先天性食管狭窄17例诊断和治疗报告

杨婷; 黄金狮; 曾骐

doi:10.3760/cma.j.cn421158-20231121-00513

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中华小儿外科杂志

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先天性食管狭窄17例诊断和治疗报告

作者及单位信息

出版日期： 2025 -03 -15 ·

DOI： 10.3760/cma.j.cn421158-20231121-00513

Diagnosis and treatment of congenital esophageal stricture in 17 cases

Authors Info & Affiliations

Yang Ting

Department of Thoracic Surgery, Beijing Children's Hospital, Capital Medical University, National Center for Children's Health, Beijing 100045, China

Huang Jinshi

Department of Neonatal Surgery, Beijing Children's Hospital, Capital Medical University, National Center for Children's Health, Beijing 100045, China

Zeng Qi

Department of Thoracic Surgery, Beijing Children's Hospital, Capital Medical University, National Center for Children's Health, Beijing 100045, China

Published： 2025 -03 -15 ·

DOI： 10.3760/cma.j.cn421158-20231121-00513

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摘要

目的探讨先天性食管狭窄的诊断和治疗经验。

方法回顾分析2017年6月至2022年8月首都医科大学附属北京儿童医院收治的17例先天性食管狭窄患儿的临床资料，其中男13例，女4例；中位年龄为21.5个月。17例患儿中合并心脏畸形2例，肠旋转不良1例，食管裂孔疝1例，先天性食管闭锁合并食管下段先天性狭窄1例。分析并总结其诊断和治疗方法。

结果所有病例在入院后经食管造影、病理检查或手术明确诊断。17例患儿中，4例采取保守治疗或内镜下食管扩张治疗；另外13例接受手术治疗，其中胸腔镜10例，开胸2例，腹腔镜1例。经病理结果明确诊断为气管软骨异位9例、纤维肌性狭窄4例。胸腔镜手术后6例患儿出现食管吻合口狭窄，平均于8次扩张后症状得到缓解。开胸及腹腔镜手术的3例患儿同样出现了不同程度的食管狭窄，接受内镜下球囊扩张后可顺利进食。

结论先天性食管狭窄需根据分型不同采取不同的诊疗策略，气管软骨异位通常扩张治疗效果不满意，胸腔镜手术在临床治疗上具有很大优势，结合术后扩张治疗可达到满意效果。

关键词：食管狭窄;先天畸形;诊断;胸腔镜检查;治疗

ABSTRACT

ObjectiveTo investigate the diagnosis and treatment methods of congenital esophageal stenosis.

MethodsThe clinical data of 17 children with congenital esophageal stenosis admitted to Beijing Children's Hospital, Capital Medical University, from June 2017 to August 2022 were collected, of which 13 cases were males and four cases were females, with a median age of 21.5 months. There were two cases of combined cardiac malformations, one case of intestinal malrotation, one case of hiatal hernia, and one case of congenital esophageal atresia combined with congenital stenosis of the lower part of the esophagus. Their diagnoses and treatments were retrospectively analyzed and summarized.

ResultsAll cases were clearly diagnosed by esophagography, pathological examination or surgery after admission. Among the 17 children, four cases were treated with conservative treatment or endoscopic esophageal dilatation. The other 13 cases received surgical treatment, including 10 cases of thoracoscopy, two cases of open chest surgery and one case of laparoscopy. Nine cases of tracheal cartilage ectasia and four cases of fibromuscular stenosis were clearly diagnosed by pathological findings. Six children developed esophageal anastomotic stenosis after thoracoscopic surgery, and the symptoms were relieved after an average of eight dilatations. Esophageal stenosis of varying degrees was also observed in three children who underwent open thoracic and laparoscopic surgery.

ConclusionsCongenital esophageal stenosis requires different diagnostic and treatment strategies according to different types, and the effect of dilatation of tracheal cartilage ectasia is usually unsatisfactory. Thoracoscopic surgery has a great advantage in clinical treatment, and the combination of postoperative dilatation treatment can achieve satisfactory results.

