性 3 56
3 腹腔镜 3.3 13.0 Ⅰ期 - 良性 2 61
4 腹腔镜 6.4 120.0 Ⅲ期 3个，结构不良 不确定 3 41
5 腹腔镜 6.1 50.4 Ⅰ期 - 良性 3 21
6 开放 11.3 310.0 Ⅱ期 1个，结构良好 不确定 3 失访
7 腹腔镜 2.1 10.0 Ⅰ期 - 良性 1 5
8 开放 5.8 455.0 Ⅱ期 4个，结构不良 恶性 3 5
9 腹腔镜 3.5 30.0 Ⅰ期 - 良性 2 11
10 开放 8.8 800.0 Ⅱ期 4个，结构不良 恶性 4 8
10例肾上腺皮质肿瘤患儿术后评估资料

注：COG，美国儿童肿瘤协助组； a术后3个月复发转移死亡。

讨论
根据肿瘤是否过度分泌激素，儿童肾上腺皮质肿瘤可以分为功能性和无功能性两大类。有功能的儿童肾上腺皮质肿瘤常见的临床表现有性征异常（如男性化表现、外周性性早熟等）和高皮质醇血症，醛固酮增多症（表现为高血浆醛固酮、低肾素、低血钾）则较为罕见。肿瘤功能可通过患儿的临床表现和实验室检查，如血浆促肾上腺皮质激素、皮质醇、硫酸脱氢表雄酮、睾酮、雌二醇、肾素和醛固酮水平等来确定。若患儿没有任何肾上腺皮质肿瘤的迹象，需要检查儿茶酚胺排除小嗜铬细胞瘤 [ 5 ]。40%的儿童肾上腺皮质肿瘤表现为男性化，主要包括阴毛或体毛过早或不适当长出、痤疮、声音低沉、生长发育加快、阴茎阴蒂增大。25%~50%的病例表现为雄激素和皮质醇混合分泌，很少有患儿仅表现为皮质醇增多症 [ 6 ]。本组5例患儿有男性化表现，1例出现库欣貌，2例有性早熟表现。5例有男性化表现的患儿中，仅1例睾酮明显升高，1例皮质醇明显升高，其余患儿均无明显的皮质醇升高。术前判断肾上腺皮质肿瘤是否存在功能对围手术期安全尤为重要，特别是无临床症状及体征的亚临床库欣综合征的患儿容易被忽视。本研究根据硫酸脱氢表雄酮检测情况初步判断患儿是否存在亚临床库欣综合征，然后进一步行小剂量地塞米松抑制试验明确诊断。对于这类患儿，围手术期需常规补充皮质类固醇激素，避免出现肾上腺危象。
尽管进行了详细的实验室及影像学检查，部分儿童ACA和ACC的区分仍较困难。因此必须依据手术完整切除后的详细病理检查报告进一步评估。儿童肾上腺皮质肿瘤的手术治疗可通过开放、腹腔镜或机器人辅助腹腔镜方式进行，前提是确保肿瘤的完整切除和取出。行腔镜手术的前提是肿瘤未侵及邻近结构、术前无远处转移、瘤体保持完整性，要避免瘤体破溃而造成肿瘤细胞扩散、远处转移 [ 7 ]。除明确存在远处转移的肾上腺皮质肿瘤可确诊为ACC外，部分肾上腺皮质肿瘤在组织病理学上鉴别也存在一定的难度，这就造成目前关于肾上腺皮质肿瘤的多种预后评分系统共存。
儿童肾上腺皮质肿瘤发生率低，临床表现形式多样，组织学定义困难，其预后分层目前仍然是一项挑战。肾上腺皮质肿瘤患儿的5年生存率取决于其所处的疾病分期、手术切除状态和组织学分级等，局部的、可完全切除的病例生存率可达80%以上，而转移性ACC患儿的生存率不到20% [ 8 ]。与成人中使用较多的Weiss组织学预后评分相比，Wieneke评分在儿童中具有更强的预后预测价值 [ 9 ]。Wieneke评分将肾上腺皮质肿瘤分为良性、恶性和未确定的恶性潜能3个预后组，该评分对儿童更具有可重复性、准确性和可靠性。尽管Wieneke评分被广泛认可，但仍有部分肾上腺皮质肿瘤患儿不适用于此评分系统，无法得到准确的预后评估 [ 10 ]。有病例报道称术前检查均提示ACC，但术后根据Wieneke评分却提示考虑诊断ACA [ 11 ]。为了探索更具预测性的评分标准，Picard等 [ 12 ]在COG分期的基础上，提出了五项显微镜病理评分系统，包括肾上腺包膜浸润、静脉浸润、肿瘤融合坏死、核分裂计数>15个/20 HPF，Ki67>15%。Wieneke评分和五项显微镜病理评分系统均是从组织病理学上对儿童肾上腺皮质肿瘤进行了危险性分层。除了组织病理学外，年龄、手术切除状态、肿瘤分期、内分泌活性等诸多因素均会影响患儿的预后评估，因此ENSAT设计了用于评估成人ACC预后的S-GRAS评分，包括肿瘤分期、Ki67指数、切除状态、年龄以及症状等。S-GRAS评分在无病生存期、无进展生存期方面具有更好的预后评估价值 [ 13 , 14 ]。有研究发现年龄较小的ACC患儿与总体预后较好之间存在一定的关联，年龄<4岁的患儿比>4岁的患儿预后更好 [ 15 ]。在Kerkhofs等 [ 16 ]的一项研究中，年龄≤4岁的7例ACC患儿在平均随访97个月（57~179个月）时均存活，而年龄≥5岁的5例患儿已死亡，中位生存期为6个月（0~38个月），提示≤4岁的患儿通常预后较好。Riedmeier等 [ 4 ]根据儿童肾上腺皮质肿瘤的特点对S-GRAS评分进行了改良，即pS-GRAS评分，其主要包括ENSAT肿瘤分期（1期0分，2~3期1分，4期2分）、Ki67指数/有丝分裂率（0%~9%/低为0分，10%~19%/中间为1分，≥20%/高为2分）、切除状态（R0为0分，RX为1分，R1为2分，R2为3分）、年龄（<4岁为0分，≥4岁为1分）、激素相关症状（雄激素产生0分，糖皮质激素/混合/无激素产生1分），共计0~9分，低分患儿预后好于高分患儿。本院5年收治了10例肾上腺皮质肿瘤患儿，根据病例资料，3例ACC患儿五项显微镜病理评分均为组织结构不良，而pS-GRAS评分分别为4、3、4分；2例恶性潜能未定的肾上腺皮质肿瘤，五项显微镜病理评分为1例组织结构不良，1例组织结构良好，而pS-GRAS评分均为3分。5例ACA患儿pS-GRAS评分为1~3分。本研究由于病例有限，尚无法明确pS-GRAS评分在儿童肾上腺皮质肿瘤风险分层中的应用价值，也无法得出具体分值对应相应肿瘤的良恶性程度，这需要多中心合作，统一手术前后的评估标准来进一步研究。
儿童肾上腺皮质肿瘤发病率极低，部分患儿即便根据术后病理也无法明确其良恶性，需要参考相关评分系统进一步评估。目前应用最多的评分系统为Wieneke组织学评分，综合性pS-GRAS评分系统需进一步进行大范围前瞻性研究以明确其临床应用价值。
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邓永继，Email： mocdef.6ab21000gsfs
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所有作者均声明不存在利益冲突
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