KEYWORDS： Esophageal stenosis;Congenital abnormalities;Diagnosis;Thoracoscopy;Therapeutic

Corresponding author: Zeng Qi, Email: mocdef.3ab611-iqgnez

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引用本文

杨婷,黄金狮,曾骐. 先天性食管狭窄17例诊断和治疗报告[J]. 中华小儿外科杂志,2025,46(03)：208-211.

DOI:10.3760/cma.j.cn421158-20231121-00513

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先天性食管狭窄（congenital esophageal stenosis，CES）是一种较为罕见的食道疾病，因本病常合并其他消化道畸形，临床上诊断较困难，并且常因合并先天性食管闭锁（congenital esophageal atresia，CEA）而漏诊 ^{[
1
,

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]}。根据组织学特征 ^{[
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]}，CES分为纤维肌性狭窄（fibromuscular structures，FMS）、气管软骨异位型（tracheobronchial remnants，TBR）、蹼型以及胃黏膜异位型。食管造影目前已成为CES常用的诊断方法 ^{[
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]}。CES临床症状无特异性，患儿常因吞咽困难、呕吐和生长发育迟缓等症状就诊 ^{[
5
]}。胃镜下食管扩张常作为一线治疗手段，扩张后症状未能缓解的患儿可选择手术治疗，对食管狭窄段行切除再吻合。近年来，随着微创手术技术的提升，胸腔镜治疗CES比例日益增加 ^{[
6
]}。本研究回顾性分析17例CES患儿的病历资料和治疗方案，总结诊治经验，以期为CES的诊疗流程提供思路。

资料与方法

一、临床资料

收集2017年6月至2022年8月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的17例CES患儿的临床资料，其中男13例，女4例。患儿发生症状时年龄在6~88个月，中位年龄为21.5个月。所有病例在入院后经食管造影、病理检查或手术明确诊断。通过查阅既往病历收集患儿的临床信息、实验室检查结果、影像检查结果和手术情况等相关信息。17例患儿采取保守治疗或手术治疗。本研究中，患儿就诊时主要临床症状包括呕吐和添加辅食后吞咽困难，通常6个月以内的患儿在母乳喂养时症状不明显，多在添加辅食后才会出现进食困难，本组病例中有1例患儿在生后即出现纳奶困难。本组病例中，合并心脏畸形2例，肠旋转不良1例，食管裂孔疝1例。另有1例患儿为CEA合并食管下段先天性狭窄。

本研究经首都医科大学附属北京儿童医院伦理委员会审核批准（IEC-C-006-A04-V.06）。

二、胸腔镜手术

术中打开后纵隔脊柱旁食管外胸膜，胸腔镜直视下可以更好地保护食管旁迷走神经及周围重要血管组织，电钩小心分离食管，上至近主动脉弓，下至食管裂孔处，完整暴露术野，本组患儿食管狭窄段长度多为1~2 cm，剪刀于食管狭窄远近端离断食管，完整切除狭窄部位，间断全层端端吻合食管。术中经鼻放置胃管，通过吻合口处。

结果

本组13例患儿在手术中取得病理组织，明确诊断为TBR 9例、FMS 4例，另外4例患儿因狭窄症状较轻，仅行食管扩张治疗，故未取组织进行病理分型。TBR型患儿中位年龄为22.0个月，FMS型患儿中位年龄为36.5个月。（表1 ）

临床资料	术中病理分型		非手术治疗	合计
临床资料	气管软骨异位	纤维肌性狭窄	非手术治疗	合计
例数	9	4	4	17
症状发生年龄[月， M（ Q ₁， Q ₃）]	22.0（15.5，58.0）	36.5（18.5，77.0）	10.0（8.5，119.5）	21.5（11.0，47.8）
性别（男）	6	3	4	13
症状
吞咽困难	6	2	2	10
呕吐	3	1	2	6
纳奶困难	0	1	0	1
合并畸形
无	8	1	3	12
消化系统畸形	1	2	0	3
循环系统畸形	0	1	1	2

表117例先天性食管狭窄患儿的一般临床资料（例）

因症状较轻仅采取保守治疗的4例患儿分别在内镜下食管扩张治疗2、3、4、19次后可顺利进食，后期复查未见明显异常。另13例接受了手术治疗，其中4例在手术切除治疗前接受了2~5次不等的内镜下食管扩张，1例患儿置入3次食管支架，治疗效果不满意，进一步采取手术切除狭窄段。X线造影检查可见软骨异位部位食管突然变窄（图1A ），部分患儿食管下段可见明显"钟摆征"（图1B ），8例患儿在术前即高度怀疑TBR，直接采取手术治疗。

图1 先天性食管狭窄患儿上消化道造影　A.食管中段明显狭窄；B.食管中段明显狭窄，狭窄段与贲门间可见钡剂贮存，呈"钟摆"样

13例手术患儿中，10例为胸腔镜下食管狭窄段切除并食管端端吻合术，其中有1例患儿为Ⅲ型食管闭锁术后食管气管瘘复发并食管狭窄，反复吞咽困难，二次手术术中明确为TBR。10例胸腔镜手术平均时长为164.8 min，范围在110~285 min。2例开胸手术平均时长为222.5 min；其中有1例为合并食管裂孔疝，行3次食管支架置入治疗症状未见好转，开胸行狭窄段切除并胃代食管术。另有1例因食管狭窄段位置低，靠近贲门处，遂于腹腔镜直视下行食管狭窄段切除，手术时间为174 min。

胸腔镜手术后有6例患儿出现食管吻合口狭窄，均接受了5~10次内镜下食管扩张治疗，平均于8次扩张后进食顺利。3例开胸与腹腔镜手术的患儿均出现了不同程度的食管狭窄，分别在手术后接受了10次、8次和5次内镜下球囊扩张，在扩张治疗后可顺利进食。

讨论

CES为罕见食管疾病，发病比例为1/（25 000~50 000） ^{[
1
,

5
,

7
]}。其主要治疗方法包括内镜下食管扩张及手术切除狭窄段 ^{[
8
]}。胸腔镜手术切除狭窄段联合术后内镜下食管狭窄扩张可以达到满意治疗效果。对于狭窄症状较轻或部分FMS，内镜下食管扩张可以达到缓解症状的治疗效果 ^{[
8
]}。

CES患儿在出生后几个月通常无症状，多在添加辅食后出现不适，例如在食用固体食物时造成吞咽困难、呕吐等症状 ^{[
5
,

9
]}。本组患儿中位起病年龄为21.5个月，1例在CEA术后反复吞咽困难；1例在生后即出现吞咽困难，间断呕吐；9例在生后4~6个月时添加辅食后吞咽困难；2例在早期辅食后进食尚可，在进食固体辅食后出现间断餐后呕吐；其余4例添加辅食时期进食尚可，随着年龄增长进食大块食物间断出现呕吐。因此，当幼儿在增加辅食期间出现吞咽困难、食物嵌顿和反复呕吐等症状时，需警惕CES可能。

在胚胎发育早期，气管和食管共同来源于前肠，两者在分离过程中食管壁内迷入气管、软骨等组织时，形成气管软骨和腺体的异位，即为TBR ^{[
2
]}。而CEA同样为气管和食管在发育过程中的分离异常，因此，TBR可合并CEA，并且TBR的临床症状与CEA术后吻合口狭窄难以鉴别 ^{[
10
,

11
]}。本研究1例患儿为TBR合并CEA，此患儿在CEA吻合手术后反复吞咽困难，在定期随访中完善食管造影检查提示食管下段环形狭窄，回顾术前胸部CT发现食管下段可见环形影，疑似为TBR，这在术前被CEA的典型影像学表现所掩盖，未能及时发现。另有1例患儿在术前诊断为食管裂孔疝，术中发现食管周围组织增厚明显，质韧，病理结果提示食管局部狭窄，肌层增生、肌纤维变性，符合FMS合并食管裂孔疝。CES常合并其他先天性畸形，接诊医生在围手术期需仔细排查，若出现渐进性吞咽困难、呕吐、生长发育迟缓等症状需警惕CES，并注意与食管裂孔疝、食管吻合口狭窄和胃食管反流等疾病相鉴别，排除食管远端消化道梗阻 ^{[
12
]}。

内镜下食管扩张的保守治疗和手术治疗（腔镜或开放）是目前治疗CES的两种主要且有争议的治疗模式，保守治疗存在复发和食管穿孔风险。在早期的研究中，FMS型食管狭窄被认为是由于胃食管反流持续刺激导致食管黏膜下纤维及纤维结缔组织增生、肌纤维变性，其上被覆鳞状上皮，局部排列紊乱，影像学上常表现为食管锥形变窄 ^{[
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,

10
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13
]}。Membranes Web型（MW型）又称食管膜式狭窄，在胚胎发育8周左右，食管空泡融合不全，残留形成隔膜 ^{[
11
]}。有文献报道食管扩张治疗对FMS或MW型具有一定有效性，而用于TBR治疗效果不显著，并且会增加食管穿孔的可能性 ^{[
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,

14
]}。多项研究表明仅采用保守治疗的成功率在27%~44% ^{[
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,

5
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7
,

11
]}。但也有学者报道了47例CES通过保守治疗扩张后无症状，成功率高达95.7%，并且结果与CES的组织学类型无关，该研究建议手术治疗应作为对食管扩张无反应患儿的选择 ^{[
15
]}。在本组病例中，2例患儿吞咽困难症状较轻，可进食少量适龄食物；另2例患儿年龄小，进食后偶有呕吐；这4例患儿考虑为FMS型的可能性大，通过2~10次内镜下食管扩张有效缓解了FMS型CES的症状，可以作为此类型食管狭窄的首选治疗方法。

腔镜治疗TBR和FMS的报道近年已逐渐增多 ^{[
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,

14
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15
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16
]}。目前许多研究认为仅在内镜下食管扩张治疗TBR型狭窄效果不满意 ^{[
10
]}。TBR的组织结构多为片状或环形的异位软骨，影像学上常表现为食管的突然变窄 ^{[
17
]}。本组病例X线造影检查中，部分患儿可见典型的"钟摆征"（图1 ），随即诊断为TBR ^{[
7
]}。此类患儿选择直接手术治疗切除狭窄段，在手术前接受内镜下扩张治疗的4例患儿中，有3例手术治疗后证实病理分型为TBR型。术后吻合口漏和吻合口狭窄仍是狭窄段全切除、食管端端吻合面临的主要问题，有学者提出在术中采用部分切除的方法，包括菱形切除部分食管壁治疗TBR和FMS、食管壁部分圆肌切除治疗TBR，术后效果满意，被认为可以降低吻合口漏的发生率，并且可有效避免需要再手术的顽固性狭窄的发生 ^{[
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,

14
]}。本研究中多数患儿采用胸腔镜直视下狭窄段切除并端端吻合术，仅2例在术后造影中疑似吻合口漏，均在保守治疗后好转。10例患儿中6例出现吻合口狭窄，并在术后接受5~10次的食管狭窄扩张，症状得到有效缓解。胸腔镜手术时间短，手术伤口小，术野清晰，术后恢复快，胸腔镜手术联合内镜下扩张在CES的治疗中表现出了明显的优势和有效性，可作为TBR型患儿的治疗首选。

CES主要的临床症状为添加辅食后吞咽困难，常合并其他消化道畸形，影像学检测可初步诊断，食管造影见中段食管突然变窄，狭窄部位呈现"钟摆征"，多可诊断为TBR。内镜下食管扩张治疗对FMS更有效。扩张效果不满意时需采取手术切除治疗。近年来，胸腔镜治疗CES越来越常见，胸腔镜手术切口小，术野清晰，术后恢复快，术中取活检，完善组织学检测以明确诊断，为进一步诊疗奠定基础，同时这也是一种根治CES的可靠治疗方法。胸腔镜手术联合内镜下扩张在TBR的诊疗中体现出了良好的有效性。

摘要
资料与方法
结果
讨论
参考文献

参考文献

[1]

Michaud L , Coutenier F , Podevin G ,et al. Characteristics and management of congenital esophageal stenosis: findings from a multicenter study[J]. Orphanet J Rare Dis, 2013,8:186. DOI: 10.1186/1750-1172-8-186 .